Eisenmenger Sendromu Nedir?

Genel Bakış

Eisenmenger sendromu, doğuştan kalp hastalığı olan bazı kişilerde zamanla oluşan ciddi bir durumdur. Kalbin içinde veya kalpten çıkan büyük damarlar arasında bulunan anormal bir bağlantı (şant), akciğer damarlarına aşırı kan akışına neden olur. Bu durum, akciğer atardamarlarında kalıcı ve yüksek tansiyona (pulmoner hipertansiyon) yol açar. Zamanla bu yüksek basınç, kanın akış yönünü tersine çevirir ve vücuda yeterince oksijen gitmemesine neden olur.

Nadir bir durumdur. Doğuştan kalp hastalığı olan yetişkinlerin çok küçük bir kısmında görülür. Doğuştan kalp hastalığı tedavi edilmemişse risk artar.

Genellikle çocuklukta düzeltilmemiş doğuştan kalp deliği (ventriküler septal defekt, atriyal septal defekt, patent duktus arteriozus gibi) olan bireyleri etkiler. Belirtiler sıklıkla ergenlik veya genç erişkinlik döneminde ortaya çıkar, ancak daha erken veya daha geç de görülebilir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Dudaklarda, parmak uçlarında veya ciltte mavimsi renk (siyanoz)
• Nefes darlığı, özellikle efor sırasında
• Çabuk yorulma ve halsizlik
• Çarpıntı hissi (kalbin hızlı veya düzensiz atması)
• Baş dönmesi veya bayılma
• Parmak uçlarının çomaklaşması (parmak uçlarının şişerek genişlemesi)
• Öksürük veya kanlı balgam

Çocuklarda belirtiler

• Çocuklarda belirtiler bazen hafif olabilir ve ergenliğe kadar fark edilmeyebilir.
• Gelişme geriliği veya kilo alamama
• Oyun sırasında çabuk yorulma
• Sık sık göğüs enfeksiyonu geçirme

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• İleri yaşlarda ritim bozuklukları daha belirgin hale gelebilir.
• Kalp yetmezliği belirtileri (ayak bileklerinde şişlik, gece öksürüğü) gelişebilir.
• Efor kapasitesi iyice azalabilir, günlük işler bile nefes darlığına yol açabilir.

Nedenler

Ana nedenler

• Doğuştan gelen kalp delikleri (ventriküler septal defekt, atriyal septal defekt)
• Doğuştan gelen damar bağlantı anormallikleri (patent duktus arteriozus ve diğerleri)
• Bu yapısal bozuklukların çocuklukta cerrahi olarak düzeltilmemesi veya geç fark edilmesi
• Zamanla akciğer damarlarında geri dönüşü olmayan hasar gelişmesi

Risk faktörleri

• Doğuştan kalp hastalığının varlığı ve erken yaşta tamir edilmemiş olması
• Ailede doğuştan kalp hastalığı öyküsü
• Yüksek rakımlı yerlerde yaşamak (akciğer damar basıncını artırabilir)

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Dudak veya cildin maviye dönmesi
• Bayılma veya baş dönmesi
• Şiddetli nefes darlığı veya göğüs ağrısı
• Kan öksürme

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Efor sırasında normalden daha çabuk yorulma
• Kalp atışında düzensizlik veya çarpıntı
• Herhangi bir cerrahi veya diş tedavisi öncesinde mutlaka doktora danışılmalıdır
• Düzenli kardiyoloji kontrolü planlanması

Tanı

Doktor, hastanın öyküsünü dinler, fizik muayene yapar ve kalp dinleme sırasında üfürüm fark edebilir. Kesin tanı için görüntüleme ve kalp kateterizasyonu gibi ileri testler kullanılır.

Yapılabilecek testler

• Ekokardiyografi (kalbin ultrasonla görüntülenmesi)
• Elektrokardiyografi (kalbin elektriksel aktivitesinin ölçülmesi)
• Göğüs röntgeni
• Kalp kateterizasyonu (akciğer damar basıncının doğrudan ölçülmesi)
• Kan oksijen düzeyi ölçümü
• Kan testleri

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci birkaç hafta sürebilir. Kalp kateterizasyonu sırasında hastanede kalmak gerekebilir. Tanı konulduktan sonra doktorunuz, uzman bir kardiyoloji ekibine yönlendirecektir.

Tedavi

Eisenmenger sendromunun tam bir tedavisi yoktur, ancak belirtileri kontrol altına almak, komplikasyonları önlemek ve yaşam kalitesini artırmak için çeşitli tedavi yöntemleri uygulanır. Tedavi, deneyimli bir kalp-damar hastalıkları uzmanı tarafından planlanmalıdır.

Evde kişisel bakım

• Düzenli kontrolleri aksatmayın
• Doktorunuzun önerdiği egzersizleri yapın; ancak aşırı zorlayıcı aktivitelerden kaçının
• Bol sıvı tüketin ve susuz kalmamaya dikkat edin
• Sigara ve alkolden uzak durun
• Yüksek rakımlı yerlere seyahat etmeden önce doktorunuza danışın
• Hamilelik planlaması mutlaka doktorla konuşulmalıdır

Tıbbi tedaviler

Doktorlar, akciğer damarlarındaki basıncı azaltmak, kalbin iş yükünü hafifletmek ve ritim bozukluklarını kontrol etmek için çeşitli ilaçlar önerebilir. Ayrıca kanın pıhtılaşmasını önleyen ve oksijen desteği sağlayan tedaviler de uygulanabilir. Hangi ilaçların kullanılacağına yalnızca hasta bazında uzman kardiyolog karar verir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Eisenmenger sendromu geliştikten sonra kalp deliğinin cerrahi olarak kapatılması genellikle önerilmez, çünkü akciğer damarlarındaki hasar kalıcıdır. İlerlemiş vakalarda kalp ve akciğer nakli tek cerrahi seçenek olabilir, ancak bu çok özel merkezlerde ve seçilmiş hastalarda uygulanabilir.

Bu durumla yaşamak

Eisenmenger sendromu ile yaşam, düzenli doktor kontrolleri ve dikkatli bir yönetim gerektirir. Enerjinizi gün içinde dengeleyerek, yorucu aktivitelerden kaçınarak ve dinlenmeye öncelik vererek günlük yaşamınızı sürdürebilirsiniz. Hangi faaliyetlerin güvenli olduğunu doktorunuzla konuşun.

Yaşam tarzı ipuçları

• Düzenli, hafif ve doktorunuzun onayladığı egzersizler yapın
• Enfeksiyonlardan korunmak için hijyene dikkat edin ve gerekli aşılarınızı yaptırın
• Bilinci kapalı olarak yapılan ağır egzersizlerden ve ağır kaldırmaktan kaçının
• Sigara dumanından uzak durun
• Doğum kontrol yöntemlerini doktorunuzla tartışın; hamilelik ciddi riskler taşıyabilir

Diyet ve egzersiz

Sağlıklı ve dengeli beslenmek önemlidir. Tuz tüketimini azaltmak, özellikle ödem veya kalp yetmezliği belirtileri varsa yararlı olabilir. Egzersiz, yürüyüş ve hafif bisiklet gibi aktivitelerle sınırlandırılmalı; aşırı yorucu sporlardan kaçınılmalıdır. Egzersiz programı için mutlaka doktorunuza danışın.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik ve ciddi bir kalp hastalığıyla yaşamak kaygı, üzüntü ve korku hissettirebilir. Bu duygularla başa çıkmak için psikolojik destek almak, aile ve arkadaşlarla konuşmak önemlidir. Unutmayın, yalnız değilsiniz.

Önleme

Doğuştan kalp hastalıklarının erken teşhis ve tedavisi, Eisenmenger sendromunun gelişmesini önlemenin en etkili yoludur. Çocukluk döneminde kalp deliği veya damar bağlantı bozukluğu cerrahi olarak düzeltilirse bu sendrom genellikle ortaya çıkmaz. Ancak bazı durumlarda hastalık geç fark edildiği için korunma mümkün olmayabilir.

Aşılar

Grip ve zatürre aşıları gibi enfeksiyonlara karşı aşılar, kalp hastaları için özellikle önemlidir. Aşı takvimi için doktorunuza veya Sağlık Bakanlığı'nın önerilerine danışın.

Tarama programları

Doğuştan kalp hastalığı olan kişilerde, akciğer damar basıncının izlenmesi için düzenli kardiyoloji kontrolleri yapılmalıdır. Ailede doğuştan kalp hastalığı öyküsü varsa, doğumdan sonra bebeklerin kalp muayenesi ve ekokardiyografi ile değerlendirilmesi önemlidir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Kalp yetmezliği
• Ritim bozuklukları (aritmi)
• Kan pıhtıları, inme ve akciğere pıhtı atması (pulmoner emboli)
• Akciğerde kanamalar
• Böbrek sorunları
• Safra kesesi taşları
• Gut hastalığı

Uzun vadeli görünüm

Eisenmenger sendromu ciddi bir durumdur, ancak iyi bir takip ve tedavi ile birçok kişi yetişkinliğe ve orta yaşa kadar yaşayabilir. Yaşam kalitesi, belirtilerin yönetimi ve düzenli doktor kontrolü ile önemli ölçüde artırılabilir. Umut verici olan şey, tıbbın gelişmesiyle bu hastalığa özel tedavilerin ve destek seçeneklerinin artmasıdır.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.