Nefrojenik Sistemik Fibroz (NSF) Nedir?

Genel Bakış

Nefrojenik sistemik fibroz (kısaca NSF), böbrek yetmezliği olan kişilerde gelişen, nadir görülen bir hastalıktır. Bu hastalıkta cilt, deri altı dokular ve bazen iç organlarda sertleşme ve kalınlaşma olur. Genellikle manyetik rezonans görüntüleme (MR) sırasında verilen gadolinyumlu kontrast madde denilen bir boya ile ilişkilendirilir.

Hayır, çok nadirdir. Böbrek fonksiyonları normal olan kişilerde neredeyse hiç görülmez.

Çoğunlukla ileri derecede kronik böbrek hastalığı olan, diyalize giren veya böbrek nakli olmuş hastaları etkiler. Özellikle bu kişilere gadolinyumlu MR kontrast maddesi verildiğinde ortaya çıkabilir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Ciltte gerginlik, sertleşme ve kalınlaşma
• Ciltte kırmızı veya koyu renkli lekeler
• Kaşıntı, yanma ve ağrı hissi
• Eklemlerde ve kaslarda hareket kısıtlılığı
• Vücudun herhangi bir yerinde, özellikle alt bacaklarda şişlik

Nedenler

Ana nedenler

• Gadolinyum içeren kontrast maddeler (MR sırasında verilen boya) – özellikle böbrek fonksiyonları zayıfsa
• İleri derecede kronik böbrek hastalığı

Risk faktörleri

• Kronik böbrek yetmezliği
• Diyaliz tedavisi görüyor olmak
• Böbrek nakli amacıyla tedavi görmek
• Daha önce gadolinyumlu MR çektirmiş olmak

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Cilt sertleşmesi hızla yayılıyorsa
• Eklemlerde ani hareket kısıtlılığı varsa
• Derinizde açık yaralar veya ülserler oluştuysa

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Böbrek hastalığınız varsa ve cildinizde anlam veremediğiniz değişiklikler fark ettiyseniz
• MR çekimi sonrası haftalar içinde ciltte sertleşme veya renk değişikliği oluştuysa

Tanı

Doktor öncelikle cildinizi muayene eder ve tıbbi öykünüzü dinler. Tanı genellikle bir cilt biyopsisi (deriden küçük bir parça alarak mikroskopta inceleme) ve böbrek fonksiyonlarını gösteren kan testleriyle doğrulanır.

Yapılabilecek testler

• Cilt biyopsisi (deri örneği alma)
• Kan testleri (böbrek fonksiyonları)
• Fizik muayene ve eklem muayenesi

Randevunuzda neler beklenir

Tanı için önce aile hekimi veya dermatoloji uzmanına görünmeniz önerilir. Gerekli görülürse nefroloji (böbrek hastalıkları) uzmanıyla birlikte takip planı yapılır.

Tedavi

NSF için bugün kesin bir tedavi yoktur. Ancak belirtileri hafifletmek, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve yaşam kalitesini artırmak için çeşitli yöntemler uygulanabilir. Tedavi planı kişiye özeldir ve doktor kontrolünde yürütülmelidir.

Evde kişisel bakım

• Cildinizi düzenli olarak nemlendirin ve yaralanmalardan koruyun
• Eklem sertliğini azaltmak için doktorunuzun önerdiği şekilde hafif egzersizler yapın
• Sigara kullanımını bırakın veya azaltın

Tıbbi tedaviler

Doktorunuz fizik tedavi, hareket açıklığını koruyan egzersiz programları ve cilt bakımı önerebilir. Bazı durumlarda ışık tedavisi (fotoferez) veya bağışıklık sistemini hedefleyen tedaviler kullanılabilir. Hangi tedavinin uygun olduğuna böbrek ve cilt uzmanları birlikte karar verir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

NSF'de cerrahi genellikle ilk tedavi seçeneği değildir. Ancak ileri evrelerde eklem kontraktürlerini (eklemlerin sertleşip kilitlenmesi) gidermek için cerrahi gerekebilir.

Bu durumla yaşamak

NSF ile yaşam, cilt ve eklem şikayetlerini yönetmeyi gerektirir. Düzenli kontroller, cilt bakımı ve hekim önerilerine uymak hastalığın etkisini azaltabilir. Günlük işlerinizi planlarken hareket kısıtlılığını göz önünde bulundurmanız yardımcı olur.

Yaşam tarzı ipuçları

• Doktorunuzla konuşmadan MR çektirirken kontrast madde verilmesini reddedin
• Cildinizi güneşten ve soğuktan koruyun
• Hareket kabiliyetinizi korumak için düzenli, yumuşak egzersizler yapın

Diyet ve egzersiz

Sağlıklı ve dengeli beslenmek, özellikle böbrek dostu bir diyet uygulamak önemlidir. Diyet konusunda diyetisyeninizden destek alın. Egzersizlerinizi doktor ve fizyoterapist eşliğinde yapın; aşırı zorlamayın.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik ve nadir bir hastalıkla yaşamak kaygı, üzüntü ve yalnızlık hissi yaratabilir. Bu duyguları kabul etmek ve destek aramak önemlidir. Aileniz ve arkadaşlarınızla konuşun; gerekiyorsa bir psikologdan destek alın.

Önleme

NSF'yi önlemek için böbrek hastalığı olan kişilerde gadolinyumlu kontrast maddelerin kullanımından mümkünse kaçınılmalıdır. Doktorlar MR istemeden önce böbrek fonksiyonlarını değerlendirmelidir. Kontrast madde kullanılacaksa en düşük dozda ve en az riskli formu seçilmelidir.

Aşılar

NSF'nin önlenmesinde özel bir aşı bulunmamaktadır. Genel aşı takvimi için doktorunuza danışın.

Tarama programları

Böbrek hastalığı olan hastalarda kontrastlı MR öncesi böbrek fonksiyon testleri yapılması önerilir. Daha önce gadolinyumlu kontrast almış bir hastada cilt değişiklikleri yakın takip edilmelidir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Cilt sertleşmesinin ilerlemesi ve eklemlerde kalıcı hareket kaybı
• Kas güçsüzlüğü ve yürüme zorluğu
• Nadiren kalp, akciğer gibi iç organlarda fibrozis (sertleşme) gelişmesi

Uzun vadeli görünüm

NSF herkeste aynı hızda ilerlemez. Bazı hastalarda belirtiler stabil kalabilir veya yavaş ilerler. Erken tanı ve düzenli takip, yaşam kalitesini korumak için çok önemlidir. Doktorunuzun önerilerine uyarak, hastalığınızı yönetmek ve destek almak mümkündür.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.