Hipertrofik Kardiyomiyopati Nedir?

Genel Bakış

Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM), kalp kasının anormal şekilde kalınlaştığı genetik bir kalp hastalığıdır. Bu kalınlaşma genellikle kalbin sol karıncığında, yani vücuda kan pompalayan ana bölümünde görülür. Kalp kası kalınlaştıkça kanı pompalamakta zorlanabilir ve ritim sorunları ortaya çıkabilir.

Tam olarak ne kadar yaygın olduğu bilinmemekle birlikte, toplumda yaklaşık 500 kişiden 1'inde görüldüğü tahmin edilmektedir. Bazı araştırmalar bu oranın daha yüksek olabileceğini göstermektedir.

Her yaşta görülebilir; ancak genç yetişkinlerde ve orta yaşlarda daha sık tanı konur. Hem kadınları hem erkekleri etkiler. Ailede HKM veya genç yaşta açıklanamayan kalp ölümü öyküsü olan kişilerde risk daha yüksektir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Göğüs ağrısı veya sıkışma hissi, özellikle efor sırasında
• Nefes darlığı, özellikle eforla veya yatınca
• Çarpıntı, yani kalbin düzensiz veya hızlı atması
• Baş dönmesi veya bayılma
• Yorgunluk ve güçsüzlük

Çocuklarda belirtiler

• Bayılma, özellikle hareket sırasında
• Eforla göğüs ağrısı veya nefes darlığı
• Çarpıntı
• Yorgunluk ve hareket etme isteğinde azalma
• Bebeklerde beslenme güçlüğü ve yavaş kilo alımı

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Nefes darlığı ve yorgunluk daha belirgin olabilir
• Eforla göğüs ağrısı
• Çarpıntı
• Bacaklarda şişlik, gece öksürüğü ve idrara sık çıkma gibi kalp yetmezliği belirtileri
• Bayılma veya baygınlık hissi

Nedenler

Ana nedenler

• HKM'nin en yaygın nedeni kalıtsal genetik mutasyonlardır.
• Kalp kası hücrelerinin yapısını bozan bu değişiklikler, kasın kalınlaşmasına ve sertleşmesine yol açar.
• Bazı hastalarda bilinen bir gen mutasyonu bulunamayabilir; hastalık o durumda ailevi olmayan HKM olarak adlandırılabilir.

Risk faktörleri

• Ailede HKM öyküsü
• Ailede 50 yaş altında açıklanamayan ani kalp ölümü öyküsü
• Bilinen HKM'ye neden olan bir gen mutasyonunun taşıyıcısı olmak
• İleri yaş, çünkü bazı gen mutasyonları belirtileri yaşla birlikte ortaya çıkarabilir

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Bayılma, şiddetli göğüs ağrısı veya ciddi nefes darlığı yaşıyorsanız vakit kaybetmeden 112'yi arayın.
• Çarpıntı ile birlikte baş dönmesi veya bayılma hissi varsa aynı gün acil tıbbi değerlendirme gereklidir.

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Ailenizde HKM veya genç yaşta ani kalp ölümü varsa, belirti olmasa bile doktorunuza başvurun.
• Eforda çabuk yorulma, nefes darlığı, göğüs ağrısı veya çarpıntı gibi belirtileriniz varsa randevu alın.

Tanı

Doktor önce tıbbi öykünüzü alır, ailenizde kalp hastalığı olup olmadığını sorar ve fizik muayene yapar. Kalp dinlemesi sırasında üfürüm adı verilen ek bir ses duyabilir. Kesin tanı için genellikle kalbin görüntülenmesi gerekir.

Yapılabilecek testler

• Elektrokardiyogram (EKG): Kalbin elektriksel aktivitesini kaydeder.
• Ekokardiyografi: Kalp kasının kalınlığını ve pompa fonksiyonunu ultrason ile değerlendirir.
• Kardiyak manyetik rezonans (MR): Kalp kasının yapısını detaylı gösterir; kalınlaşma ve bağ dokusu birikimini belirler.
• Egzersiz testi: Efor sırasında kalbin nasıl tepki verdiğini inceler.
• Genetik test: Ailede bilinen bir mutasyon varsa taşıyıcılık durumunu netleştirir.
• Kan testleri: Diğer nedenleri ekarte etmek ve organ fonksiyonlarını görmek için yapılır.

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci birkaç gün veya hafta sürebilir. EKG ve ekokardiyografi genellikle ilk adımdır. MR ve genetik test gibi tetkikler duruma göre istenir. Testlerin çoğu ağrısızdır; bazıları için hastanede bir süre beklemeniz gerekebilir. Sonuçlarınız doktorunuz tarafından sizinle ayrıntılı şekilde paylaşılır ve tedavi planınız birlikte oluşturulur.

Tedavi

HKM'nin kesin bir tedavisi yoktur; ancak belirtileri kontrol altına almak, kalp kasının aşırı zorlanmasını önlemek ve ritim bozukluklarına bağlı riskleri azaltmak mümkündür. Tedavi kişiye göre uyarlanır; her hastada aynı yöntem kullanılmaz.

Evde kişisel bakım

• İlaçlarınızı doktorunuzun önerdiği şekilde ve belirtilen saatlerde kullanın.
• Düzenli doktor kontrollerinizi aksatmayın.
• Belirtilerinizde değişiklik olursa hemen sağlık ekibinize haber verin.
• Aşırı yorucu aktivitelerden kaçının; doktorunuzun onayladığı düzeyde hareket edin.
• Alkol ve sigaradan uzak durun.
• Doktorunuza danışmadan reçetesiz ilaç kullanmayın; bazı ilaçlar kalbi etkileyebilir.

Tıbbi tedaviler

Tedavide kalp atış hızını yavaşlatan, ritmi düzenleyen ve kalbin kanla dolma süresini uzatan ilaçlar kullanılabilir. Ayrıca, ritim bozukluğu veya pıhtı riski olan hastalarda kan sulandırıcı ilaçlar önerilebilir. Hangi ilacın sizin için uygun olduğuna doktorunuz karar verir. Bazı hastalara, tehlikeli ritimleri düzeltmek için göğüs bölgesine yerleştirilen küçük bir ritim cihazı önerilebilir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Belirtiler ilaçlarla kontrol altına alınamıyorsa, kalp kasındaki fazla dokunun cerrahi olarak çıkarılması veya kateterle yapılan bazı işlemler düşünülebilir. İleri kalp yetmezliği gelişen çok az hastada kalp nakli gerekebilir. Bu kararlar deneyimli bir kalp ekibi tarafından verilir.

Bu durumla yaşamak

HKM ile yaşam, belirtilerinizin şiddetine ve risk düzeyinize göre değişir. Çoğu kişi düzenli takiple günlük yaşamına devam eder. Ancak bazı aktivitelerden kaçınmak gerekebilir. Doktorunuz size hangi sporların güvenli olduğunu ve hangi durumlarda dikkatli olmanız gerektiğini söyleyecektir.

Yaşam tarzı ipuçları

• Bol su için ve susuz kalmayın; sıcak havalarda dikkatli olun.
• Yeterince uyuyun; uyku eksikliği ritim bozukluklarını tetikleyebilir.
• Stresi yönetmek için nefes egzersizleri veya doğa yürüyüşleri gibi sakin aktiviteler yapın.
• Aşırı kafeinden kaçının; kafein çarpıntıyı artırabilir.
• Spor yapmadan önce mutlaka doktorunuza danışın.
• Ani ve zorlayıcı aktivitelerden, ağır kaldırma ve sprint gibi eforlardan kaçının.

Diyet ve egzersiz

Kalp dostu bir beslenme düzeni izleyin: taze sebze ve meyve, tam tahıllar, yağsız proteinler ve sağlıklı yağlar tüketin. Tuzu azaltın, işlenmiş gıdalardan uzak durun. Egzersiz kişiye özel olmalıdır; çoğu hasta için yürüyüş, hafif bisiklet ve yüzme gibi orta düzey aktiviteler önerilir. Rekabetçi sporlar ve aşırı efor genellikle önerilmez. Doktorunuz size özel bir egzersiz planı hazırlamalıdır.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik kalp hastalığıyla yaşamak kaygı, korku ve üzüntü yaratabilir. Duygularınızı ailenizle ve doktorunuzla paylaşın; gerekirse bir psikolog veya psikiyatristten destek alın. Kendinizi çaresiz, umutsuz hissediyorsanız veya kendinize zarar verme düşünceleriniz varsa vakit kaybetmeden 112'yi arayın veya en yakın acil servise başvurun. Ruh sağlığınız, kalp sağlığınızın da bir parçasıdır.

Önleme

HKM genetik olduğu için doğrudan önlenemez. Ancak düzenli takip, doğru tedavi ve riskli aktivitelerden kaçınma ile belirtilerin kötüleşmesi ve ani kalp ölümü büyük ölçüde önlenebilir. Sağlıklı bir yaşam tarzı, kalbinize binen ek yükü azaltır.

Aşılar

Kalp hastalığı olan kişilerin grip ve zatürre aşılarını yaptırması önerilir. Aşı takviminiz için aile hekiminize veya kardiyoloğunuza danışın.

Tarama programları

Ailenizde HKM veya genç yaşta ani kalp ölümü varsa, belirti olmasa bile kalp muayenesi ve EKG ile tarama önerilir. Genetik test yapılacaksa, bu süreç genetik danışmanlık eşliğinde planlanmalıdır.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Kalp yetmezliği: Kalbin vücuda yeterli kan pompalayamaması durumu.
• Atriyal fibrilasyon gibi ritim bozuklukları; bu bozukluklar inme riskini artırabilir.
• Ani kalp durması: Nadir ama ciddi olabilen ritim kaynaklı ölümcül bir durum.
• Kalp kapakçığında kaçak gelişebilir.

Uzun vadeli görünüm

HKM tanısı alan birçok kişi uzun ve üretken bir yaşam sürer. Tedavi seçenekleri ve izlem yöntemleri her geçen yıl iyileşmektedir. Riskiniz ne olursa olsun, kardiyoloğunuzla kuracağınız düzenli takip sayesinde hayatınızın kontrolünü elinizde tutabilirsiniz.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.