Erişkinlerde Ebstein Anomalisi

Genel Bakış

Ebstein anomalisi, doğuştan gelen bir kalp kapak hastalığıdır. Sağ kulakçık ile sağ karıncık arasındaki üç yaprakçıklı kapak (triküspit kapak) normalden daha aşağıda ve bozuk gelişmiştir. Bu nedenle kapak düzgün kapanamaz ve kan geriye kaçabilir. Bu durum kalbin büyümesine, ritim sorunlarına ve kalp yetersizliğine yol açabilir. Hastalık hafif olduğunda uzun süre fark edilmeyebilir.

Nadir bir durumdur. Her 10.000 canlı doğumdan yaklaşık birinde görülür.

Doğuştan var olan bu rahatsızlık, kız ve erkek çocuklarda benzer sıklıkta görülür. Bazı kişiler bebeklik veya çocuklukta belirti verirken, bazıları yetişkinliğe kadar hiç fark edilmeyebilir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Çabuk yorulma
• Nefes darlığı (özellikle eforla)
• Kalp çarpıntısı veya düzensiz kalp atışı
• Dudaklarda, parmak uçlarında morarma
• Egzersiz yaparken güçlük
• Karında dolgunluk, şişlik hissi

Çocuklarda belirtiler

• Doğumda veya bebeklikte morarma
• Beslenme güçlüğü ve yeterli kilo alamama
• Hızlı nefes alma
• Aşırı yorgunluk ve uyku hali

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Erişkinlerde nefes darlığı, çarpıntı, bayılma hissi ve ayak bileklerinde şişlik daha ön planda olabilir.
• Yorgunluk ve halsizlik günlük aktiviteleri etkilemeye başlayabilir.
• Kalp yetmezliği belirtileri gelişebilir.

Nedenler

Ana nedenler

• Bu anomali, bebek anne karnında gelişirken kalbin oluşumu sırasında ortaya çıkan bir sorundan kaynaklanır. Kesin neden çoğu zaman bulunamaz.
• Bazı çevresel ve genetik faktörlerin etkisi olabilir; ancak bu durum doğuştandır ve sonradan edinilmez.

Risk faktörleri

• Anne adayının hamilelik sırasında bazı duygu durum düzenleyici ilaçlara maruz kalması riski artırabilir.
• Ailede doğuştan kalp hastalığı öyküsünün bulunması riski biraz artırabilir.

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Yukarıda listelenen acil belirtilerden herhangi biri varsa veya nefes darlığı, çarpıntı, bayılma gibi şikayetler aniden kötüleşirse zaman kaybetmeden 112'yi arayın.

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Bu belirtileri yaşıyorsanız ancak acil değilse bir aile hekimine veya kardiyoloji uzmanına muayene olun.
• Bilinen bir kalp rahatsızlığınız varsa ve durumunuz değiştiyse rutin kontrolünüzü ihmal etmeyin.

Tanı

Ebstein anomalisi, kalbin ultrasonla görüntülendiği ekokardiyografi ile en sık tanınır. Doktorunuz şikayetlerinizi dinler, muayene eder ve gerekli testleri planlar.

Yapılabilecek testler

• Ekokardiyografi (kalp ultrasonu)
• Elektrokardiyografi (EKG) — kalbin elektriksel aktivitesini ölçer
• Göğüs röntgeni
• Kalp manyetik rezonans (MR) görüntüleme
• Gerekirse kalp kateterizasyonu

Randevunuzda neler beklenir

Bu testler ağrılı değildir; çoğu sırasında sadece düz bir şekilde uzanmanız yeterlidir. Tanı konduktan sonra doktorunuz size özel bir takip ve tedavi planı oluşturur.

Tedavi

Tedavi planı; anomalinin şiddeti, belirtileriniz, kalbinizin fonksiyonu ve ritim bozukluklarının varlığına göre kişiselleştirilir. Hafif olgularda düzenli kontrol yeterli olabilir. İleri olgularda ilaç tedavisi, ritim bozukluğuna yönelik işlemler veya cerrahi gerekebilir.

Evde kişisel bakım

• Doktorunuzun önerdiği aralıklarla kontrole gidin.
• Tuz tüketimini azaltın; işlenmiş ve hazır gıdalara dikkat edin.
• Sigara ve alkolden uzak durun.
• Dinlenmenize dikkat edin; yeterli uyku alın.
• Belirtilerinizi takip edin, yeni yakınmaları not edin.

Tıbbi tedaviler

Bu hastalıkta kalp ritmini düzenleyen, kalbin kasılma gücünü destekleyen veya kan pıhtısı oluşumunu önleyen ilaçlar kullanılabilir. Hangi ilacın kimin için uygun olduğuna yalnızca kalp uzmanı (kardiyolog) karar verir. İlaçların adları ve dozları kişiden kişiye değişir; bu yüzden doktor önerisi dışında kullanılmamalıdır.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Eğer kapak onarımı veya değişimi yapılması gerekiyorsa, bu ameliyat kalp cerrahisi ekibi tarafından değerlendirilir. Genellikle belirtiler günlük yaşamı belirgin şekilde kısıtlıyorsa, kalp büyümesi ilerliyorsa veya ciddi ritim bozuklukları varsa cerrahi önerilir.

Bu durumla yaşamak

Ebstein anomalisi ile yaşayan bir yetişkin olarak en önemli işiniz, kalbinizi dinlemek ve sağlık ekibinizle yakın temas halinde olmaktır. Düzenli kontroller, ilaçlarınızın düzenli kullanımı ve yaşam tarzı önerilerine uymak, uzun vadeli sağlığınızı korur.

Yaşam tarzı ipuçları

• Belirtilerinizi ve ağırlığınızı takip edin.
• Doktorunuza danışmadan ağır spor veya yoğun fiziksel efor yapmaktan kaçının.
• Stresle başa çıkmak için derin nefes, gevşeme egzersizleri veya size iyi gelen hobiler edinin.
• Seyahat öncesi doktorunuza danışın; özellikle uçuş veya uzun yolculuklarda risk değerlendirmesi yapılması önemlidir.

Diyet ve egzersiz

Tuzu azaltmak kalbin yükünü hafifletebilir. Dengeli ve çeşitli bir beslenme düzeni, meyve, sebze, tam tahıl ve yağsız protein içeren bir tabak genel sağlığı destekler. Yürüyüş, bisiklet gibi düşük yoğunluklu aktiviteler genellikle uygundur; ancak hangi egzersizin sizin için güvenli olduğunu mutlaka kardiyologunuza sorun.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik bir kalp hastalığıyla yaşamak zaman zaman kaygı, stres veya mutsuzluk hissettirebilir. Bu duygular son derece doğaldır. İhtiyaç duyduğunuzda bir psikolog ya da psikiyatristten profesyonel destek almak, kendinize bakımın önemli bir parçasıdır.

Önleme

Ebstein anomalisi doğuştan gelen bir durum olduğu için tamamen önlenmesi mümkün değildir. Ancak hamilelikte düzenli takip, sağlıklı beslenme ve doktor önerilerine uymak bebeğin kalp sağlığını korumaya yardımcı olabilir.

Aşılar

Kronik kalp hastalığı olan kişilerin grip, zatürre (pnömokok) ve Covid-19 gibi enfeksiyonlara karşı aşılanması önerilebilir. Hangi aşıların yapılacağı konusunda doktorunuza ve Türkiye Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı'nın güncel aşı takvimine başvurun.

Tarama programları

Doğuştan kalp hastalığına yönelik herkese uygulanan bir tarama testi yoktur. Aile öyküsü olan veya planlı hamilelik öncesi genetik danışma isteyen kişiler, doktorlarıyla görüşebilir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Kalp yetersizliği gelişebilir.
• Kalp ritim bozuklukları (özellikle atriyal fibrilasyon veya Wolff-Parkinson-White sendromu gibi) sıklaşabilir.
• Kan pıhtısı oluşarak akciğerlere veya beyne gidebilir (emboli).
• Düşük kan oksijeni ve morarma artabilir.

Uzun vadeli görünüm

Ebstein anomalisi olan her bireyin seyri farklıdır. Uygun tedavi ve düzenli takip ile birçok kişi aktif, verimli bir yaşam sürdürür. Cerrahi müdahale geçirenlerin çoğu da belirgin iyileşme gösterir. Umut var; sağlık ekibinizin rehberliğinde bu durum yönetilebilir.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.