Zollinger-Ellison Sendromu: Belirtileri, Tanı ve Tedavisi

Genel Bakış

Zollinger-Ellison sendromu, sindirim sisteminde aşırı mide asidi üretimine neden olan nadir bir hastalıktır. Bu durum genellikle gastrinoma adı verilen, çoğunlukla pankreas veya ince bağırsağın üst bölümünde yerleşen bir tümörden kaynaklanır. Tümör, mide asidini artıran gastrin hormonunu aşırı miktarda salgılar. Bu da mide ve onikiparmak bağırsağında tekrarlayan ülserlere, ishale ve mide yanmasına yol açabilir.

Hayır, Zollinger-Ellison sendromu çok nadir görülen bir hastalıktır. Milyonda birkaç kişide ortaya çıktığı tahmin edilmektedir.

Genellikle 20-50 yaş arası yetişkinlerde görülür. Kadın ve erkeklerde benzer sıklıkta ortaya çıkabilir. Nadir olarak çocuklarda ve ileri yaştaki bireylerde de görülebilir. Ailesinde MEN1 sendromu adı verilen kalıtsal bir tümör sendromu bulunan kişilerde risk daha yüksektir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Mide bölgesinde yanma veya kemirici tarzda ağrı
• İshal, bazen yağlı ve kötü kokulu dışkılama
• Mide yanması ve asit reflüsü
• Bulantı, kusma ve iştahsızlık
• İstenmeyen kilo kaybı
• Geğirme, şişkinlik ve hazımsızlık

Çocuklarda belirtiler

• Çocuklarda karın ağrısı, kusma, ishal ve büyüme geriliği görülebilir. Bazı çocuklarda nedeni açıklanamayan kilo alamama veya gelişme geriliği ilk belirti olabilir.

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Yaşlılarda belirtiler daha belirsiz olabilir; iştahsızlık, halsizlik, kansızlık, şiddetli ishale bağlı sıvı kaybı ve güçsüzlük ön planda olabilir.

Nedenler

Ana nedenler

• Gastrinoma adlı bir tümörün aşırı miktarda gastrin hormonu üretmesi
• Bu tümörün çoğunlukla pankreasta veya onikiparmak bağırsağında bulunması
• Gastrinomanın bazı durumlarda kötü huylu olabilmesi
• Ailesel MEN1 sendromu zemininde gelişebilmesi

Risk faktörleri

• Ailede MEN1 sendromu öyküsü bulunması
• Ailede tekrarlayan mide ülseri veya sindirim sistemi tümörü öyküsü olması
• 40 yaş altında açıklanamayan ve sık tekrarlayan ülser belirtileri

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Karın ağrısına kusma, aşırı ishal veya ciddi halsizlik eşlik ediyorsa
• Siyah dışkı, kanlı kusma veya kansızlık belirtileri fark ederseniz
• Açıklanamayan hızlı kilo kaybı yaşıyorsanız

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Sık sık mide yanması, tekrarlayan ülser ağrısı veya kronik ishal yaşıyorsanız
• Mide asidini azaltan ilaçlara rağmen şikayetleriniz geçmiyorsa

Tanı

Doktorunuz önce detaylı tıbbi öykünüzü alır ve fizik muayene yapar. Şüphelenirse kan testleri, endoskopi ve görüntüleme yöntemleriyle tanıyı doğrulamaya çalışır. Tanı için gastroenteroloji ve endokrinoloji uzmanlarının birlikte değerlendirmesi gerekebilir.

Yapılabilecek testler

• Açlık kanında gastrin hormonu ölçümü; bu testten önce mide asidini azaltan bazı ilaçlara geçici olarak ara verilmesi gerekebilir
• Mide asit düzeyinin ve mide sıvısının pH değerinin ölçümü
• Üst sindirim sistemi endoskopisi ile mide ve onikiparmak bağırsağının incelenmesi
• Bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme veya endoskopik ultrasonografi ile tümörün yerinin araştırılması
• Gerektiğinde genetik testler

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci birkaç hafta sürebilir. Bazı testler hastanede uygulanır ve rahatsızlık verici görünebilir; doktorunuz ve sağlık ekibi sizi her adımda bilgilendirir. Kesin tanı konmadan önce belirtilerinizi tolere etmek zor olabilir, ancak doğru değerlendirme ile tedaviniz kişiselleştirilir.

Tedavi

Tedavinin iki temel amacı vardır: mide asidinin yol açtığı belirtileri kontrol altına almak ve gastrinomanın yayılımını değerlendirip mümkünse tümörü ortadan kaldırmak. Tedavi planı tümörün yeri, büyüklüğü ve kanser olma riskine göre uzman doktor tarafından belirlenir.

Evde kişisel bakım

• Az ve sık yemek, mideyi aşırı doldurmamak
• Acılı, çok yağlı ve aşırı sıcak yiyecekler gibi mide asidini artıran besinlerden kaçınmak
• Yatmadan en az 2-3 saat önce yemek yemeyi bırakmak
• Sigara ve alkol kullanımını bırakmak veya azaltmak
• Doktorunuzun önerdiği ilaçları ve kontrolleri aksatmamak

Tıbbi tedaviler

Doktorunuz, mide asidi üretimini azaltan ilaçlar reçete edebilir. Bu ilaçların dozu, ülser ve ishali önlemek için genellikle rutin kullanımdan daha yüksek ayarlanır. Hormon benzeri enjeksiyonlar ve tümör hücrelerini hedefleyen bazı tedavi yöntemleri de hastalara göre uygun olabilir. Hangi tedavinin sizin için uygun olduğuna yalnızca uzman doktorunuz karar vermelidir; ilaçlarınızı kendiniz başlatmayın, değiştirmeyin veya bırakmayın.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Tümör tek bir odakta ve ameliyatla tamamen çıkarılabilecek bir yerdeyse cerrahi önerilebilir. Ameliyatla tamamen çıkarılan tümör bazı hastalarda iyileşme sağlayabilir. Tümör yayılmışsa ameliyat genellikle belirtileri hafifletmek ve komplikasyonları önlemek amacıyla yapılır.

Bu durumla yaşamak

Zollinger-Ellison sendromu uzun süreli bir durumdur, ancak düzenli tedavi ve doktor kontrolü ile çoğu insan günlük yaşamına aktif olarak devam edebilir. İlaçların düzenli kullanılmaması veya kontrollerin atlanması belirtilerin geri dönmesine yol açabilir.

Yaşam tarzı ipuçları

• Öğün saatlerinizi düzenli hale getirin
• Stresi azaltmak için yürüyüş, derin nefes veya gevşeme egzersizleri yapın
• Sigara ve alkolü bırakın; bu hem ülser hem de tümör takibi açısından önemlidir
• Hangi yiyeceklerin belirtilerinizi artırdığını not alın ve bunlardan uzak durun

Diyet ve egzersiz

Mideyi aşırı doldurmamak için az ve sık yemek daha uygundur. Yüksek asitli, yağlı ve aşırı baharatlı yiyecekler bazı kişilerde yakınmayı artırabilir. Düzenli hafif veya orta tempolu egzersiz sindirimi destekleyebilir; ancak karın ağrısını tetikleyen yoğun egzersizlerden kaçınmalısınız.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik bir hastalıkla yaşamak zaman zaman kaygı, üzüntü, yorgunluk ve belirsizlik duygularına yol açabilir. Bu duygular normaldir ve hastalığınızın bir parçasıdır. Duygusal olarak zorlandığınızda profesyonel destek almak da tedavinizin önemli bir parçasıdır.

Önleme

Zollinger-Ellison sendromu bir tümörden kaynaklandığı için günümüzde bilinen kesin bir korunma yöntemi yoktur. Ancak erken teşhis ve düzenli takip, hastalığa bağlı komplikasyonların önlenmesinde en önemli adımdır.

Aşılar

Bu hastalığı doğrudan önleyen bir aşı bulunmamaktadır. Genel sağlığınız için önerilen aşıları zamanında yaptırmanız yine de önemlidir.

Tarama programları

Genel toplumda rutin tarama önerilmez. Ancak ailesinde MEN1 sendromu olan kişilerin doktor önerisiyle genetik danışmanlık alması ve düzenli Kontrol edilmesi değerlendirilebilir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Mide ve onikiparmak bağırsağı duvarında derin ve tekrarlayan ülserler
• Ülser kanaması sonucu kansızlık ve ciddi kan kaybı
• Mide veya bağırsak duvarının delinmesi
• Uzun süren ishale bağlı sıvı ve besin kaybı, yetersiz beslenme
• Kötü huylu gastrinomada tümörün karaciğer gibi organlara yayılması

Uzun vadeli görünüm

Günümüzde tedavi seçenekleri giderek gelişmektedir. Gastrinoma tek bir odakta ve tamamen çıkarılabildiğinde iyileşme mümkün olabilir. Tümör yayılmış olsa bile mide asidinin kontrol altına alınması ve tümör tedavisi sayesinde birçok kişi uzun yıllar iyi bir yaşam kalitesiyle yaşayabilir. Umutlu olmak, tedaviye düzenli bağlı kalmak ve kontrolleri aksatmamak çok önemlidir.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.