Kronik Miyeloid Lösemi (KML)

Genel Bakış

Kronik miyeloid lösemi (kısaca KML), kanın kanserleştiği bir hastalıktır. Kan hücreleri kemik iliğinde (kemiklerin içindeki süngerimsi dokuda) üretilir. KML'de kemik iliği, özellikle bir tür beyaz kan hücresini (vücudu mikroplara karşı koruyan hücreler) çok fazla ve kontrolsüz üretmeye başlar. Bu hücreler kanda birikir, sağlıklı hücrelere yer bırakmaz. Hastalık genellikle yavaş ilerler; bu yüzden adında "kronik" (yavaş seyirli) kelimesi geçer. KML, bir kişinin yaptığı bir şeyden kaynaklanmaz ve bulaşıcı değildir.

KML nadir görülen bir hastalıktır. Yetişkinlerde görülen lösemi türleri arasında bilinen ve iyi takip edilen bir tür olsa da, toplumda her yıl ancak çok az sayıda kişiye tanı konur.

KML en sık 40-60 yaş arasındaki yetişkinlerde görülür. Çocuklarda çok nadirdir. Erkeklerde kadınlara göre biraz daha sık rastlanır. Yaşlılarda bazen yorgunluk gibi belirtiler yaşlılığa bağlandığı için tanı gecikebilir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Uzun süre geçmeyen, dinlenmekle düzelmeyen yorgunluk ve halsizlik
• İstemsiz kilo kaybı
• Gece terlemeleri
• Açıklanamayan hafif ateş
• Karnın sol üst tarafında dolgunluk, şişkinlik veya rahatsızlık hissi (büyüyen dalağa bağlı olabilir)
• Çabuk yorulma, merdiven çıkarken nefes nefese kalma
• Kolay morarma veya küçük cilt altı kanamaları
• Diş fırçalarken diş eti kanaması, burun kanaması
• Sık sık enfeksiyon geçirme
• Kemik veya eklem ağrıları
• Ciltte solukluk

Çocuklarda belirtiler

• KML çocuklarda çok nadirdir; belirtileri yetişkinlerdekine benzer.
• Sürekli yorgunluk, oyun oynarken çabuk yorulma
• Karın şişliği veya karnın sol üst kısmında rahatsızlık
• Tekrarlayan ateş ve enfeksiyonlar
• Kolay morarma, burun kanamaları
• İştahsızlık ve kilo alamama, büyümenin yavaşlaması
• Huzursuzluk ve okulda dikkat dağınıklığı

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Çoğu zaman hiçbir belirti yoktur; tanı rutin kan tahlilinde konur.
• Yorgunluk ve halsizlik kolayca "yaşlılığa bağlı" diye düşünülebilir.
• Kansızlık (anemi) bulguları: solukluk, baş dönmesi, çarpıntı
• İştah azalması ve kilo kaybı
• Karında dolgunluk hissi, erken doyma
• Başka hastalıklar (kalp, şeker, tansiyon) nedeniyle kullanılan ilaçlarla birlikte değerlendirme gerekebilir

Nedenler

Ana nedenler

• KML'nin temel nedeni, kemik iliğindeki bir kök hücrede yaşam boyunca ortaya çıkan genetik bir değişikliktir. Bu değişiklik, 9. ve 22. kromozom adı verilen yapıların bir parça değiştirmesiyle oluşur ("Philadelphia kromozomu" olarak bilinir).
• Bu değişiklik hücreye "sürekli bölün" sinyali veren anormal bir protein üretilmesine yol açar; hücreler kontrolsüz çoğalır.
• Bu genetik değişiklik sonradan kazanılır; anne babadan çocuğa geçmez ve bulaşıcı değildir.
• KML, kişinin yediği bir şeyden, yaşadığı stresten veya yaptığı bir hatadan kaynaklanmaz.

Risk faktörleri

• İleri yaş (en sık 40-60 yaş arası)
• Erkek cinsiyet (hafif daha yüksek sıklık)
• Yüksek dozda iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma öyküsü (örneğin geçmişte bazı radyasyon tedavileri veya nükleer olaylara maruziyet)
• Çoğu kişide bilinen bir risk faktörü bulunmaz; bu yüzden hastalık "suçlanacak bir sebep" aramadan ortaya çıkabilir.

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Kanama durmuyorsa veya beklenmedik şekilde çok kanama oluyorsa
• Yüksek ateş ve titreme varsa
• Ani nefes darlığı veya göğüs ağrısı varsa
• Karnın sol üst kısmında ani şiddetli ağrı varsa
• İnme belirtileri (yüzde kayma, güçsüzlük, konuşma bozukluğu) varsa vakit kaybetmeden 112'yi arayın

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Uzun süredir geçmeyen yorgunluk ve halsizlik varsa
• İstemsiz kilo kaybı veya gece terlemeleri fark ettiyseniz
• Karnınızın sol üst kısmında sürekli bir dolgunluk hissediyorsanız
• Kolay morarıyorsanız veya diş eti kanamalarınız sıklaştıysa
• Rutin kan tahlilinde beyaz kan hücresi, trombosit veya hemoglobin değerleriniz beklenenden farklı çıktıysa
• Sık sık enfeksiyon geçiriyorsanız

Tanı

KML tanısı önce kan tahlilleriyle şüphelenilir, ardından kemik iliği incelemesi ve genetik testlerle kesinleştirilir. Tanı koymak için tek bir test yeterli olmayabilir; birkaç adım gerekir. Süreç genellikle bir hematoloji (kan hastalıkları) uzmanı tarafından yürütülür.

Yapılabilecek testler

• Tam kan sayımı: beyaz kan hücresi, kırmızı kan hücresi ve trombosit sayılarının ölçülmesi
• Periferik yayma: kan örneğinin mikroskop altında incelenmesi
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi: genellikle kalça kemiğinden küçük bir örnek alınması (lokal uyuşturma ile yapılır)
• Kromozom analizi: Philadelphia kromozomu adı verilen değişikliğin aranması
• FISH testi: genetik değişikliğin hücrelerde gösterilmesi
• PCR testi: hastalığa özgü genetik yapının kandaki miktarının ölçülmesi (tedavinin takibinde de kullanılır)
• Karın ultrasonu: dalak boyutunun değerlendirilmesi
• Karaciğer, böbrek fonksiyonları ve diğer genel sağlık testleri

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci birkaç haftayı bulabilir ve bu dönem kaygı verici olabilir; bu çok normaldir. Kan tahlili genellikle aynı gün, kemik iliği sonucu ise birkaç gün ile birkaç hafta arasında çıkar. Kemik iliği örneği alınırken kısa süreli bir baskı veya ağrı hissedilebilir, işlem sonrası bölgede hafif hassasiyet olabilir. Sonuçlar geldiğinde doktorunuz size hastalığın hangi evrede olduğunu ve tedavi seçeneklerini anlatacaktır. Randevularınıza bir yakınınızla gitmek ve sormak istediklerinizi önceden not almak süreci kolaylaştırabilir.

Tedavi

KML tedavisinde amaç, hastalığın neden olduğu anormal hücre üretimini durdurmak ve kişinin normal, aktif bir yaşam sürmesini sağlamaktır. Günümüzde tedavi çoğunlukla ağızdan alınan, hastalığın temelindeki anormal proteini hedefleyen ilaçlarla yapılır. Tedavi genellikle uzun süreli, çoğu zaman ömür boyu sürer ve düzenli kan testleriyle yanıt takip edilir. Hangi tedavinin uygun olduğu; yaşınıza, genel sağlık durumunuza, hastalığın evresine ve diğer hastalıklarınıza göre doktorunuz tarafından belirlenir.

Evde kişisel bakım

• İlaçlarınızı doktorunuzun önerdiği şekilde, her gün aynı saatte almaya özen gösterin; kendi kendinize doz değiştirmeyin veya ara vermeyin.
• Kontrol randevularınızı ve kan testlerinizi aksatmayın; bu testler tedavinin işe yarayıp yaramadığını gösterir.
• Yan etki fark ettiğinizde not alın ve doktorunuzla konuşun; çoğu yan etkinin çözümü vardır.
• Ellerinizi sık yıkayın, kalabalık ve kapalı ortamlarda maske kullanmayı düşünün, hasta kişilerle yakın temastan kaçının.
• Ateşinizi ölçün; ateş çıkarsa vakit kaybetmeden sağlık kuruluşuna başvurun.
• Diş sağlığınıza özen gösterin; diş tedavilerinden önce doktorunuza bilgi verin.
• Bol sıvı için ve dengeli beslenin.
• Güneşten korunun; cilt hassasiyeti gelişebilir.
• Sigara ve alkolden uzak durun.
• Yorgunluk için gün içinde kısa dinlenme molaları planlayın.

Tıbbi tedaviler

Tedavinin omurgası, hastalığın temelindeki anormal sinyali bloke eden "hedefe yönelik" ilaçlardır; bu ilaçlar çoğunlukla tablet olarak alınır ve hastalığı uzun yıllar kontrol altında tutabilir. Tedaviye yanıt, belirli aralıklarla yapılan kan ve genetik testlerle ölçülür. Bazı kişilerde ilaçlar yeterli yanıt vermezse veya hastalık ilerlerse doktor farklı bir hedefe yönelik ilaca geçebilir, kök hücre nakli (kemik iliği nakli) seçeneğini değerlendirebilir ya da uygun görülürse klinik araştırmalara yönlendirebilir. Bunun yanında kansızlık, enfeksiyon veya kanama gibi sorunlar için destekleyici tedaviler uygulanabilir. Tedavi planı kişiye özeldir ve düzenli olarak gözden geçirilir. Hangi tedavinin size uygun olduğunu yalnızca sizi takip eden hekim belirleyebilir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Ameliyat genellikle KML tedavisinin bir parçası değildir. Çok nadir durumlarda, dalak aşırı büyüyüp ciddi yakınmalara yol açarsa dalak alınması gündeme gelebilir; bu karar hematoloji ve cerrahi ekiplerinin birlikte değerlendirmesiyle verilir.

Bu durumla yaşamak

KML ile yaşamak, çoğu kişi için düzenli ilaç kullanımı ve kontrollerden oluşan bir rutine dönüşür. İlk dönemde hastalıkla ilgili düşünceler günün büyük kısmını kaplayabilir; zamanla bu duygu genellikle hafifler. Çalışmaya, okula, aile yaşamına ve hobilerinize devam etmek çoğu kişi için mümkündür. Önemli olan, bedeninizi dinlemek ve kendinizi zorlamadan, kademeli olarak eski düzeninize dönmektir.

Yaşam tarzı ipuçları

• Düzenli ve yeterli uyku, yorgunlukla baş etmenin en etkili yollarından biridir.
• Hafif-orta tempolu hareket (yürüyüş, yüzme, hafif egzersiz) hem enerji hem moral verir; yeni bir programa başlamadan doktorunuza danışın.
• Enfeksiyonlardan korunmak için el hijyeni, kalabalık ortamlarda dikkat ve önerilen aşılar önemlidir; hangi aşıların size uygun olduğunu doktorunuza sorun.
• Sigara içmeyin; içiyorsanız bırakmak için destek isteyin.
• Alkol kullanımını doktorunuzla konuşun.
• Stres yönetimi için nefes egzersizleri, hafif yoga, doğa yürüyüşleri veya ilginizi çeken bir hobi iyi gelebilir.
• Seyahat planlıyorsanız ilaçlarınızı yanınıza alın ve kontrol tarihlerinizi buna göre ayarlayın.

Diyet ve egzersiz

Özel bir "lösemi diyeti" yoktur. Bol sebze, meyve, tam tahıl, kuru baklagil ve yeterli protein içeren dengeli bir beslenme genel sağlığınızı destekler. Çiğ veya az pişmiş et, pastörize edilmemiş süt ürünleri gibi enfeksiyon riski taşıyan gıdalara karşı dikkatli olmanız gerekebilir; bu konuyu doktorunuzla konuşun. Egzersiz konusunda temel kural "yapabildiğin kadar, düzenli olarak" şeklindedir. Haftada birkaç gün kısa yürüyüşler bile kas gücünü, uykuyu ve ruh hâlini iyileştirir. Ağrı, nefes darlığı veya aşırı yorgunluk olursa durun ve dinlenin.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kanser tanısı almak, birçok kişi için hayatın en zor anlarından biridir. Kaygı, öfke, üzüntü, uyku sorunları ve "neden ben?" duygusu çok yaygındır ve bunları hissetmek zayıflık değildir. Bu duygularla tek başınıza baş etmek zorunda değilsiniz: ailenizle, arkadaşlarınızla, tedavi ekibinizle konuşmak, gerekiyorsa bir psikolog veya psikiyatristten destek almak çok değerlidir. Eğer kendinize zarar verme düşünceleri yaşıyorsanız ya da dayanamayacağınızı hissediyorsanız, lütfen vakit kaybetmeden en yakın acil servise başvurun veya 112'yi arayın. Yalnız değilsiniz ve yardım istemek en doğru adımdır.

Önleme

KML önlenebilen bir hastalık değildir; çünkü temel nedeni, hücrelerde sonradan ortaya çıkan ve engellenemeyen bir genetik değişikliktir. Bu, hastalığın kişinin yaptığı veya yapmadığı bir şeyden kaynaklanmadığı anlamına gelir. Yapılabilecek en iyi şey, genel sağlığa dikkat etmek ve olağandışı belirtileri erken fark edip doktora başvurmaktır.

Tarama programları

KML için toplum genelinde uygulanan bir tarama programı yoktur. Ancak başka nedenlerle yapılan rutin kan tahlilleri sırasında hastalık bazen erken dönemde fark edilebilir. Bu yüzden düzenli sağlık kontrollerinizi aksatmamanız ve sonuçlarınızı bir hekimle değerlendirmeniz yararlıdır.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Hastalığın daha hızlı seyreden bir evreye (ivme veya blast krizi olarak adlandırılan döneme) ilerlemesi
• Kansızlık nedeniyle belirgin halsizlik, nefes darlığı ve çarpıntı
• Enfeksiyonlara karşı savunmanın zayıflaması ve sık, ağır enfeksiyonlar
• Kan pulcuklarının (trombosit) azalmasına bağlı kanamalar
• Dalağın aşırı büyümesi ve buna bağlı karın ağrısı, dolgunluk hissi
• Nadir durumlarda dalak büyümesine bağlı ciddi komplikasyonlar

Uzun vadeli görünüm

KML tanısı almak ilk başta korkutucu gelebilir, ancak bugünkü tedavi olanaklarıyla tablo geçmişe göre çok daha iyidir. Hedefe yönelik tedaviler sayesinde birçok kişi hastalığı uzun yıllar kontrol altında tutar, günlük yaşamına ve işine devam eder. Tedavi genellikle kesintisiz sürer ve düzenli takip gerektirir; bu nedenle kontrollerinizi sürdürmek çok önemlidir. Her kişinin hastalığı ve tedaviye yanıtı farklıdır; kendi durumunuzla ilgili en doğru bilgiyi ve beklentileri sizi takip eden hekimden öğrenebilirsiniz.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.