Chiari Malformasyonu

Genel Bakış

Chiari malformasyonu, beynin alt kısmındaki beyincik adı verilen bölümün (denge ve hareket koordinasyonundan sorumlu kısım) kafatasının alt açıklığından aşağıya, omurilik kanalına doğru kaymasıyla ortaya çıkan bir durumdur. Kafatasının arka alt kısmı bazı kişilerde olması gerekenden biraz küçüktür ve beyincik ile beyin sapı bu dar alana sığmakta zorlanır. Bu kayma sinirler üzerinde hafif bir baskı oluşturabilir. Önemli olan şu: pek çok kişide hiçbir şikâyete yol açmaz ve tesadüfen yapılan bir görüntülemede fark edilir. Şikâyet olduğunda ise genellikle baş ağrısı, boyun ağrısı ve denge ile ilgili yakınmalar ön plandadır. Chiari malformasyonunun Tip 1, Tip 2 gibi farklı biçimleri vardır; en sık görüleni Tip 1'dir ve çoğu zaman tek başına bulunur.

Chiari malformasyonu nadir görülen bir durumdur. Tahminler kaynaklara göre değişmekle birlikte, Tip 1'in yaklaşık her 1000 kişide bir görüldüğü söylenir. Ancak gerçek sıklığın bundan daha yüksek olabileceği düşünülüyor; çünkü şikâyeti olmayan pek çok kişi hiç görüntüleme yaptırmıyor ve durumun farkında olmuyor.

Chiari malformasyonu her yaşta fark edilebilir. Tip 1 sıklıkla çocukluk çağında, ergenlikte veya genç erişkinlikte tanınır; kadınlarda biraz daha sık görüldüğü bildirilir. Tip 2 ise genellikle doğumda veya erken bebeklikte, omurilikle ilgili başka bir doğuştan durumla birlikte saptanır. Bazı kişilerde ise ancak ileri yaşlarda, başka bir nedenle yapılan tetkikler sırasında ortaya çıkar.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Başın arka kısmında, boyuna yakın hissedilen baş ağrısı; öksürmek, hapşırmak, gülmek, ıkınmak veya ağır kaldırmakla belirgin şekilde artabilir
• Boyun ağrısı ve boyun ile omuz bölgesinde tutukluk hissi
• Baş dönmesi, sersemlik, dengede zorlanma
• Kollarda, ellerde veya parmaklarda uyuşma, karıncalanma ya da güçsüzlük hissi
• Görmede bulanıklık, çift görme veya ışığa karşı hassasiyet
• Kulakta çınlama veya uğultu, bazen işitmede hafif azalma
• Yutma güçlüğü, boğazda takılma hissi veya ses kısıklığı
• Yorgunluk, dikkat toplamada zorlanma, uyku düzeninde bozulma
• Ellerde ince işlerde beceri azalması (düğme ilikleme gibi)

Çocuklarda belirtiler

• Beslenme sırasında zorlanma, emerken yorulma veya sık tükürme
• Sık ve uzun süreli ağlama, huzursuzluk, emzirme ya da biberonla beslenmede güçlük
• Uykuda nefes duraklamaları veya horlama (uyku apnesi)
• Baş ağrısı, başını tutma ya da sık sık başını geriye atma
• Omurgada eğrilik (skolyoz) fark edilmesi
• Ellerde güçsüzlük, kavrama becerisinde azalma
• Yutma sorunları nedeniyle öksürük nöbetleri veya sık boğulma hissi
• Büyüme ve gelişim basamaklarında gecikme

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Denge ve yürüme güçlüğü; bu durum sıklıkla başka bir yaşlılık sorunuyla karıştırılabilir
• El ve ayaklarda uyuşma, karıncalanma
• Boyun ağrısı ve boyun hareketlerinde kısıtlılık
• Uyku apnesi veya uykuda solunum sorunları
• Yutma güçlüğü, boğazda takılma hissi
• Yorgunluk ve günlük işlerde çabuk yorulma
• Bazı kişilerde hiçbir şikâyet olmaması; durumun tesadüfen saptanması

Nedenler

Ana nedenler

• Çoğu olguda doğuştan gelen bir yapı farklılığı vardır: kafatasının arka alt kısmı ve üst boyun omurlarının oluşturduğu alan, beyincik için olması gerekenden dardır.
• Bu darlık nedeniyle beyinciğin alt kısmı omurilik kanalına doğru birkaç milimetre kayar; kayma miktarı herkeste farklıdır.
• Tip 2 Chiari genellikle omuriliğin doğuştan açık kalmasıyla seyreden spina bifida gibi durumlarla birlikte görülür.
• Nadir olarak sonradan gelişebilir: örneğin beyin omurilik sıvısının aşırı boşaltıldığı bazı tedaviler veya kafa içi basınç değişiklikleri sonrasında 'kazanılmış' biçim görülebilir.
• Bazı olgularda bağ dokusuyla ilgili yatkınlıklar (eklemlerin normalden esnek olması gibi) eşlik edebilir.

Risk faktörleri

• Ailede benzer yapısal durumların bulunması (kalıtsal bir bağlantı bazı ailelerde tanımlanmıştır, ancak kesin bir kalıtım paterni yoktur)
• Spina bifida gibi omurilikle ilgili doğuştan gelen bir durumun varlığı
• Kadın cinsiyet (Tip 1'de bir miktar daha sık bildirilir)
• Bağ dokusu esnekliği ile ilgili durumlar
• Beyin omurilik sıvısının drenajına yönelik geçirilmiş bazı girişimler (kazanılmış biçim için)

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Öksürme, hapşırma veya ıkınmayla belirgin şekilde artan, tekrarlayan baş ağrılarınız varsa
• Kollarınızda veya bacaklarınızda yeni başlayan uyuşma, karıncalanma ya da güç kaybı fark ettiyseniz
• Yutma güçlüğü, sık boğulma veya ses değişikliği geliştiyse
• Dengeniz bozuluyorsa veya sık düşmeye başladıysanız
• Uykuda nefes duraklaması fark edildiyse (yakınınız tarafından gözlemlenmiş olabilir)
• Çocuğunuzda beslenme güçlüğü, sürekli huzursuzluk, uykuda nefes durması veya omurgada eğrilik varsa

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Uzun süredir devam eden, günlük yaşamı etkileyen boyun ve baş ağrılarınız varsa
• Ellerde beceri azalması, sık düşürme veya ince işlerde zorlanma gibi yavaş gelişen değişiklikler varsa
• Görme bulanıklığı, kulak çınlaması gibi açıklanamayan yakınmalarınız varsa
• Daha önce Chiari malformasyonu tanısı aldıysanız ve kontrollerinizi planlamak istiyorsanız
• Ailenizde Chiari malformasyonu olan biri varsa ve kaygı duyuyorsanız bir hekimle konuşmak istiyorsanız

Tanı

Chiari malformasyonu tanısı genellikle bir nöroloji veya beyin-cerrahisi uzmanının yaptığı muayene ve ardından istenen manyetik rezonans (MR) görüntülemesiyle konur. MR, güçlü mıknatıs ve radyo dalgaları kullanarak beyni ve omuriliği ayrıntılı biçimde gösteren, ağrısız bir görüntüleme yöntemidir. Hekim, beyinciğin ne kadar aşağıya indiğini, beyin omurilik sıvısı akışının etkilenip etkilenmediğini ve omurilikte ek bir sorun olup olmadığını değerlendirir. Unutmayın: görüntülemede bu kayma görülmesi tek başına hastalık anlamına gelmez; önemli olan bunun şikâyetlerle uyumlu olup olmadığıdır.

Yapılabilecek testler

• Nörolojik muayene: refleksler, kas gücü, his, denge ve yürüyüşün değerlendirilmesi
• Beyin ve boyun MR görüntülemesi (temel tanı aracı)
• Tüm omurga MR görüntülemesi: omurilik içinde sıvı birikmesi (siringomiyeli) veya başka bir sorunun araştırılması
• Bazı durumlarda bilgisayarlı tomografi (BT): kemik yapıların değerlendirilmesi için
• Uyku apnesi şüphesinde uyku çalışması (gece uyku testi)
• Görme yakınmaları varsa göz muayenesi
• Çocuklarda gerekirse büyüme ve gelişim değerlendirmesi

Randevunuzda neler beklenir

Değerlendirme genellikle birkaç aşamada ilerler. Önce hekiminiz şikâyetlerinizi, ne zaman başladığını ve nelerin tetiklediğini dinler, ardından fizik muayene yapar. MR sonucu çıktıktan sonra hekiminiz bulguları şikâyetlerinizle birlikte yorumlar; görüntülemede kayma olup şikâyet olmaması genellikle yalnızca izleme gerektirir. Bazı kişilerde ek tetkikler istenebilir. Tanı süreci kişiden kişiye değişebilir ve bazen birkaç hafta sürebilir; bu süreçte sorularınızı not alıp hekiminize sormanız faydalı olur.

Tedavi

Tedavi yaklaşımı, kişinin şikâyetlerinin olup olmamasına, şikâyetlerin şiddetine ve omurilikte ek bir sorun bulunup bulunmamasına göre belirlenir. Hiçbir şikâyeti olmayan kişilerde çoğu zaman tedavi gerekmez; düzenli kontrollerle izleme yeterli olabilir. Şikâyetleri olanlarda ise önce daha az girişimsel yöntemler denenir: ağrıyla baş etme yaklaşımları, fizik tedavi, yaşam düzenlemeleri ve düzenli takip. Cerrahi, belirli durumlarda ve uzman değerlendirmesi sonrasında gündeme gelir. Tedavi planı kişiye özeldir ve mutlaka bir sağlık uzmanıyla birlikte kararlaştırılmalıdır.

Evde kişisel bakım

• Boyun ve sırt kaslarını güçlendiren, duruşu destekleyen nazik egzersizler; bunları bir fizyoterapist veya hekim önerisiyle planlayın
• Ağır kaldırmak, ıkınmak veya zorlayıcı nefes tutma gerektiren hareketlerden mümkün olduğunca kaçınmak
• Baş ağrısını tetikleyen durumları (öksürük, kabızlık, aşırı efor) fark edip bunları azaltmaya çalışmak
• Düzenli ve yeterli uyku; boyun desteği sağlayan uygun yastık kullanımı
• Bilgisayar ve telefon kullanırken boynu uzun süre eğik tutmamak, sık ara vermek
• Sigara kullanımından uzak durmak; sigara öksürüğü artırarak şikâyetleri kötüleştirebilir
• Şikâyetlerinizi, neyin iyi ya da kötü geldiğini günlük olarak not etmek; bu bilgiler hekiminize çok yardımcı olur
• Kontrolleri aksatmamak ve yeni bir belirti gelişirse vakit kaybetmeden bildirmek

Tıbbi tedaviler

Şikâyetlerin hafifletilmesi için hekiminiz ağrı kesici veya iltihap giderici özelliği olan ilaçlar önerebilir; ancak bu tür ilaçların seçimi, kullanımı ve süresi mutlaka hekiminiz tarafından kişiye göre belirlenmelidir. Bunun yanında fizik tedavi ve rehabilitasyon, denge ve yürüyüş sorunları için egzersiz programları, uyku apnesi saptanırsa uyku ile ilgili değerlendirme ve gerekli destek düzenlemeleri tedavi planının parçaları olabilir. Bazı kişilerde beyin omurilik sıvısı akışını değerlendirmeye yönelik ek girişimler gündeme gelebilir. Ağrıyla baş etme konusunda psikolojik destek ve gevşeme teknikleri de yararlı olabilir. Tüm bu seçenekler, durumunuzu bütün olarak değerlendiren bir uzmanla birlikte kararlaştırılmalıdır; kendi başınıza ilaç başlamayın veya bırakmayın.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Cerrahi, herkes için ilk seçenek değildir ve yalnızca belirli durumlarda düşünülür. Genellikle şikâyetlerin belirgin olduğu, günlük yaşamı ciddi biçimde etkilediği ve diğer yöntemlerle yeterince rahatlama sağlanamadığı durumlarda; omurilikte sıvı birikmesi (siringomiyeli) gibi ek sorunlar geliştiğinde; ya da yutma, solunum veya denge ile ilgili ciddi bulgular olduğunda gündeme gelebilir. Amaç, kafatasının arka alt kısmındaki dar alanı genişleterek beyincik ve beyin sapı üzerindeki baskıyı azaltmak ve beyin omurilik sıvısı akışını rahatlatmaktır. Ameliyat kararı, beyin ve sinir cerrahisi uzmanının ayrıntılı değerlendirmesi ve sizinle birlikte alınacak bir karardır; faydaları ve olası riskleri kişiye özel olarak konuşulmalıdır.

Bu durumla yaşamak

Chiari malformasyonuyla yaşamak, çoğu kişi için günlük hayatı tamamen değiştiren bir durum değildir; ancak şikâyetleri olanlar için bazı alışkanlıkları düzenlemek faydalı olur. Baş ağrılarını tetikleyen durumları tanımak, yorucu işleri parçalara bölmek, dinlenmeye zaman ayırmak ve bedeninizi zorlamadan hareket etmek günlük yaşamı kolaylaştırabilir. Şikâyetlerin dalgalı seyretmesi normaldir; iyi günler kadar zor günler de olabilir. Kendinize karşı nazik olmak ve beklentilerinizi gerçekçi tutmak önemlidir.

Yaşam tarzı ipuçları

• Düzenli ama zorlayıcı olmayan hareket: yürüyüş, yüzme veya hafif tempolu egzersizler çoğu kişiye iyi gelir; yeni bir programa başlamadan hekiminize danışın
• Ağırlık kaldırma, ani zorlanma ve nefes tutma gerektiren aktivitelerden kaçınmak veya bunları çok dikkatli yapmak
• Sigara ve tütün ürünlerinden uzak durmak
• Uyku düzenine özen göstermek; boynu destekleyen bir yastık seçmek
• Stresle baş etme yöntemleri geliştirmek: nefes egzersizleri, gevşeme, hobiler, doğada zaman geçirmek
• Çalışma ortamını ergonomik hâle getirmek; ekran başında uzun süre aynı pozisyonda kalmamak
• Araç kullanırken ve spor yaparken güvenlik önlemleri almak, özellikle denge sorunu varsa dikkatli olmak

Diyet ve egzersiz

Chiari malformasyonu için özel bir diyet yoktur. Genel sağlıklı beslenme ilkeleri geçerlidir: sebze ve meyveden zengin, yeterli protein içeren, işlenmiş gıdaları sınırlayan bir düzen; yeterli su içmek. Kabızlıktan kaçınmak özellikle önemlidir, çünkü ıkınma baş ağrısını artırabilir; lifli gıdalar ve bol sıvı bu konuda yardımcı olur. Egzersiz konusunda ise anahtar kelime 'ılımlı ve düzenli'dir. Boyun ve sırt kaslarını güçlendiren, duruşu iyileştiren programlar çoğu zaman faydalıdır; ancak ağırlık kaldırma, halter, ani sarsıntılı sporlar veya baş aşağı pozisyonlar içeren aktiviteler riskli olabilir. Size uygun bir egzersiz planı için mutlaka bir sağlık uzmanına veya fizyoterapiste danışın.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Ağrı ve belirsizlikle yaşamak yorucu olabilir; kaygı, endişe veya moral bozukluğu hissetmek anlaşılır bir tepkidir. Tanı aldıktan sonra 'acaba kötüleşir mi' diye düşünmek çok yaygındır. Bu duyguları biriktirmek yerine paylaşmak iyileştiricidir. Aile, arkadaşlar veya bir ruh sağlığı uzmanıyla konuşmak; gerekiyorsa profesyonel destek almak son derece değerlidir. Unutmayın: ruhsal zorlanma bir zayıflık değildir ve yardım istemek güçlü bir adımdır. Kendinizi çok kötü, umutsuz veya yalnız hissediyorsanız ya da kendinize zarar verme düşünceleri geliyorsa, lütfen vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun veya acil yardım hattını arayın; yalnız değilsiniz ve destek mevcuttur.

Önleme

Chiari malformasyonu çoğu olguda doğuştan gelen bir yapı farklılığı olduğu için bilinen ve uygulanabilir bir korunma yolu yoktur. Bu, anne ya da babanın yaptığı veya yapmadığı bir şeyden kaynaklanmaz; kimseyi suçlamak için bir neden yoktur. Kazanılmış biçimlerde ise altta yatan nedenin (örneğin beyin omurilik sıvısı drenajıyla ilgili bir durumun) uygun şekilde yönetilmesi önemlidir. Şikâyetlerin alevlenmesini önlemek için ağır zorlanma, öksürük ve ıkınmayı artıran durumlardan kaçınmak gibi günlük önlemler yardımcı olabilir.

Aşılar

Chiari malformasyonuna özel bir aşı yoktur. Genel sağlık önerileri ve Sağlık Bakanlığı'nın yaş gruplarına göre önerdiği rutin aşı takvimi bu durumdan bağımsız olarak geçerlidir; aşılar konusundaki sorularınızı aile hekiminize veya eczacınıza danışabilirsiniz.

Tarama programları

Chiari malformasyonu için toplum genelinde uygulanan bir tarama testi yoktur. Aile bireylerinin şikâyeti yoksa rutin olarak MR yaptırması önerilmez; çünkü görüntülemede kayma saptanması tek başına bir sorun anlamına gelmez ve gereksiz endişeye yol açabilir. Bununla birlikte, ailede bu tanı varsa ve sizde de baş ağrısı, denge sorunu, uyuşma gibi yakınmalar gelişirse, durumu hekiminize bildirmeniz değerlendirmenin doğru yönde ilerlemesine yardımcı olur.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Beyin omurilik sıvısı akışının bozulması sonucu omurilik içinde sıvı birikmesi (siringomiyeli); bu durum uyuşma, güçsüzlük ve ağrıya yol açabilir
• Beyin omurilik sıvısının kafa içinde birikmesi (hidrosefali) ve buna bağlı baş ağrısı, bulantı, uykuya meyil
• Yutma güçlüğü nedeniyle beslenme sorunları ve soluk yoluna kaçma riski
• Uyku apnesi ve buna bağlı gündüz yorgunluğu, dikkat sorunları
• Denge bozukluğu nedeniyle düşme ve yaralanma riskinde artış
• Çocuklarda omurga eğriliğinin (skolyoz) ilerlemesi
• Uzun süreli ağrı ve bunun yaşam kalitesi, uyku ve ruh hâli üzerindeki etkileri
• Nadir durumlarda, baskının uzun süre devam etmesi kalıcı sinir hasarına yol açabilir

Uzun vadeli görünüm

Genel görünüm umut vericidir. Chiari malformasyonu olan pek çok kişi hiçbir veya yalnızca hafif şikâyetlerle normal, aktif bir yaşam sürer. Şikâyetleri olanlarda ise uygun değerlendirme, yaşam düzenlemeleri, fizik tedavi ve gerektiğinde cerrahi ile çoğu kişide belirgin rahatlama sağlanabilir. İyileşme süreci kişiden kişiye değişir ve sabır gerektirebilir. Düzenli takip, belirtilerdeki değişiklikleri zamanında fark etmeyi ve doğru adımı doğru zamanda atmayı kolaylaştırır. Bu süreçte umudunuzu korumak ve ekibinizle açık iletişimde olmak en değerli kaynağınızdır.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.