Cor Triatriatum: Kalpte Doğuştan Bir Zar Perdesi

Genel Bakış

Cor Triatriatum (okunuşu: 'kor tri-atri-atum'), kalbin sol üst odacığının (tıp dilinde 'sol atriyum' ya da halk arasında 'kulakçık') içinde doğuştan var olan ince bir zar perdesi bulunmasıdır. Bu zar, odacığın içini kısmen ikiye böler ve akciğerlerden gelen temiz kanın kalbin alt odacığına geçişini zorlaştırabilir. Yani kalp normalde olduğu gibi kanı rahatça pompalayamaz; kan akışı bir darboğazdan geçmek zorunda kalır. Perde çok ince ve delikliyse hiçbir şikâyete yol açmayabilir; darlık belirginse nefes darlığı gibi belirtiler ortaya çıkar. Bu, kalbin kapakçıklarının hastalığı değil, odacık içindeki yapısal bir farklılıktır ve doğuştan gelen (konjenital) kalp durumları arasında sayılır.

Hayır, oldukça nadirdir. Doğuştan kalp hastalıkları arasında en seyrek görülenlerden biridir; kabaca her 1000 doğuştan kalp hastalığından yalnızca 1'inde ya da daha azında rastlanır. Bu nedenle birçok hekimin kariyeri boyunca yalnızca birkaç kez karşılaştığı bir durumdur.

Herkesi etkileyebilir, çünkü doğuştan gelir. Bununla birlikte tanı çoğunlukla bebeklerde ve küçük çocuklarda konur. Perdenin kan akışını çok engellemediği hafif olgular bazen çocuklukta hiç fark edilmez ve erişkin çağda, örneğin bir kontrol ya da başka bir nedenle yapılan kalp ultrasonu sırasında ortaya çıkar. Erkeklerde ve kadınlarda görülme sıklığı benzerdir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Eforla ya da merdiven çıkarken ortaya çıkan nefes darlığı
• Çabuk yorulma ve normalde kolay yapılan işlerde zorlanma
• Çarpıntı hissi ya da kalbin hızlı attığını fark etme
• Hırıltılı solunum veya sık geçirilen akciğer enfeksiyonları
• Bacaklarda, ayak bileklerinde şişlik (özellikle darlık belirginse)
• Göğüste baskı hissi veya rahatsızlık

Çocuklarda belirtiler

• Beslenirken çabuk yorulma, emmeyi yarıda bırakma veya beslenme sırasında terleme
• Yeterli kilo alamama, büyüme ve gelişmede gerilik
• Normalden hızlı ve zorlu soluma, burun kanatlarının açılması
• Huzursuzluk, sık ağlama, uykuya dalmakta zorlanma
• Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları (zatürre, bronşit gibi)
• Dudaklarda, dilde veya tırnak yataklarında hafif morarma (nadir ama önemli bir bulgudur)

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Yıllar içinde yavaş yavaş artan efor kapasitesi düşüklüğü; 'eskiden bu kadar çabuk yorulmazdım' hissi
• Nefes darlığının önce yalnızca ağır eforda, sonra günlük işlerde görülmesi
• Bacaklarda akşama doğru artan şişlik
• Gece yatınca nefes darlığı ya da yastık sayısını artırma ihtiyacı
• Bazı kişilerde hiçbir şikâyet olmaması; durumun tesadüfen fark edilmesi

Nedenler

Ana nedenler

• Anne karnındaki gelişim sırasında kalbin sol üst odacığının oluşumunda bir basamağın tamamlanmaması; bu süreçte normalde kaybolması gereken bir zar dokusunun kalması
• Çoğu olguda altta yatan tek ve kesin bir neden bulunamaz; bu, ailenin yaptığı ya da yapmadığı bir şeyden kaynaklanmaz
• Bazı olgularda genetik faktörlerin veya belirli doğuştan sendromların eşlik ettiği görülür
• Nadir olarak başka doğuştan kalp yapı farklılıklarıyla birlikte bulunabilir

Risk faktörleri

• Ailede doğuştan kalp hastalığı öyküsü bulunması
• Bebeğin bilinen bir genetik sendromla doğması
• Gebelik sırasında kontrolsüz seyreden bazı annelik hastalıkları (örneğin şeker hastalığı)
• Gebelikte alkol kullanımı veya doktor onayı olmadan alınan bazı ilaçlar
• Bu faktörler riski bir miktar artırabilir; ancak çoğu olguda hiçbir risk etkeni yoktur ve durum önceden öngörülemez

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Nefes darlığınız son günlerde belirgin şekilde arttıysa
• Bacaklarınızda ya da karnınızda şişlik fark ettiyseniz
• Çarpıntı atakları sıklaştıysa veya baş dönmesiyle birlikteyse
• Bebeğiniz beslenirken yoruluyor, terliyor veya kilo almıyorsa
• Daha önce duymadığınız bir kalp üfürümünden söz edildiyse

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Çabuk yorulma ya da efor kapasitesinde azalma fark ettiyseniz
• Sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları geçiriyorsanız
• Ailede doğuştan kalp hastalığı öyküsü varsa ve kendi durumunuzu merak ediyorsanız
• Daha önce bu tanıyı aldıysanız ve kontrol zamanınız geldiyse

Tanı

Tanı çoğunlukla bir kalp ultrasonu (ekokardiyografi) ile konur. Bu testte kalbin iç yapısı, odacıklar ve varsa zar perde gerçek zamanlı olarak görüntülenir; perdenin yeri ve kan akışını ne kadar engellediği değerlendirilir. Hekim önce sizi ya da çocuğunuzu dinler, şikâyetleri sorar, kalbi dinler ve gerekirse ek tetkikler ister. Tanıyı koyan kişi genellikle bir çocuk kardiyolojisi ya da kardiyoloji uzmanıdır.

Yapılabilecek testler

• Ekokardiyografi (kalp ultrasonu): ağrısız, zararsız ve en önemli tanı aracı
• EKG (elektrokardiyografi): kalbin elektriksel ritmini gösteren, birkaç dakikalık ağrısız test
• Göğüs röntgeni: kalp büyüklüğü ve akciğerlerde sıvı birikimi hakkında fikir verir
• Efor testi: uygun yaş ve durumdaki kişilerde efor kapasitesini değerlendirir
• Kalp MR'ı veya BT: daha ayrıntılı görüntüleme gerektiğinde kullanılır
• Kalp kateterizasyonu: nadiren, basınç ölçümü veya işlem planlaması için başvurulan, küçük bir tüple yapılan ileri tetkik

Randevunuzda neler beklenir

Değerlendirme genellikle bir muayene ve kalp ultrasonuyla başlar; çoğu zaman aynı gün içinde önemli bilgiler elde edilir. Ek tetkikler gerekiyorsa süreç birkaç güne yayılabilir. Sonuçlar hekiminiz tarafından sizinle ayrıntılı olarak konuşulur; perdenin ne kadar darlık yaptığı, şikâyetlerin bununla ilişkili olup olmadığı ve izlem mi yoksa tedavi mi gerektiği birlikte kararlaştırılır. Bu konuşma için sorularınızı önceden not almanız ve yanınızda bir yakınınızın olması süreci kolaylaştırabilir.

Tedavi

Tedavi yaklaşımı tamamen kişiye göre belirlenir. Zar perde çok inceyse ve kan akışını belirgin şekilde engellemiyorsa, hiçbir girişim gerekmeden düzenli kontrollerle izlemek yeterli olabilir. Darlık belirginse ve şikâyetlere yol açıyorsa, kanın geçiş yolunu rahatlatmaya yönelik girişimsel ya da cerrahi bir düzeltme gündeme gelir. Karar, kardiyoloji ve gerektiğinde kalp damar cerrahisi uzmanlarının birlikte değerlendirmesiyle verilir.

Evde kişisel bakım

• Kontrollerinizi aksatmayın; hekiminizin önerdiği aralıklarla kalp ultrasonu ve muayene yaptırın
• Şikâyetlerinizi (nefes darlığı, yorgunluk, çarpıntı, şişlik) kısa bir günlüğe not edin; bu, hekiminize çok yardımcı olur
• Sigara ve tütün ürünlerinden uzak durun; duman altında bulunmayın
• Ateş, uzun süren öksürük veya nefes darlığında vakit kaybetmeden hekime başvurun
• Bebek ya da çocuk söz konusuysa beslenme ve kilo takibini düzenli yapın, aşı takvimini tamamlayın
• Doktorunuza danışmadan bitkisel ürün ya da reçetesiz takviye kullanmayın

Tıbbi tedaviler

İlaçlar buradaki yapısal farklılığı ortadan kaldırmaz; ancak kalbin üzerindeki yükü azaltmak, sıvı birikimini (örneğin bacaklardaki şişliği) kontrol etmek, kalp ritmini düzenlemek veya eşlik eden başka bir sorunu yönetmek için hekiminiz ilaç düzenleyebilir. Hangi ilacın, hangi dozda ve ne kadar süreyle kullanılacağına yalnızca sizi takip eden hekim karar verir. Lütfen ilaçlarınızı kendi başınıza başlatmayın, bırakmayın veya dozunu değiştirmeyin; aklınıza takılan her şeyi eczacınıza ya da hekiminize sorabilirsiniz.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Cerrahi ya da girişimsel düzeltme, zar perdenin kan akışını belirgin biçimde engellediği ve şikâyete yol açtığı durumlarda düşünülür. Amaç, dar geçişi genişletmek ve kanın kalp içinde rahatça ilerlemesini sağlamaktır. Ameliyat gerekip gerekmediği; şikâyetlerin şiddeti, ölçülen basınçlar ve genel sağlık durumu birlikte değerlendirilerek kararlaştırılır. Bu tür düzeltmelerin sonuçları genellikle iyi olmakla birlikte, karar ve zamanlama her hasta için ayrı ayrı ve uzman ekip tarafından verilir.

Bu durumla yaşamak

Çoğu kişi bu durumla günlük yaşamını normal biçimde sürdürebilir; önemli olan kendi bedeninizi tanımak ve sınırlarınızı bilmektir. Hafif olgularda belki yalnızca yılda bir kontrol yeterlidir. Daha belirgin olgularda ise enerjinizi doğru kullanmak, dinlenmeye zaman ayırmak ve şikâyetlerinizi takip etmek yaşam kalitenizi belirgin şekilde artırır. Unutmayın, bu durum sizin ya da çocuğunuzun 'kırılgan' olduğu anlamına gelmez; yalnızca bazı şeyleri planlayarak yapmanız gerekebilir.

Yaşam tarzı ipuçları

• Düzenli, ılımlı ve keyif aldığınız bir hareket rutini oluşturun; yeni bir spora başlamadan önce hekiminize danışın
• Yeterli ve düzenli uyuyun; yorgunluğu önemseyin
• Stresi yönetmeye çalışın; nefes egzersizleri ve gevşeme teknikleri işe yarayabilir
• Alkol kullanımı konusunda hekiminize danışın; aşırıya kaçmayın
• Enfeksiyonlardan korunmak için el hijyenine özen gösterin, kalabalık ortamlarda dikkatli olun
• Gebelik planlıyorsanız önceden hekiminizle görüşün; bu konu mutlaka birlikte değerlendirilmelidir

Diyet ve egzersiz

Tuzu aşırıya kaçmadan tüketmek, özellikle şişlik veya yüksek tansiyon varsa işe yarar; hekiminiz ya da bir diyetisyen size uygun tuz miktarını söyleyebilir. Sebze, meyve, tam tahıl ve yeterli protein içeren dengeli bir beslenme genel kalp sağlığını destekler. Hareket konusunda, nefes nefese kalmadan konuşabileceğiniz tempoda yürüyüş gibi orta düzeyde aktiviteler çoğu kişi için uygundur; ancak egzersizin türü ve yoğunluğu kişiye göre değişir. Güvenli sınırlarınızı hekiminizle birlikte belirleyin.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Doğuştan gelen bir kalp durumuyla yaşamak, özellikle çocuğu olan ebeveynler için kaygı, korku ve zaman zaman yorgunluk yaratabilir. Bu duygular çok normaldir ve yalnız değilsiniz. Kontroller yaklaştığında endişenin artması, kötü bir haber alma korkusu ya da 'acaba bir şey olur mu' düşünceleri sık görülür. Bu duygular günlük yaşamınızı belirgin şekilde etkiliyorsa bir ruh sağlığı uzmanından destek almak güçlü bir adımdır. Kendinize karşı nazik olun; desteğe başvurmak zayıflık değil, iyi bir öz bakım göstergesidir. Aklınızdan kendinize zarar verme düşüncesi geçiyorsa lütfen beklemeyin ve hemen 112'yi arayın ya da en yakın acil servise başvurun.

Önleme

Bu durum doğuştan geldiği için bilinen ve uygulanabilir bir önleme yöntemi yoktur; yani ailenin yaptığı bir yanlıştan kaynaklanmaz. Yine de genel olarak sağlıklı bir gebelik süreci kalp gelişimi açısından önemlidir: gebelik öncesinde ve sırasında düzenli doktor kontrolü, kontrolsüz şeker hastalığı gibi durumların yönetilmesi, alkolden kaçınılması ve doktor onayı olmadan ilaç kullanılmaması önerilir.

Aşılar

Kalp ile ilgili bir durumu olan kişilerde ve çocuklarda solunum yolu enfeksiyonları daha ağır seyredebileceği için aşılar önemlidir. Grip (influenza) ve zatürre gibi aşıların sizin ya da çocuğunuzun durumunda uygun olup olmadığını mutlaka hekiminizle veya aile sağlığı merkezinizdeki sağlık ekibiyle görüşün; ülkemizde çocukluk çağı aşı takvimi Sağlık Bakanlığı tarafından belirlenir ve takip edilir.

Tarama programları

Bu duruma yönelik rutin bir tarama programı yoktur. Ancak ailede doğuştan kalp hastalığı öyküsü varsa ya da çocukta bilinen bir genetik sendrom varsa, hekiminiz kardeşlerin ve diğer aile bireylerinin değerlendirilmesini önerebilir. Böyle bir durumda izlenecek yolu çocuk kardiyolojisi uzmanıyla konuşabilirsiniz.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Akciğerlerdeki damarlarda basınç artışı (pulmoner hipertansiyon); bu zamanla nefes darlığını belirginleştirir
• Kalp yetersizliği: kalbin kanı pompalarken zorlanması ve yorulması
• Akciğerlerde sıvı birikimi (akciğer ödemi) ve buna bağlı ciddi solunum sıkıntısı
• Kalp ritim bozuklukları, özellikle çarpıntıyla kendini gösteren atriyal fibrilasyon
• Çocuklarda beslenme güçlüğüne bağlı büyüme ve gelişme geriliği
• Nadir olarak, ritim bozukluğu zemininde pıhtı oluşumu ve inme riski

Uzun vadeli görünüm

Genel olarak umut verici bir tablodur. Hafif olgularda durum çoğu zaman hiçbir şikâyete yol açmadan, düzenli kontrollerle normal bir yaşam sürdürülerek takip edilir. Darlık belirginse yapılan düzeltme girişimlerinin sonuçları genellikle iyi olur ve birçok kişi günlük yaşamına rahatça döner. Her hastanın durumu kendine özgüdür; bu yüzden kesin seyir ve uzun vadeli plan, sizi takip eden uzman ekibin değerlendirmesiyle belirlenir. Düzenli kontroller ve şikâyetlerinizi paylaşmanız, en iyi sonucu elde etmenin en güvenilir yoludur.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.