Primer İlerleyici Afazi (PPA)

Genel Bakış

Primer ilerleyici afazi (PPA), beynin dili yöneten bölgelerinin zamanla hasar görmesiyle ortaya çıkan, yavaş ilerleyen nörolojik bir hastalıktır. Kelime bulma, konuşma, anlama, okuma veya yazma güçlüğü başlar ve giderek artar. 'Primer' bu dil sorununun altta yatan başka bir hastalık olmadan (örneğin felç olmadan) kendiliğinden geliştiğini anlatır.

Nadir görülür. Tüm demans (bunama) vakalarının ancak yüzde birkaçını oluşturur; 100 bin kişiden birkaçında görülebileceği tahmin edilir.

Çoğunlukla 50-70 yaş arasında başlar. Kadın ve erkekleri benzer sıklıkta etkiler. Nadir olmakla birlikte ailesel bazı formları vardır.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Konuşurken doğru kelimeyi bulmakta zorlanma
• Kısa ve dil bilgisi hatalı cümleler kurma
• Karşıdakinin konuşmasını veya yazıları anlamada güçlük
• Nesnelerin ve kişilerin adlarını hatırlayamama
• Okuma ve yazma becerilerinin bozulması
• Konuşmanın yavaşlaması, duraksaması veya akıcılığını kaybetmesi
• Zamanla sosyal ortamlarda iletişimden kaçınma

Çocuklarda belirtiler

• Bu hastalık çocuklarda görülmez. Çocuklardaki dil güçlükleri genellikle gelişimsel veya eğitimsel nedenlere bağlıdır; böyle bir durumda çocuk nörolojisi veya çocuk psikiyatrisi uzmanına danışılmalıdır.

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• İleri yaşta PPA'nın dil belirtileri sıklıkla unutkanlıkla karıştırılabilir. Ancak PPA'da kişi ne söylemek istediğini bilir, ancak kelimeyi çıkaramaz veya cümleyi kuramaz. Bu belirtiler nörolojik değerlendirme gerektirir.

Nedenler

Ana nedenler

• Kesin neden bilinmemektedir; beyindeki dil bölgelerinde sinir hücrelerinin giderek kaybolması sonucu ortaya çıkar.
• Beyin hücrelerinde anormal protein birikimleri (örneğin tau veya TDP-43 proteinleri) saptanabilir.
• Bazı vakalar Alzheimer hastalığı veya frontotemporal demans ile bağlantılıdır.
• Nadir ailesel vakalarda genetik değişiklikler etkili olabilir.

Risk faktörleri

• İleri yaş (50 yaş sonrası daha sık)
• Ailede primer ilerleyici afazi veya frontotemporal demans öyküsü
• Bazı genetik varyantlar (ailesel formlarda)
• Diğer nörodejeneratif hastalıklarla birlikte görülme

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Dil güçlüğünüz günlük iletişiminizi engelleyecek düzeye ulaştıysa
• Hastalık aniden başladıysa veya hızlı kötüleşiyorsa
• Bayılma, nöbet veya bilinç değişikliği eşlik ediyorsa
• Yutma sorunu veya kilo kaybı geliştiyse

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Kelime bulma, cümle kurma, okuduğunu anlama gibi dil becerilerinde fark edilebilir bir gerileme olursa
• Aile bireyleri veya arkadaşlarınız iletişimde tekrarlayan sorunlar olduğunu söylüyorsa
• Unutkanlık veya davranış değişikliği de eşlik ediyorsa
• Doğru doktora yönlendirilmek ve erken destek almak istiyorsanız

Tanı

PPA tanısı, nöroloji uzmanı tarafından ayrıntılı öykü, muayene ve ileri testlerle konur. Dil ve konuşma terapistinin değerlendirmesi ve nöropsikolojik testler tanıda yardımcıdır.

Yapılabilecek testler

• Fizik ve nörolojik muayene
• Dil ve konuşma değerlendirmesi (afazi testleri)
• Nöropsikolojik testler (hafıza, dikkat, dil ve yönetici işlevler)
• Kan testleri (tiroid, vitamin düzeyi gibi nedenleri dışlamak için)
• Beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRG)
• Gerekirse PET görüntüleme veya beyin omurilik sıvısı analizi

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci birkaç haftayı bulabilir; farklı uzman görüşleri gerekebilir. Erken tanı, hastalığın türünü belirlemeye, uygun desteği planlamaya ve bireyin geleceğe hazırlanmasına yardımcı olur.

Tedavi

Şu anda PPA'yı durduran veya geri çeviren bir tedavi yoktur. Ancak belirtileri hafifletmek, iletişimi artırmak ve yaşam kalitesini korumak için birçok yöntem vardır. Tedavi planı her kişiye özel olarak oluşturulur.

Evde kişisel bakım

• Kelime bulamayınca tarif ederek anlatmayı deneyin
• İpucu olarak ilk harfi, jest veya yazıyı kullanın
• Karşınızdaki kişiye anlaşılmadığınızı söylemekten çekinmeyin
• Rutinlerinizi ve dinlenme sürelerinizi planlayın
• Anlaşılmak için kalabalık ve gürültülü ortamlardan kaçının
• İletişim için not defteri, telefon uygulamaları veya resim kartları kullanın

Tıbbi tedaviler

Doktorunuz, altta yatan hastalığa göre bazı ilaçları deneyebilir. Bu ilaçlar genellikle belirtileri yönetmeye yöneliktir: örneğin depresyon, kaygı veya uyku sorunları gibi eşlik eden durumları hafifletmek için. İlaçlar yalnızca uzman görüşüyle ve kişiye özel olarak başlanmalıdır. PPA'yı durdurduğu kanıtlanmış özel bir ilaç yoktur.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

PPA'da cerrahi bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Beyin ameliyatı bu hastalığın tedavisinde yer almaz.

Bu durumla yaşamak

Günlük yaşamda iletişim kurma biçimleri değişir. Yavaş konuşmak, göz teması kurmak, tek cümlelik sorular sormak ve sabırlı olmak hem hasta hem yakınları için işi kolaylaştırır. Hastanın bağımsızlığını mümkün olduğunca korumak, yeni duruma uyum sağlamasını destekler.

Yaşam tarzı ipuçları

• Konuşma terapisi seanslarına düzenli gitmek
• Günlük planı basitleştirmek ve stresi azaltmak
• Sosyal bağlantıları sürdürmek; hobiler, müzik ve sanat gibi aktiviteler
• Ev kazalarına karşı güvenlik önlemleri almak

Diyet ve egzersiz

Dengeli beslenme, özellikle Akdeniz tipi beslenme (sebze, meyve, tam tahıl, balık ve zeytinyağı) beyin sağlığını destekler. Düzenli yürüyüş gibi orta tempolu egzersizler ruh hali, dolaşım ve genel işlevler için faydalıdır. Yutma güçlüğü yaşanıyorsa yemekleri küçük ısırıklar halinde yemek, iyi çiğnemek ve oturarak yemek önemlidir; gerekirse diyetisyen önerisi alınmalıdır.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Konuşamama ya da anlaşılamama duygusu, çaresizlik ve öfke yaratabilir. Zamanla içe kapanma, kaygı ve depresyon gelişebilir. Bunun için psikolojik destek, hasta ve yakınlarının duygusal yükünü hafifletir. Ayrıca bir aile terapisti veya destek grubundan yardım almak çok değerlidir.

Önleme

PPA'nın kesin bir önlenme yolu bilinmemektedir. Genel beyin sağlığı için düzenli fiziksel aktivite, sağlıklı beslenme, sigara ve aşırı alkolden kaçınma, sosyal ve zihinsel aktiviteleri sürdürmek önerilir.

Aşılar

Bu hastalıktan koruyan bir aşı yoktur. Ancak genel sağlığı korumak için mevsimsel grip ve zatürre aşıları gibi önerilen aşılarınızı doktorunuza danışarak yaptırabilirsiniz.

Tarama programları

Toplumda PPA için tarama testi önerilmez. Aile öyküsü olan kişilerde genetik danışmanlık ve doktor değerlendirmesi gerekebilir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• İletişim sorunu arttıkça sosyal izolasyon ve yalnızlık
• Depresyon, kaygı ve davranış değişiklikleri
• Günlük yaşam aktivitelerinde bağımlılığın artması
• Yutma ve beslenme sorunlarına bağlı kilo kaybı ve enfeksiyon riski

Uzun vadeli görünüm

PPA yavaş ilerleyen bir hastalıktır ve hastalığın başlangıcından sonra genellikle yıllarca evde yaşamını sürdürmek mümkündür. Konuşma terapisi, psikososyal destek ve aile bakımı sayesinde yaşam kalitesi büyük ölçüde korunabilir. Hastalığın seyri kişiden kişiye farklılık gösterir; destekleyici bakım bu sürecin en önemli parçasıdır.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.