Uzun QT Sendromu (LQTS) Nedir?

Genel Bakış

Uzun QT sendromu (LQTS), kalbin elektriksel sisteminde çalışma ile ilgili nadir bir sorundur. Kalbin her atımından sonra kendini yeniden hazırlaması (şarj olması) normalden daha uzun sürer. Bu uzama, kalbin ani ve düzensiz atmasına neden olabilir; bayılma, sara nöbeti benzeri durumlar ve çok nadir durumlarda kalp durması görülebilir. Doğru tedavi ve düzenli takip ile bu riskler büyük ölçüde kontrol altına alınabilir.

Uzun QT sendromu nadir bir durumdur. Toplumda her 2.000 ila 5.000 kişiden birinde görüldüğü tahmin edilmektedir. Bazı kişilerde hiç belirti olmayabilir ve bu nedenle gerçek sıklığı daha yüksek olabilir.

Her yaşta görülebilir, ancak belirtiler genellikle çocukluk, ergenlik veya genç erişkinlikte ortaya çıkar. Kadınlarda biraz daha sık olabilir. Ailesinde bu hastalık ya da açıklanamayan ani ölüm öyküsü olan kişilerde risk daha yüksektir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Bayılma (senkop), özellikle egzersiz, stres, korku veya ani yüksek ses gibi durumlarda
• Kalp çarpıntısı, kalbin göğüste hızlı, düzensiz veya çarpıyormuş gibi hissettiren atışı
• Baş dönmesi veya sersemlik
• Bazı kişilerde hiç belirti olmayabilir, bu nedenle hastalık fark edilmeyebilir.

Çocuklarda belirtiler

• Bebeklerde ağlama veya uykuda ani huysuzluk, sıçrama veya bayılma benzeri durum
• Yüzme veya koşma gibi aktiviteler sırasında aniden yorulma veya bayılma
• Okul çağındaki çocuklarda ders sırasında dalma, bayılma veya çarpıntı şikayetleri

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Yaşlılarda sık görülen kalp hastalıkları veya kullanılan ilaçlar QT aralığını uzatabilir
• Bayılma düşmeye ve yaralanmalara yol açabilir
• Çarpıntı, nefes darlığı ve göğüs rahatsızlığı daha belirgin olabilir

Nedenler

Ana nedenler

• Genetik nedenler: Anne veya babadan geçen ve kalbin iyon kanallarını etkileyen gen değişiklikleri
• Bazı ilaçlar: Bazı antibiyotikler, antialerji ilaçları, psikiyatri ilaçları ve kalp ritim ilaçları QT aralığını uzatabilir
• Elektrolit dengesizlikleri: Kandaki potasyum, magnezyum veya kalsiyum seviyelerinin düşük olması
• Kalp hastalıkları veya bazı metabolik durumlar (örneğin tiroid sorunları)

Risk faktörleri

• Ailede uzun QT sendromu veya açıklanamayan ani ölüm öyküsü olması
• Bazı genetik sendromlarla birlikte görülen işitme kaybı
• Kadın cinsiyet
• QT uzamasına neden olabilecek ilaç kullanmak
• Yüzme, ani yüksek ses veya korku gibi tetikleyici durumlara maruz kalmak

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Bayılma, bayılacak gibi hissetme veya kalp çarpıntısı yaşıyorsanız
• Ailenizde uzun QT sendromu veya açıklanamayan ani ölüm öyküsü varsa ve herhangi bir belirtiniz oluştuysa

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Ailenizde uzun QT sendromu veya açıklanamayan ani ölüm olsa bile belirti yaşamıyorsanız, doktorunuzla görüşün ve gerekli testleri yaptırın.
• Yeni bir ilaç kullanmadan önce doktorunuza aile öykünüzü ve bu hastalıkla ilgili riskinizi mutlaka bildirin.

Tanı

Doktorunuz öncelikle belirtilerinizi ve aile öykünüzü dinler. Kalbin elektriksel aktivitesi elektrokardiyogram (EKG) ile ölçülür. EKG'de QT aralığının uzunluğu incelenir. Bazen belirtiler hareketle ortaya çıkabileceği için egzersiz testi veya 24 saatlik ritim takibi (holter) yapılabilir. Genetik test kesin tanıyı koymada ve aile bireylerinin taranmasında yardımcı olur.

Yapılabilecek testler

• Elektrokardiyogram (EKG): Kalbin elektriksel aktivitesinin kağıda kaydedilmesi
• Holter ritim izleme: 24 saat veya daha uzun süre taşınan küçük bir cihazla kalp ritminin izlenmesi
• Egzersiz (stres) testi: Belirtilerin eforla ortaya çıkıp çıkmadığının değerlendirilmesi
• Genetik test: Kan örneği ile hastalığa yol açan gen değişikliğinin araştırılması
• Aile taraması: Tanı konan kişinin birinci derece yakınlarının da EKG ve gerekirse genetik test ile değerlendirilmesi

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci birkaç adımda netleşir. Doktorunuz sizi kalp hastalıkları uzmanına (kardiyolog) yönlendirebilir. Muayene sırasında yaşadığınız belirtileri, ne zaman ortaya çıktığını ve aile öykünüzü eksiksiz anlatmanız önemlidir. Testlerden sonra size özel bir tedavi planı oluşturulur.

Tedavi

Tedavinin ana hedefi, kalbin tehlikeli şekilde hızlı ve düzensiz atmasını önlemek, bayılma ve kalp durması riskini en aza indirmektir. Tedavi kişiye özeldir; yaş, belirtiler, aile öyküsü ve genetik sonuçlara göre planlanır. Uzun QT sendromu bazı durumlarda tamamen ortadan kalkmasa da, doğru tedaviyle hayat normale yakın şekilde sürer.

Evde kişisel bakım

• Doktorunuzun belirttiği tetikleyicilerden kaçının; özellikle ani yüksek ses, korku veya panik yaratacak durumlar
• Düzenli uyku ve yeterli sıvı almaya özen gösterin
• Doktorunuza danışmadan reçetesiz ilaç, bitkisel ürün veya besin takviyesi kullanmayın
• Belirtilerinizi ve yaşadığınız durumları bir günlüğe not edin, böylece doktorunuza daha doğru bilgi verebilirsiniz

Tıbbi tedaviler

Doktorunuz kalp atışını yavaşlatan ve kalbin elektriksel dengesini düzenleyen ilaçlar önerebilir. Bu ilaçlar çoğu zaman beta blokerler olarak bilinen ilaç grubunu içerir, ancak hangi ilaç ve dozun sizin için uygun olduğunu yalnızca doktorunuz belirler. Bazı durumlarda, kalbin aşırı hızlanmasını durdurmak ve kalbi gerektiğinde şoklayarak hayati riski önlemek için deri altına takılan küçük bir cihaz (implantable kardiyoverter defibrilatör, ICD) önerilebilir. Bu cihazın gerekip gerekmediğine doktorunuz kardiyolojik değerlendirme sonrasında karar verir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Nadir durumlarda, kalbin elektriksel iletimini değiştirmek için cerrahi bir girişim düşünülebilir. Örneğin, kalbi uyaran sempatik sinirlerin bazılarının cerrahi olarak etkisizleştirilmesi (sol servikal sempatik denervasyonu) bazı hastalarda riski azaltabilir. Ayrıca ICD cihazının yerleştirilmesi cerrahi bir işlemdir. Bu seçenekler yalnızca uygun hastalarda ve uzman ekip tarafından değerlendirilir.

Bu durumla yaşamak

Uzun QT sendromuyla yaşarken düzenli doktor kontrolü ve doktorunuzun önerdiği tedaviye uyum en önemli unsurlardır. Aile bireylerinizin belirtileri tanıması, 112 acil servis numarasını bilmesi ve gerektiğinde ilkyardım yapabilmesi güvenliğinizi artırır. Günlük yaşamınızda küçük önlemler alarak riskinizi büyük ölçüde azaltabilirsiniz.

Yaşam tarzı ipuçları

• Ani ve gürültülü alarmlar, hoparlörden yüksek ses gibi irkilmeye neden olan durumlardan kaçının
• Yüzme, bisiklet veya yorucu egzersiz gibi aktivitelere başlamadan önce doktorunuza danışın
• Doktorunuz bilgilendirilmeden hiçbir yeni ilaç ya da takviye kullanmayın
• Kalp sağlığınızı desteklemek için düzenli uyku ve stres yönetimine önem verin

Diyet ve egzersiz

Dengeli ve düzenli beslenme genel sağlık için önemlidir. Potasyum ve magnezyum içeren gıdalar (örneğin muz, yeşil yapraklı sebzeler, kuruyemişler) vücudun elektrolit dengesine katkı sağlayabilir, ancak bu konuda doktorunuza danışmanız en doğrusudur. Egzersiz, kalp sağlığını destekler ancak yarışma gerektiren veya aşırı yorucu sporlar bazı kişilerde risk oluşturabilir. Size en uygun egzersiz türü ve yoğunluğunu doktorunuz birlikte belirlemelisiniz.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kalbinizle ilgili bir tanı almak kaygı, korku veya belirsizlik duygularına yol açabilir. Bu duygular tamamen normaldir. Aileniz, arkadaşlarınız ve sağlık ekibinizle yaşadıklarınızı paylaşmak rahatlatıcı olabilir. Gevşeme egzersizleri, nefes çalışmaları ve düzenli uyku bu süreçte size destek olur. Gerekirse bir psikolog veya psikiyatristten profesyonel yardım almayı düşünün.

Önleme

Uzun QT sendromunun genetik formunu tamamen önlemek mümkün değildir. Ancak bayılma ve tehlikeli ritim ataklarını tetikleyen durumlardan kaçınarak bu olayların oluşmasını büyük ölçüde engelleyebilirsiniz. Aile taraması ve genetik danışmanlık, hastalık riski taşıyan kişilerin belirtiler ortaya çıkmadan önce fark edilmesini ve önlem alınmasını sağlar.

Aşılar

Uzun QT sendromuna karşı koruyan bir aşı bulunmamaktadır. Ancak genel sağlık için önerilen aşıların (örneğin grip, zatürre aşıları) doktorunuza danışarak yapılması önemlidir.

Tarama programları

Ailede uzun QT sendromu veya açıklanamayan ani ölüm öyküsü olan kişilerin, belirti olmasa bile EKG ile taranması önerilir. Genetik test, riskli aile bireylerinin belirlenmesinde kullanılır. Tarama programları hakkında doktorunuzdan veya Sağlık Bakanlığı'nın yönlendirdiği merkezlerden bilgi alabilirsiniz.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Ani bayılma ve bayılma sırasında düşmeye bağlı kafa travması, kemik kırıkları gibi yaralanmalar
• Kalbin çok hızlı ve düzensiz atmasıyla seyreden tehlikeli ritim bozukluğu atakları
• Kalbin vücuda yeterli kan pompalayamaması ve ani kalp durması

Uzun vadeli görünüm

Uzun QT sendromu ciddi bir durumdur, ancak doğru tedavi ve yaşam tarzı önlemleriyle çoğu insan normal ve sağlıklı bir yaşam sürdürür. Tedaviye düzenli uyum, doktor kontrollerinin aksatılmaması ve tetikleyicilerden kaçınılması riski büyük ölçüde azaltır. Bu tanıyla başa çıkmanın en önemli yolunun bilgi ve destek olduğunu unutmayın.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.