Evans Sendromu

Genel Bakış

Evans sendromu, bağışıklık sisteminin (vücudu mikroplara karşı koruyan savunma sistemi) yanlışlıkla kendi kan hücrelerine saldırdığı nadir bir durumdur. Genellikle iki tür kan hücresi etkilenir: kırmızı kan hücreleri (alyuvar) ve trombositler (kanın pıhtılaşmasını sağlayan küçük pulcuklar). Kırmızı kan hücreleri vücuda oksijen taşır, trombositler ise kanamayı durdurur. Bu hücreler yıkıldığında kansızlık (anemi) ve kolay kanama ya da morarma ortaya çıkabilir. Kısaca Evans sendromu, bağışıklık kaynaklı kansızlık ile bağışıklık kaynaklı trombosit düşüklüğünün birlikte görülmesidir.

Nadir görülen bir durumdur. Kesin sıklığı tam olarak bilinmemektedir; çünkü bağışıklık kaynaklı kansızlık ve trombosit düşüklüğü tek başına daha sık görülürken, ikisinin birlikte ortaya çıkması çok daha az rastlanır.

Her yaştan insanda görülebilir. Çocuklarda ve genç erişkinlerde tanı daha sık konur; ancak bebeklikten ileri yaşa kadar her dönemde ortaya çıkabilir. Kadınlarda bir miktar daha sık görüldüğü bildirilir. Başka bir otoimmün (bağışıklık sisteminin kendi dokularına yöneldiği) hastalığı olan kişilerde daha sık rastlanabilir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Yorgunluk, halsizlik, çabuk yorulma
• Ciltte solukluk
• Çarpıntı ve eforla (örneğin merdiven çıkarken) nefes darlığı
• Baş dönmesi
• Gözlerde ve ciltte sarımsı renk (sarılık)
• İdrarın koyu, çay renginde olması
• Kolay morarma
• Ciltte nokta şeklinde kırmızı-mor lekeler (peteşi: küçük kanama noktaları)
• Burun kanaması, diş eti kanaması
• Küçük kesiklerin uzun süre kanaması
• Ateş veya sık enfeksiyon (beyaz kan hücreleri de düşükse)
• Karın üst kısmında dolgunluk hissi (dalak büyümesine bağlı olabilir)

Çocuklarda belirtiler

• Oyun sırasında çabuk yorulma, halsizlik, uykuya eğilim
• Soluk görünüm ve huzursuzluk
• İştah azalması
• Bacaklarda veya gövdede kendiliğinden oluşan morluklar ve kırmızı noktalar
• Sık burun kanaması
• Çocuk belirtilerini iyi anlatamadığı için davranış değişiklikleri önemli bir ipucudur

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Yorgunluğun 'yaşa bağlı' sanılması ve gözden kaçması
• Göğüs ağrısı, çarpıntı, baş dönmesi
• Kısa mesafede bile nefes nefese kalma
• Kan sulandırıcı veya benzeri ilaç kullananlarda daha belirgin kanama ve morarma
• Düşme korkusu ve güçsüzlük hissi

Nedenler

Ana nedenler

• Evans sendromunun tam nedeni bilinmemektedir; temelinde bağışıklık sisteminin dengesinin bozulması yatar.
• Vücut, kendi kırmızı kan hücrelerini ve trombositlerini yabancı sanıp onlara karşı antikor (savunma proteini) üretir; bu antikorlar hücrelerin yıkımını hızlandırır.
• Bazı kişilerde altta yatan başka bir bağışıklık sistemi hastalığı ile birlikte görülür.
• Bazen bir enfeksiyon sonrasında tetiklenebildiği bildirilmiştir.
• Nadiren bazı ilaçlarla ilişkili olarak ortaya çıktığı bildirilmiştir; ancak kullandığınız ilacı kendi başınıza bırakmayın, mutlaka hekiminize danışın.

Risk faktörleri

• Başka bir otoimmün hastalığın bulunması (örneğin lupus veya tiroid ile ilgili otoimmün hastalıklar)
• Ailede otoimmün hastalık öyküsü
• Doğuştan gelen bazı bağışıklık sistemi sorunları
• Çocukluk ve genç erişkinlik döneminde olmak
• Geçirilmiş bazı enfeksiyonlar
• Kan ve lenf sistemiyle ilişkili bazı hastalıkların varlığı

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Yeni ortaya çıkan ve hızla yayılan morluklar veya kırmızı noktalar
• İdrar renginde koyulaşma
• Gözlerde veya ciltte sararma
• Ateş
• Dinlenmekle geçmeyen halsizlik veya çarpıntı
• Tekrarlayan burun ya da diş eti kanamaları

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Uzun süren yorgunluk ve solukluk
• Nedeni açıklanamayan çarpıntı veya eforla nefes darlığı
• Sık tekrarlayan, kolay oluşan morarmalar
• Ailede otoimmün hastalık öyküsü varsa ve yeni belirtiler ortaya çıktıysa
• Zaten tanınız varsa kontrol randevularını aksatmamak ve yeni belirtileri paylaşmak

Tanı

Tanı, belirtilerin değerlendirilmesi ve kan testleriyle konur. Hekim önce kansızlığın ve trombosit düşüklüğünün nedenini araştırır; ardından bağışıklık sisteminin kendi kan hücrelerine saldırdığını gösteren testlere ve benzer belirtiler yapan diğer hastalıkları dışlayan incelemelere başvurur. Gerekirse sizi hematoloji (kan hastalıkları) uzmanına yönlendirebilir.

Yapılabilecek testler

• Tam kan sayımı: kırmızı kan hücresi, trombosit ve beyaz kan hücresi sayılarına bakılır
• Periferik yayma: kanın mikroskop altında incelenmesi
• Direkt antiglobulin testi (Coombs testi): kırmızı kan hücrelerine yapışmış antikorları gösterir
• Retikülosit sayısı: kemik iliğinin yeni hücre üretme hızını gösterir
• Bilirubin, LDH ve haptoglobin gibi değerler: kan hücresi yıkımını değerlendirir
• Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, idrar tetkiki
• Enfeksiyonları ve diğer otoimmün hastalıkları araştıran testler
• Gerekirse kemik iliği incelemesi (her zaman gerekmez)

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci birkaç haftayı bulabilir ve birkaç kez kan vermeniz istenebilir; bu, doğru tanı için normaldir. Sonuç beklerken kaygılanmanız çok anlaşılır. Sorularınızı bir kâğıda not alıp randevuda sormak, süreci sizin için daha anlaşılır hale getirir.

Tedavi

Tedavinin amacı, bağışıklık sisteminin kan hücrelerine saldırısını azaltmak, kan değerlerini güvenli aralığa çekmek ve kanama, enfeksiyon gibi riskleri önlemektir. Plan kişiye göre yapılır: hangi kan hücresinin ne kadar düştüğü, belirtilerin şiddeti, yaşınız ve genel sağlık durumunuz dikkate alınır.

Evde kişisel bakım

• Hekiminizin önerdiği kontrol tarihlerini aksatmayın; kan değerleriniz düzenli olarak izlensin.
• Yorgunluk, morarma ve idrar rengi gibi belirtileri kısa notlar halinde kaydedin; bu, randevularda çok işe yarar.
• Trombosit düşükken yaralanma riski olan aktivitelerden (temas sporları, tamir işleri gibi) kaçının; yumuşak diş fırçası ve elektrikli tıraş makinesi gibi güvenli seçenekleri tercih edin.
• Ateş, titreme veya hızla artan morarma olursa erken davranın, beklemeyin.
• Reçetesiz ilaçlar dahil yeni bir ilaca başlamadan önce eczacınıza veya hekiminize danışın; bazı ağrı kesiciler kanamayı artırabilir.
• Ellerinizi sık yıkayın, kalabalık ve kapalı ortamlarda dikkatli olun; enfeksiyonlardan korunmak önemlidir.
• Bol sıvı alın ve dengeli beslenin.
• Yanınızda kısa bir sağlık notu taşıyın (tanınız, kullandığınız ilaçlar, hekiminizin iletişim bilgisi).

Tıbbi tedaviler

Tedavide bağışıklık sistemini yatıştıran ve baskılayan ilaçlar, bağışıklık yanıtını düzenleyen diğer tedaviler, damardan verilen antikor (immünglobulin) tedavisi ve gerektiğinde kan ürünü desteği (kırmızı kan hücresi veya trombosit nakli) kullanılabilir. Enfeksiyonlara karşı koruyucu önlemler ve aşılar da planın parçasıdır. İlaç seçimi ve dozu mutlaka hekiminiz tarafından belirlenir; ilaçlarınızı kendi başınıza bırakmayın veya doz değiştirmeyin. Tedavi süresince düzenli kan tahlilleriyle yanıt ve olası yan etkiler izlenir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Bazı kişilerde, ilaç tedavilerine yeterli yanıt alınamazsa dalak alınması (splenektomi) gibi cerrahi bir seçenek gündeme gelebilir; çünkü trombositlerin bir kısmı dalakta yıkılır. Bu karar, hematoloji uzmanı ve cerrahi ekibin birlikte değerlendirmesiyle alınır. Ameliyat sonrası enfeksiyon riskini azaltmak için aşılar ve koruyucu önlemler planlanır.

Bu durumla yaşamak

Evans sendromu dalgalı seyreder; iyi dönemler ve alevlenmeler birbirini izleyebilir. Günlük yaşamda en önemli iki şey düzenli takip ve belirtileri erken fark etmektir. Okul veya iş hayatınızı büyük ölçüde sürdürebilirsiniz; ancak yaralanma riski yüksek bir işte çalışıyorsanız bunu hekiminizle konuşun. Seyahate çıkarken ilaçlarınızı ve yakınınızdaki sağlık kuruluşu bilgilerini yanınızda bulundurun.

Yaşam tarzı ipuçları

• Dengeli beslenme: yeterli protein, sebze ve meyve
• Düzenli ama hafif-orta tempolu hareket (yürüyüş, yüzme); trombosit düşükken çarpışma riski olan sporlardan kaçınma
• Yeterli uyku ve stres yönetimi
• Sigara kullanmamak, alkolü sınırlamak
• Enfeksiyonlardan korunma: el hijyeni, kalabalıkta maske, hekiminizin önerdiği aşılar
• Yeterli sıvı alımı

Diyet ve egzersiz

Evans sendromuna özel bir diyet yoktur. Kansızlık varsa demir açısından zengin besinler (kuru baklagiller, kırmızı et, yeşil yapraklı sebzeler) ve bunların yanında C vitamini kaynağı besinler faydalı olabilir. Ancak demir veya vitamin takviyesi kullanmadan önce mutlaka hekiminize sorun; gereksiz takviye zararlı olabilir. Hareket kas ve kemik sağlığını korur, yorgunluk hissini azaltır. Trombosit sayınız düşükken düşme ve çarpışma riski olan sporlardan kaçının; yürüyüş ve yüzme gibi güvenli seçenekleri tercih edin.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Uzun süreli bir hastalıkla yaşamak kaygı, öfke, kızgınlık ve yorgunluk hissi yaratabilir; bu çok normaldir. Atakların ne zaman geleceğini bilememek stresi artırabilir. Duygularınızı bir yakınınızla veya bir sağlık profesyoneliyle paylaşmak iyi gelir. Kendinizi umutsuz veya çaresiz hissettiğinizde ya da kendinize zarar verme düşüncesi gelirse hemen bir sağlık kuruluşuna başvurun; Türkiye'de acil durumlarda 112'yi arayabilirsiniz. Yalnız değilsiniz ve yardım istemek güçlü bir adımdır.

Önleme

Evans sendromu bilinen bir yöntemle önlenemez; çünkü bağışıklık sisteminin kendi hücrelerine saldırması engellenemez. Yine de alevlenmelerin erken fark edilmesi ve düzenli takip, ciddi komplikasyonları önlemenin en etkili yoludur. Bilinen bir otoimmün hastalığınız varsa kontrollerinizi aksatmayın.

Aşılar

Bağışıklık sistemini baskılayan tedavi alıyorsanız veya dalak alınması planlanıyorsa hekiminiz bazı aşıları önerebilir. Hangi aşının ne zaman yapılacağı kişiye göre değişir; bu konuyu hekiminizle konuşun. Mevsimsel grip gibi aşılar için Sağlık Bakanlığı'nın güncel önerilerini takip edebilirsiniz.

Tarama programları

Evans sendromu için rutin bir tarama testi yoktur. Ancak başka bir otoimmün hastalığınız varsa hekiminiz belirli aralıklarla tam kan sayımı yapılmasını önerebilir. Ailenizde otoimmün hastalık öyküsü varsa bunu hekiminize söylemeniz faydalıdır.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Ciddi kansızlık: belirgin halsizlik, nefes darlığı ve kalbin zorlanması
• Trombositler çok düştüğünde iç kanama veya beyin kanaması gibi ağır kanamalar
• Beyaz kan hücreleri de düşükse tekrarlayan ve ağır enfeksiyonlar
• Hastanede tedavi gerektiren acil durumlar
• Sık alevlenmeler nedeniyle yaşam kalitesinin düşmesi ve okul/iş kaybı

Uzun vadeli görünüm

Evans sendromu nadir ve dalgalı seyreden bir durumdur; ancak tedaviyle kontrol altına alınabilir. Birçok kişi uzun iyilik dönemleri yaşar. Bazı kişilerde ataklar tekrarlayabilir ve uzun süreli takip gerekebilir. Düzenli kontroller, belirtileri erken fark etmek ve hekiminizle açık iletişim kurmak en iyi sonuçları almanın anahtarıdır. Umudunuzu koruyun: çoğu kişide hastalık yönetilebilir ve günlük yaşam büyük ölçüde sürdürülebilir.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.