Langerhans Hücreli Histiyositoz (LCH)

Genel Bakış

Langerhans hücreli histiyositoz (LCH), vücudun bağışıklık sisteminde yer alan Langerhans hücrelerinin aşırı çoğalarak doku ve organlarda birikmesiyle oluşan nadir bir hastalıktır. Bu hücrelerin birikmesi, kemik, deri, akciğer, karaciğer gibi bölgelerde hasara yol açabilir. LCH, bir tür kanser değildir ancak bazı durumlarda kanser benzeri bir davranış gösterebilir ve tedavi gerektirebilir.

LCH oldukça nadirdir. Her yıl yaklaşık 200.000 çocuktan 1'inde görülür. Yetişkinlerde ise daha da az rastlanır.

LCH en sık çocuklarda, özellikle 1-15 yaş aralığında ortaya çıkar. Ancak her yaşta görülebilir. Erkeklerde kadınlara göre biraz daha sıktır.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Kemik ağrısı veya şişlik
• Deri döküntüleri, özellikle kafa derisinde pullu veya kabuklu yaralar
• Kulak iltihabı veya kulaktan akıntı
• Yorgunluk, halsizlik
• Ateş
• İştahsızlık ve kilo kaybı

Çocuklarda belirtiler

• Kafatasında yumuşak kitle veya şişlik
• Gözlerden birinin öne doğru çıkması (göz küresi belirginleşmesi)
• Sürekli veya tekrarlayan kulak akıntısı
• Diş etlerinde yara veya diş kaybı
• Boy kısalması veya büyüme geriliği (hipofiz bezi etkilenirse)

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Akciğer sorunları: kuru öksürük, nefes darlığı, özellikle sigara içenlerde
• Kemik ağrısı ve buna bağlı kırıklar
• Deri döküntüleri
• Ağız içi yaralar
• Sık ve uzun süren enfeksiyonlara yatkınlık

Nedenler

Ana nedenler

• LCH'nin kesin nedeni bilinmemektedir. Bağışıklık sisteminin bir hücre tipinin kontrolsüz çoğalması sonucu oluştuğu düşünülür.
• Genetik mutasyonların (DNA değişiklikleri) rol oynadığı gösterilmiştir, ancak bu mutasyonlar genellikle kalıtsal değildir ve aileden geçmez.

Risk faktörleri

• Çocuk yaşta olmak
• Beyaz ırk kökenli olmak
• Özellikle yetişkinlerde sigara içmek akciğer tutulumu riskini artırabilir
• Ailede LCH öyküsü (çok nadir olmakla birlikte)

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Kemiklerde yeni bir şişlik veya ağrı fark ederseniz
• Göz hareketlerinde kısıtlılık veya görme değişikliği olursa
• İştahsızlık, kilo kaybı ve sürekli ateş birlikte görülürse

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Deride iyileşmeyen döküntüler varsa
• Kulaktan sürekli akıntı geliyorsa
• Ağız içinde iyileşmeyen yaralar oluşuyorsa

Tanı

Doktor önce ayrıntılı bir muayene yapar, tıbbi öykünüzü dinler ve belirtilerinizi değerlendirir. Kesin tanı için genellikle şüpheli bölgeden doku örneği alınması yani biyopsi gerekir. Ayrıca hastalığın yaygınlığını anlamak için çeşitli görüntüleme yöntemleri kullanılır.

Yapılabilecek testler

• Kan testleri
• Röntgen (kemik ve akciğer incelemesi)
• Bilgisayarlı tomografi (BT)
• Manyetik rezonans görüntüleme (MR)
• Biyopsi (şüpheli bölgeden küçük doku parçası alınması)

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci birkaç hafta sürebilir. Hastalığın vücuttaki yaygınlığını belirlemek için farklı testler aynı anda istenebilir. Sağlık ekibiniz tüm sonuçları bir arada değerlendirerek size özel bir plan oluşturacaktır.

Tedavi

Tedavi, hastalığın hangi organları etkilediğine, kaç bölgede görüldüğüne ve hastanın genel sağlık durumuna göre kişiye özel planlanır. Bazı hafif seyirli olgularda sadece düzenli takip yeterli olabilir. Daha yaygın hastalıkta ise sistemik tedavi adı verilen, tüm vücudu etkileyen tedaviler gerekebilir. Tedavi kararı mutlaka bu hastalıkta deneyimli bir ekip (hematoloji, onkoloji, dermatoloji, göğüs hastalıkları gibi) tarafından verilmelidir.

Evde kişisel bakım

• Doktor önerisi olmadan reçetesiz ilaç kullanmayın.
• Ciltteki yaraları temiz ve kuru tutun, tahriş edecek maddelerden kaçının.
• Sigara içiyorsanız bırakmak için mutlaka destek alın.
• Düzenli uyumaya ve dinlenmeye özen gösterin.
• Duygusal desteğinizi güçlü tutun; sevdiklerinizle konuşmaktan çekinmeyin.

Tıbbi tedaviler

Tedavide kortikosteroidler (iltihabı baskılayan ilaçlar), kemoterapi ilaçları (kanser hücrelerini değil, anormal çoğalan hücreleri durduran düşük doz ilaçlar), immünomodülatörler (bağışıklık sistemini düzenleyen ilaçlar) ve hedefe yönelik ajanlar kullanılabilir. İlaç seçimi ve dozu hastaya göre belirlenir; bu nedenle hangi ilacın kullanılacağına yalnızca doktorunuz karar vermelidir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Hastalık tek bir kemik lezyonu şeklinde ise, cerrahi ile lezyonun tamamen çıkarılması hem tanı hem de tedavi sağlayabilir. Ancak cerrahi her zaman gerekmez; bazen kürtaj adı verilen basit bir işlem yeterli olabilir.

Bu durumla yaşamak

LCH ile yaşam, hastalığın seyrine göre değişkenlik gösterir. Tedavi süresince düzenli doktor kontrolleri ve önerilen ilaçları düzenli kullanmak büyük önem taşır. Günlük aktivitelerinizi mümkün olduğunca normal şekilde sürdürebilirsiniz; ancak yorgunluk hissettiğinizde dinlenmeyi ihmal etmeyin.

Yaşam tarzı ipuçları

• Sigara ve dumansız tütün ürünlerinden tamamen kaçının; bu en önemli alışkanlıklardan biridir.
• Bağışıklık sisteminizi desteklemek için dengeli ve renkli bir beslenme düzeni benimseyin.
• Cildinizi güneşin zararlı ışınlarından koruyun.
• Enfeksiyonlardan korunmak için el hijyenine dikkat edin, doktorunuzun önerdiği aşıları yaptırın.

Diyet ve egzersiz

Özel bir diyet kısıtlaması yoktur; ancak protein ve vitamin açısından zengin bir beslenme vücudun direncini artırır. Yürüyüş, yüzme gibi hafif egzersizler genellikle faydalıdır. Kemik tutulumu varsa, doktorunuza danışmadan zorlayıcı egzersizler yapmaktan kaçının.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik bir hastalıkla yaşamak kaygı, üzüntü ve stres yaratabilir. Bu duygular çok doğaldır. Aileniz, arkadaşlarınız veya sağlık ekibinizle duygularınızı paylaşın. Gerekirse bir psikolog veya psikiyatristten destek almaktan çekinmeyin.

Önleme

LCH, genetik ve bağışıklık sistemiyle ilişkili olduğu düşünülen bir hastalık olduğundan bilinen bir önleme yöntemi yoktur. Ancak akciğer tutulumunu önlemek için sigara içmemek ve dumansız bir ortamda bulunmak çok önemlidir.

Aşılar

LCH'yi doğrudan önleyen özel bir aşı bulunmamaktadır. Ancak bağışıklık sisteminizi desteklemek için doktorunuzun önerdiği aşılar (örneğin grip, zatürre aşıları) yapılabilir. Aşı olmadan önce mutlaka sağlık ekibinize danışın.

Tarama programları

Toplumda LCH taraması yapılmaz. Ailede LCH öyküsü olsa bile, belirti olmadan test yapılması önerilmez.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Tedavi edilmediğinde kemik hasarı ve kırıklar kalıcı olabilir.
• Akciğer tutulumu ilerleyerek solunum yetmezliğine yol açabilir.
• Karaciğer, dalak veya kemik iliği gibi organlarda hasar gelişebilir.
• Vücudun su dengesini etkileyen şeker hastalığına benzer bir durum olan diabetes insipidus ortaya çıkabilir.

Uzun vadeli görünüm

LCH'nin seyri kişiden kişiye değişir. Tek kemik tutulumu olan hastalarda tam iyileşme oldukça yaygındır. Yaygın hastalıkta bile günümüzdeki tedavi yöntemleriyle başarı oranı yüksektir. Tedavinize düzenli devam etmeniz ve doktorunuzla yakın ilişki içinde olmanız, olumlu sonuç için en önemli adımlardır. Umutlu olmak için her türlü neden vardır.

Destek bul

Uluslararası kuruluşlar

• Histiocytosis Association (Histiyositoz Derneği) ↗
• Histiocytosis UK ↗

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.