Moyamoya Hastalığı: Beyin Damar Tıkanıklığına İyi Huylu Bir Bakış

Genel Bakış

Moyamoya hastalığı, beynin tabanındaki ana atardamarların (boyundan beynimizi besleyen damarlar) giderek daralması veya tıkanmasıdır. Bu daralma sonucu vücut, kanı beynin diğer bölgelerine ulaştırmak için küçük, kırılgan yeni damarlar oluşturur. Bu yeni damarlar, röntgen grafilerinde 'duman püskürtme' gibi göründüğü için hastalığa Japoncada 'duman' anlamına gelen 'moyamoya' adı verilmiştir. Bu damarlar normal kan akışını sağlamada yetersiz kalır ve beyin dokusu yeterince oksijen alamaz ya da zayıf damarlar yırtılıp kanamaya neden olabilir.

Hayır, moyamoya nadir bir hastalıktır. Türkiye'de ve dünyada görülme sıklığı oldukça düşüktür. Ancak Asya kökenli toplumlarda biraz daha sık rastlanır.

Moyamoya herkesi etkileyebilir; ancak çocuklarda (özellikle 5-10 yaş arası) ve yetişkinlerde (özellikle 40-50 yaş arası) iki ayrı pik dönemi görülür. Kadınlarda erkeklere göre biraz daha yaygındır. Bazı genetik veya doğuştan gelen hastalıklarla (örneğin Down sendromu veya orak hücreli anemi) birlikte olabilir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Kol veya bacakta tek taraflı güçsüzlük veya felç
• Yüzün bir tarafında kayma veya uyuşma
• Konuşma bozukluğu veya konuşmayı anlamada güçlük
• Baş ağrısı özellikle şiddetli ve ani başlayan
• Geçici inme belirtileri (mini inme): birkaç dakika veya saat süren görme kaybı, denge kaybı, baş dönmesi
• Karışıklık, düşüncede bulanıklık veya unutkanlık
• Nöbetler (kasılma ve bilinç kaybıyla seyreden ataklar)

Çocuklarda belirtiler

• Ağlama, ısınma, üfleme gibi derin nefes alıp verme (hiperventilasyon) sonrası veya sıcak yemek yedikten sonra geçici felç veya güçsüzlük
• Vücudun bir tarafında tekrarlayan güçsüzlük veya titreme
• Konuşma gecikmesi veya ikide bir konuşma zorluğu
• Okul başarısında düşme, dikkat sorunları
• Baş ağrısı ve kusma
• Nöbetler (çocukluk döneminde sık görülen ilk belirti olabilir)

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Beyin kanaması (hemoraj) belirtileri daha sık olabilir: ani şiddetli baş ağrısı, bulantı, kusma, bilinç bulanıklığı
• Kol veya bacakta güçsüzlük
• Konuşmada bozukluk
• Görmede ani kayıp veya çift görme
• Yürümede zorluk, denge kaybı
• Şiddetli baş dönmesi

Nedenler

Ana nedenler

• Moyamoya hastalığının kesin nedeni genellikle bilinmez. Vücudun kendi bağışıklık sistemi veya genetik faktörler damar duvarını etkileyerek daralmaya yol açabilir.
• Beyin damarlarındaki daralma, kan akışını azaltarak beynin oksijensiz kalmasına neden olur. Vücut buna karşı oluşturduğu yeni ve zayıf damarlar ise kanamaya eğilimlidir.
• Bazı durumlarda başka bir hastalıkla birlikte ortaya çıkabilir: Down sendromu, orak hücreli anemi, nörofibromatozis tip 1, kafa bölgesine radyasyon tedavisi uygulanması veya bazı bağışıklık sistemi hastalıkları (örneğin lupus).

Risk faktörleri

• Ailede moyamoya hastalığı öyküsü olması (genetik yatkınlık)
• Asya kökenli olmak (Japonya, Kore ve Çin’de daha sık görülür)
• Doğumsal bazı sendromlara sahip olmak
• Kadın cinsiyet
• Kafa bölgesine radyasyon tedavisi almış olmak

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Geçici veya kalıcı kol, bacak veya yüzde güçsüzlük, uyuşma varsa
• Konuşma bozukluğu veya anlamada güçlük yaşanıyorsa
• Ani, şiddetli ve nedeni belirsiz bir baş ağrısı başladıysa
• Nöbet geçirdiyseniz veya havale olduysanız
• Görme kaybı veya görmede bozukluk varsa
• Bu belirtiler şiddetliyse derhal 112 Acil Çağrı Merkezi’ni arayın.

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Baş ağrısı, baş dönmesi veya denge problemi sık sık tekrarlıyorsa
• Birinci derece yakınınızda (anne, baba, kardeş) moyamoya hastalığı varsa
• Çocuğunuzda ağlama, üfleme veya sıcak yemek sonrası güçsüzlük atakları oluyorsa
• Okul başarısında belirgin düşüş veya dikkat sorunları fark ediyorsanız
• Yutkunma, konuşma veya öğrenme güçlüğü yaşıyorsanız

Tanı

Doktorunuz öncelikle tıbbi öykünüzü dinler ve sinir sistemi muayenesi yapar. Beyin görüntüleme yöntemleriyle damar yapınız incelenir. Moyamoya tanısı, tipik damarsal görünümün (duman görüntüsü) görülmesiyle konur.

Yapılabilecek testler

• Manyetik rezonans görüntüleme (MR): Beynin yapısal görüntüsünü verir; felç veya kanama odaklarını gösterir.
• Manyetik rezonans anjiyografi (MRA): Beyin damarlarının görüntülenmesini sağlar, daralma bölgelerini ortaya çıkarır.
• Bilgisayarlı tomografi (BT): İnme veya beyin kanamasını hızlıca belirlemek için kullanılır.
• Serebral anjiyografi (anjiyogram): Damarlara kontrast madde enjekte edilerek damar yapısının en ayrıntılı görüntüsünü sağlar. Kesin tanı için altın standart olarak kabul edilir.
• Transkraniyal Doppler ultrason (TCD): Kafatası içindeki kan akış hızını ölçen bir ultrason yöntemidir.
• Elektroensefalografi (EEG): Nöbet aktivitesini değerlendirmek için beyin dalgalarını kaydeder.

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci genellikle nöroloji veya beyin cerrahisi uzmanı tarafından yürütülür. Anjiyografi işlemi sırasında kasıktan veya kol damarından ince bir tüp (kateter) yerleştirilir; lokal anestezi uygulanır. İşlem sonrası birkaç saat dinlenmeniz gerekebilir. Test sonuçlarıyla doktorunuz size en uygun tedavi planını anlatacaktır.

Tedavi

Moyamoya hastalığının kesin bir tedavisi yoktur; ancak felç riskini azaltmak, belirtileri hafifletmek ve beynin kanlanmasını artırmak için etkili yaklaşımlar mevcuttur. Tedavi planı yaşa, belirtilere ve hastalığın şiddetine göre kişiselleştirilir. Amaç, beynin yeterli oksijen almasını sağlamak ve kanama riskini önlemektir.

Evde kişisel bakım

• Düzenli doktor kontrolüne gitmek ve reçete edilen tedaviyi aksatmamak
• Bol su içerek vücudun susuz kalmamasını sağlamak
• Sigara ve alkolden kaçınmak
• İyi uyumak ve stresten uzak durmaya çalışmak
• Çocuklarda ağlama, öfke, koşu gibi aşırı nefes alıp vermeye neden olan durumları tetikleyen faktörleri öğrenmek
• Kan basıncı ve kolesterol değerlerini kontrol altında tutmak

Tıbbi tedaviler

Doktor tarafından önerilen ilaçlar genellikle kan pıhtısı oluşumunu azaltarak geçici inme riskini düşürmeyi amaçlar. Bu amaçla doktorunuz uygun gördüğü takdirde aspirin gibi antiplatelet (kan sulandırıcı) ilaçlar kullanılabilir. Ayrıca nöbetleri önlemek için antiepileptik ilaçlar, baş ağrısı için ağrı kesiciler veya tansiyonu dengeleyen ilaçlar tedaviye eklenebilir. Hangi ilaçların sizin için uygun olduğuna yalnızca doktorunuz karar verir. İlaçların dozunu ve süresini asla kendiniz değiştirmeyin.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Bazı hastalarda, özellikle tekrarlayan inme atakları varsa veya beyne giden kan akımı çok azalmışsa, cerrahi tedavi önerilebilir. Bu ameliyatlar, beynin dış yüzeyindeki sağlıklı damarların beyne doğru yönlendirilerek yeni kan yolları oluşturmasını sağlar. Buna 'revaskülarizasyon' veya 'baypas' ameliyatı denir. Cerrahinin riskleri ve yararları hastaya göre değerlendirilir.

Bu durumla yaşamak

Moyamoya ile yaşayan kişiler, düzenli nörolojik takip ve bilinçli bir yaşam tarzıyla iyi bir yaşam sürebilir. Felç belirtilerini tanımak ve acil durumlarda ne yapılacağını bilmek hayat kurtarıcıdır. Fizik tedavi, konuşma terapisi veya iş uğraşı terapisi, inme sonrası kayıp becerilerin geri kazanılmasına yardımcı olabilir.

Yaşam tarzı ipuçları

• Sigara içmek ve pasif sigara dumanından kaçınmak
• Alkolü sınırlamak
• Düzenli egzersiz yapmak; yürüyüş, yüzme, hafif bisiklet gibi orta düzey aktiviteler uygundur
• Stresi yönetmek için meditasyon, gevşeme egzersizleri veya hobiler edinmek
• Aşırı yorucu aktivitelerden ve bayılma riski oluşturabilecek ani hareketlerden kaçınmak
• Aile üyelerinin hastalık hakkında bilgilendirilmesi ve acil eylem planı oluşturmak

Diyet ve egzersiz

Kalp ve damar sağlığını destekleyen bir diyet önerilir: bol sebze, meyve, kepekli tahıllar, yağsız proteinler ve sağlıklı yağlar (zeytinyağı, avokado) tüketmek. Aşırı tuzlu işlenmiş gıdalardan kaçınmak, tansiyonu dengede tutmaya yardımcı olur. Egzersiz yaparken yorulduğunuzda dinlenin; nefes nefese kalmaktan kaçının. Doktorunuzun önermediği yoğun egzersizlerden uzak durun.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Moyamoya gibi kronik bir hastalıkla yaşamak kaygı, depresyon ve belirsizlik duygularına yol açabilir. Bebeğinizde veya çocuğunuzda hastalık varsa, ailece psikolojik destek almak önemlidir. Bu duyguların hastalıkla baş etmenin doğal bir parçası olduğunu ve yardım istemenin güç olduğunu unutmayın. Bir psikolog veya psikiyatrist size ve ailenize destek olabilir.

Önleme

Moyamoya hastalığının başlamasını önlemek mümkün değildir çünkü kesin nedeni genellikle bilinmemektedir. Ancak hastalık teşhis edildikten sonra, inme riskini azaltmak için önlemler alınabilir. Düzenli takip, tansiyon ve kolesterol kontrolü, sağlıklı yaşam tarzı ve doktorun verdiği tedavinin düzenli uygulanması komplikasyon riskini düşürür.

Aşılar

Grip ve zatürre gibi enfeksiyonlara karşı aşı olmanız, genel sağlığınızı korumak açısından önemlidir; ancak bu aşıların moyamoya üzerinde doğrudan önleyici etkisi yoktur. Özellikle inme sonrası bağışıklık sistemi zayıf düşebileceği için, doktorunuzun önerdiği aşı takvimine uymanız faydalıdır.

Tarama programları

Ailesinde moyamoya hastalığı olan kişilerde, hastalık belirtileri olmasa bile MR veya MRA ile tarama yapılması düşünülebilir. Bu konuda en doğru kararı, birlikte değerlendirme yapan bir nörolog verecektir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Beyin kanaması (intraserebral hemorajı) yaşamı tehdit edebilecek ciddi bir tablodur ve ani ölüme neden olabilir.
• Kalıcı inme; vücudun bir tarafında felç, konuşma bozukluğu, yutma güçlüğü kalabilir.
• Tekrarlayan geçici inme atakları, zihinsel işlevlerde yavaşlamaya ve bunama benzeri tabloya yol açabilir.
• Devam eden nöbetler, epilepsi gelişimine neden olabilir.
• Beyin dokusunun yetersiz beslenmesi nedeniyle bilişsel becerilerde (dikkat, öğrenme, hafıza) kalıcı kayıplar oluşabilir.
• Görme alanı kaybı veya görme keskinliğinde azalma meydana gelebilir.

Uzun vadeli görünüm

Erken tanı ve uygun tedavi ile moyamoya hastalığı olan birçok kişi normal ve üretken bir yaşam sürebilir. Çocuklarda cerrahi tedavi sonrası inme riski önemli ölçüde azalır ve sağlıklı bir büyüme gelişme sağlanabilir. Yetişkinlerde de inme önleyici tedaviler ve düzenli takip, tekrarlayan inme ve kanama riskini kontrol altında tutar. Yeni tedavi yöntemleri ve iyileşen cerrahi teknikler sayesinde umut verici sonuçlar elde edilmektedir.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.