Kısa QT Sendromu (SQTS) Nedir?

Genel Bakış

Kısa QT sendromu, kalbin elektrik sistemini etkileyen nadir görülen bir hastalıktır. Kalbin atışını düzenleyen elektrik sinyallerindeki bir bozukluk nedeniyle kalp, atışlar arasında gerektiği gibi dinlenemez. Bu durum, kalbin çok hızlı ve düzensiz atmasına yol açabilir. Elektrokardiyogram (EKG) adı verilen testte görülen 'QT aralığı' normalden kısadır. Bu sendrom, bazı kişilerde bayılma, çarpıntı ve nadiren de olsa hayatı tehdit eden kalp ritim bozukluklarına neden olabilir.

Kısa QT sendromu oldukça nadir bir hastalıktır. Toplumda görülme sıklığı tam olarak bilinmemekle birlikte, milyonda bir kişiden daha az görülebileceği tahmin edilmektedir.

Kısa QT sendromu her yaşta ortaya çıkabilir, ancak belirtiler genellikle çocukluk ve genç erişkinlik döneminde kendini gösterir. Erkek ve kadınlarda eşit sıklıkta görülebilir. Ailesinde bu hastalık veya açıklanamayan ani ölüm öyküsü olan kişilerde risk daha yüksektir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Çarpıntı (kalbin hızlı veya düzensiz attığını hissetme)
• Bayılma (örneğin yorgunluk, stres veya ani hareket sırasında)
• Baş dönmesi
• Göğüs ağrısı
• Nefes darlığı

Çocuklarda belirtiler

• Çocuklarda belirtiler genellikle egzersiz veya ani uyanma sırasında ortaya çıkar
• Bayılma, çocuklukta en sık görülen belirtidir
• Çarpıntı hissi çocuklar tarafından 'kalbin yerinden çıkacak gibi atması' olarak tarif edilebilir
• Bazı çocuklarda hiçbir belirti görülmez; hastalık aile taraması sırasında fark edilebilir

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Yaşlı erişkinlerde belirtiler genellikle çarpıntı ve baş dönmesiyle sınırlı olabilir
• Bayılma daha az sıklıkta görülebilir veya başka sağlık sorunlarıyla karıştırılabilir
• İleri yaşta tanı konmuş kişilerde diğer kalp hastalıkları da belirtileri etkileyebilir

Nedenler

Ana nedenler

• Kısa QT sendromu, kalp hücrelerindeki iyon kanallarını kodlayan genlerdeki mutasyonlardan kaynaklanır
• Bu genetik değişiklik, kalbin elektriksel iyileşme süresini kısaltır ve anormal ritimlere zemin hazırlar
• Hastalık çoğunlukla otozomal dominant kalıtılır; yani bir ebeveynden çocuğa geçme riski %50'dir
• Bazı vakalarda genetik mutasyon yoktur ve hastalığın kesin nedeni bulunamaz

Risk faktörleri

• Ailede kısa QT sendromu olan bireylerin varlığı
• Ailede açıklanamayan ani ölüm veya kalp durması öyküsü
• Genç yaşta, hiçbir açıklama olmadan bayılma öyküsü
• Bazı ilaçların kullanımı (ancak bu ilaçlar hastalığın genetik nedenini oluşturmaz, tetikleyebilir)

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Bayılma veya şiddetli baş dönmesi yaşarsanız hemen bir sağlık kuruluşuna başvurun
• Göğüs ağrısı, nefes darlığı veya çarpıntı ile birlikte bayılma hissi olursa
• Kalbiniz düzensiz ve çok hızlı atıyorsa ve bu durum birkaç dakikadan uzun sürüyorsa

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Ailenizde kısa QT sendromu veya ani kalp ölümü öyküsü varsa, hiçbir belirtiniz olmasa bile doktorunuza danışın
• Daha önce bayılma veya çarpıntı geçirdiyseniz ve muayene olmadıysanız
• Düzenli spor yapıyorsanız ve ailede kalp hastalığı varsa egzersiz öncesi kardiyolojik değerlendirme yaptırın

Tanı

Kısa QT sendromu tanısı, bir kardiyoloji uzmanı tarafından yapılır. Öncelikle ayrıntılı bir aile öyküsü alınır, ardından EKG ile kalbin elektriksel aktivitesi incelenir. QT aralığının normalden kısa olması tanıyı düşündürür; ancak kesin tanı için genetik testler gerekebilir.

Yapılabilecek testler

• Elektrokardiyogram (EKG): Kalbin elektriksel aktivitesini görüntüler ve QT aralığını ölçer
• Holter EKG: 24-48 saat boyunca sürekli kalp ritmi kaydı yapar
• Genetik test: Kısa QT sendromuyla ilişkili gen mutasyonlarını araştırır
• Aile taraması: İlk vakanın ardından aile bireylerinde de EKG ve genetik testler yapılabilir

Randevunuzda neler beklenir

EKG gibi testler ağrısız ve güvenlidir. EKG sırasında göğüs, kol ve bacaklara küçük yapışkanlı elektrotlar yerleştirilir ve birkaç dakika içinde işlem tamamlanır. Genetik test için kan örneği verilir. Tanı sürecinde doktorunuz belirtilerinizi, aile öykünüzü ve test sonuçlarını bir arada değerlendirir. Gerekirse sizi bir kalp ritim bozuklukları (aritmi) merkezine yönlendirebilir.

Tedavi

Kısa QT sendromunun tedavisinde temel amaç, tehlikeli kalp ritimlerini önlemek ve ani kalp durması riskini azaltmaktır. Tedavi kişinin yaşına, belirtilerine ve genetik sonuçlara göre kişiselleştirilir. Bazı hastalar hiç tedavi gerektirmeyebilir; bazıları ise ilaç veya kalbe yerleştirilen bir cihazla izlenir.

Evde kişisel bakım

• Doktorunuzun önerdiği kontrollere düzenli olarak gidin
• Aşırı yorgunluk ve stresten kaçının
• Çarpıntı hissettiğinizde sakinleşmeye çalışın ve derin nefes alın
• Ailenizden birine belirtilerinizi ve hastalığınızı anlatın; gerektiğinde size yardımcı olabilmeleri için
• Kullandığınız tüm ilaçları doktorunuza bildirin; reçetesiz satılan ilaçları bile

Tıbbi tedaviler

Kısa QT sendromunda doktorunuz, kalbin elektriksel aktivitesini düzenlemek ve tehlikeli hızlı ritimleri önlemek için bazı ilaçlar önerebilir. Bu ilaçlar kalbin atış hızını yavaşlatarak ya da kalp hücrelerinin elektriksel özelliklerini değiştirerek etki eder. Hangi ilacın kullanılacağına ve dozuna yalnızca uzman bir hekim karar vermelidir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Bazı hastalarda, özellikle bayılma veya kalp durması öyküsü olanlarda, göğüs bölgesine küçük bir cihaz (implantabl kardiyoverter defibrilatör, ICD) yerleştirilebilir. Bu cihaz, kalbin ritmini sürekli izler ve tehlikeli bir ritim başladığında kalbi normale döndürmek için küçük bir elektrik şoku verir. Cihaz, genellikle küçük bir cerrahi işlemle deri altına yerleştirilir.

Bu durumla yaşamak

Kısa QT sendromu ile yaşayan kişilerin birçoğu günlük hayatlarına devam edebilir. Önemli olan, hastalığınızı tanımak ve doktorunuzun önerilerine uymaktır. Bayılma veya çarpıntı yaşarsanız bunları kaydetmek ve doktorunuza anlatmak faydalı olur. Ailenizin ve yakın çevrenizin hastalığınız hakkında bilgi sahibi olması, acil bir durumda size daha hızlı yardım edilmesini sağlar.

Yaşam tarzı ipuçları

• Spor yapmayı seviyorsanız, hangi aktivitelerin güvenli olduğunu doktorunuza danışın
• Kafeinli içecekler (kahve, enerji içecekleri) gibi kalp ritmini etkileyebilecek maddeleri ölçülü tüketin
• Çok yorucu ve bilinç kaybı riski yüksek olan aktiviteler (örneğin yüzme) konusunda doktorunuzdan görüş alın
• Stresli durumlardan kaçınmak için rahatlama teknikleri öğrenin
• Düzenli uyuyun ve yeterli dinlenin

Diyet ve egzersiz

Kalp sağlığınız için dengeli ve yeterli beslenmek önemlidir. Sebze, meyve, tam tahıllar ve sağlıklı yağlar açısından zengin bir beslenme düzeni önerilir. Tuz ve işlenmiş gıdalardan kaçınmak da kalbe iyi gelir. Egzersiz konusunda ise orta düzeyde aktiviteler genellikle güvenlidir; ancak kısa QT sendromu olan kişilerde çok yoğun ve aniden hız gerektiren egzersizler risk oluşturabilir. Bu yüzden hangi egzersizlerin sizin için uygun olduğunu muhakkak doktorunuzla konuşun.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kısa QT sendromu gibi kalbi etkileyen bir hastalıkla yaşamak, kaygı ve stres yaratabilir. 'Kalp krizine bir sonraki çarpıntıda mı yakalanacağım?' gibi düşünceler normaldir. Bu duygularla başa çıkmak için bir psikolog veya psikiyatristten destek almaktan çekinmeyin. Ayrıca sevdiklerinizle hissettiklerinizi paylaşmak yalnız olmadığınızı hatırlatır.

Önleme

Kısa QT sendromu genetik bir hastalık olduğu için ortaya çıkmasını önlemek mümkün değildir. Ancak hastalığa bağlı komplikasyonlar ve tehlikeli ritim atakları, erken teşhis ve uygun tedavi ile büyük ölçüde önlenebilir. Aile üyelerinin taranması ve hastaların düzenli takibi bu açıdan çok önemlidir.

Tarama programları

Bir aile bireyinde kısa QT sendromu saptandıysa, diğer aile üyelerinin de kardiyolojik değerlendirme ve genetik testler yaptırması önerilir. Bu sayede hastalık riski taşıyanlar henüz belirti vermeden tespit edilebilir. Sağlık Bakanlığı'nın genetik geçişli kalp hastalıkları ile ilgili tarama programları hakkında bilgi almak için aile hekiminize veya hastanenize danışabilirsiniz.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Ventriküler fibrilasyon adı verilen ve kalbin etkili şekilde pompalamasını durduran tehlikeli bir ritim bozukluğu gelişebilir
• Bayılma atakları sırasında düşmeye bağlı kazalar ve yaralanmalar olabilir
• En ciddi komplikasyon ani kalp durması ve buna bağlı ölümdür

Uzun vadeli görünüm

Kısa QT sendromu ile ilgili bilgi ve tedavi yöntemleri günümüzde oldukça ilerlemiştir. Doğru teşhis, doktor takibi ve gereken hastalarda cihaz tedavisi ile tehlikeli komplikasyonların önüne geçilebilir. Bu hastalıkla yaşayan birçok kişi normal, aktif ve üretken bir hayat sürdürmektedir. Önemli olan, durumunuzu bilmek ve doktorunuzla iş birliği içinde olmaktır.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.