Waldenström Makroglobulinemisi

Genel Bakış

Waldenström makroglobulinemisi, kemik iliğinde anormal bir tür beyaz kan hücresinin (lenfoplazmasitik hücre) kontrolsüz şekilde çoğaldığı, nadir ve yavaş seyirli bir kan hastalığıdır. Bu hücreler 'IgM' adı verilen bir antikoru aşırı üretir, kanı koyulaştırır ve normal kan hücrelerinin yapımını engeller. Bir kan kanseri çeşidi olsa da genellikle uzun süre hafif seyreder.

Hayır, Waldenström makroglobulinemisi oldukça nadir bir hastalıktır. Her yıl bir milyon kişide yaklaşık 3-5 yeni vaka görülür.

Genellikle 65 yaşın üzerindeki erkeklerde daha sık rastlanır. Kadınlarda da görülebilir ancak daha az sıklıkta. Bazı ailelerde görülme eğilimi olabilir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Yorgunluk ve halsizlik (kansızlığa bağlı)
• Çabuk kanayan diş etleri veya kolay morarma
• Tekrarlayan enfeksiyonlar
• Ellerde ve ayaklarda uyuşma, karıncalanma (sinir hasarına bağlı)
• Kilo kaybı ve gece terlemeleri
• Görme bulanıklığı veya baş ağrısı (kanın koyulaşmasından)

Çocuklarda belirtiler

• Waldenström makroglobulinemisi çocuklarda görülmez. Bu hastalık neredeyse her zaman yetişkinlerde ortaya çıkar.

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Yaşlı bireylerde yorgunluk, halsizlik, bilişsel yavaşlama daha belirgin olabilir. Kanın koyulaşmasına bağlı baş dönmesi, denge sorunları ve kalp yetmezliği belirtileri öne çıkabilir.

Nedenler

Ana nedenler

• Waldenström makroglobulinemisinin kesin nedeni bilinmemektedir. Kemik iliğindeki B lenfositlerinin DNA'sında meydana gelen genetik değişiklikler (mutasyonlar) hastalığa yol açar. Özellikle MYD88 ve CXCR4 gen mutasyonları sık görülür; ancak bu değişimler yaşam içinde oluşur, anne babadan geçmez.

Risk faktörleri

• İleri yaş (65 yaş üstü)
• Erkek olmak
• Beyaz ırktan olmak
• Ailede Waldenström makroglobulinemisi veya benzeri lenfoid hastalık öyküsü
• Önceden 'monoklonal gamopati belirsiz önemi' (MGUS) adı verilen bir duruma sahip olmak

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Ani görme kaybı, konuşma bozukluğu, şiddetli baş dönmesi gibi kan koyulaşmasını düşündüren belirtiler varsa aynı gün doktora başvurun.
• Burun, diş etleri veya ciltte durdurulamayan kanamalar olursa acil servise gidin.

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Altı aydan uzun süredir devam eden açıklanamayan yorgunluk, istemsiz kilo kaybı ve gece terlemeleri varsa aile hekiminize görünün.
• Rutin kan testlerinde kansızlık (anemi) saptandıysa ve nedeni bulunamadıysa değerlendirme isteyin.

Tanı

Doktorunuz fizik muayene yapar, özellikle lenf bezlerini, dalağı ve karaciğeri kontrol eder. Tanı, kan testleri, kemik iliği biyopsisi ve görüntüleme ile konur. Hastalığı taklit edebilecek diğer durumları dışlamak önemlidir.

Yapılabilecek testler

• Kan sayımı (tam kan sayımı): Kansızlık, düşük trombosit ve beyaz küre sayısı aranır.
• IgM düzeyi ölçümü: Kanda aşırı yüksek IgM proteini saptanır.
• Protein elektroforezi ve immünfiksasyon: Anormal proteini (M-proteini) tipini belirler.
• Kemik iliği biyopsisi: Kesin tanı için kemik iliğinden örnek alınır, lenfoplazmasitik hücrelerin yoğunluğu incelenir.
• MYD88 ve CXCR4 gen mutasyon testleri: Tanıyı destekler.
• Görüntüleme: Gerekirse bilgisayarlı tomografi (BT) ile lenf bezlerinde büyüme kontrol edilir.

Randevunuzda neler beklenir

Kemik iliği biyopsisi genellikle kalça kemiğinden ince bir iğne ile yapılır, lokal anestezi altında bir miktar ağrı hissedilebilir ancak kısa sürer. Sonuçlar birkaç gün içinde çıkar. Doktorunuz tüm sonuçları değerlendirip size hastalığın evresini ve risk durumunu açıklayacaktır.

Tedavi

Waldenström makroglobulinemisi çoğu kez hemen tedavi gerektirmez; 'izle ve bekle' yaklaşımı uygulanır. Belirtiler geliştiğinde veya organlara zarar vermeye başladığında tedaviye geçilir. Amaç hastalığı baskılamak, yaşam kalitesini artırmak ve komplikasyonları önlemektir. Tedavi kişiye özeldir ve ilaç kombinasyonlarını içerir.

Evde kişisel bakım

• Düzenli doktor kontrollerinizi aksatmayın; kan testlerini takip edin.
• Yorgunlukla başa çıkmak için günlük aktivitelerinizi planlayın, sık dinlenme molaları verin.
• Kanın koyulaşmasına bağlı belirtileri azaltmak için bol su için (susuz kalmayın).
• Enfeksiyonlara karşı el hijyenine dikkat edin, hasta kişilerden uzak durun.
• Diyetisyen desteğiyle zayıflamayı ve sağlıklı kilonuzu koruyun.

Tıbbi tedaviler

Tedavi edilmesi gerektiğinde genellikle farklı ilaç sınıflarının bir arada kullanıldığı protokoller tercih edilir. Kök hücre nakli, genç ve uygun hastalarda bir seçenek olabilir. Kan koyulaşması (hiperviskozite) belirtileri ağırsa, plazmaferez (kanın makineyle süzülüp fazla IgM'den arındırılması) uygulanabilir. Tüm tedavi kararları hematolog tarafından, hastanın genel durumu, yaşı ve risk skorlarına göre verilir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Bu hastalık cerrahi bir girişim gerektirmez. Yalnızca, çok nadiren dalağın aşırı büyümesi ve ağrıya yol açması durumunda dalağın alınması (splenektomi) düşünülebilir; bu da son çarelerdendir.

Bu durumla yaşamak

Birçok hasta yıllarca normal gündelik hayatına devam eder. Tedaviye ihtiyaç duymayabilirsiniz. Yorucu aktiviteleri sınırlamak gerekebilir. Kan değerlerinizin ve IgM seviyenizin düzenli kontrolü en önemli rutininizdir.

Yaşam tarzı ipuçları

• Sigara içmeyin; sigara lenfoplazmasitik hastalıklarda riski artırabilir.
• Alkolü sınırlayın.
• Her yıl grip aşısı ve doktorunuzun önerdiği diğer aşıları yaptırın.
• Açık havada, ormanlık alanda kenelerden korunun; bazı enfeksiyonlar lenfoid durumları alevlendirebilir.

Diyet ve egzersiz

Özel bir diyet önerilmez ancak Akdeniz tipi beslenme (bol sebze, meyve, balık, zeytinyağı) genel sağlığı destekler. Kansızlığınız varsa demirden zengin besinleri doktorunuza danışarak alabilirsiniz. Hafif tempolu yürüyüş, yüzme gibi egzersizler yorgunluğu azaltır, kas gücünü korur. Aşırı yorgun hissettiğiniz günlerde dinlenmekten çekinmeyin.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik bir hastalıkla yaşamak kaygı ve belirsizlik yaratabilir. Kendinizi güçsüz hissetmek normaldir. Bu duyguları paylaşmak, gerekirse psikolojik destek almak iyileşme sürecinizin bir parçasıdır. Unutmayın, birçok kişi bu hastalıkla uzun yıllar iyi bir hayat sürer.

Önleme

Waldenström makroglobulinemisi tamamen önlenemez; çünkü yaşla ve genetik yatkınlıkla ilişkilidir. Ancak risk faktörlerinden kaçınmak (sigara, bazı kimyasallar) ve sağlıklı yaşamak genel kan sağlığı için faydalıdır.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Kansızlık (anemi) derinleşir, günlük aktiviteleri zorlaştıracak kadar şiddetli halsizlik olabilir.
• Kan aşırı koyulaşarak (hiperviskozite) beyin, göz ve kalp damarlarında tıkanıklıklara yol açabilir.
• Bağışıklık zayıfladığı için zatürre gibi ciddi enfeksiyonlar sıklaşır.
• Bazı kişilerde lenfoma (agresif lenfoma) gelişimine dönüşebilir.
• Kandaki anormal IgM bazı otoimmün bozuklukları tetikleyebilir, sinir hasarını (nöropati) ağırlaştırabilir.

Uzun vadeli görünüm

Waldenström makroglobulinemisi kronik bir durumdur ancak birçok hasta, uygun takip ve tedaviyle 10 yıl ve daha uzun süre yaşayabilir. Tedavinin amacı tam şifa olmasa da hastalığı uzun süre kontrol altında tutmak ve kaliteli bir hayat sürdürmektir. Araştırmalar hızla ilerlemekte, her yıl yeni ilaç seçenekleri onaylanmaktadır.

Destek bul

Yardım hatları

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.