Granülomatozis ile Polianjiitis (Wegener Hastalığı)

Genel Bakış

Granülomatozis ile polianjiitis (kısaca GPA), eskiden Wegener hastalığı olarak bilinen nadir bir hastalıktır. Vücudun bağışıklık sistemi normalde mikroplarla savaşır; bu hastalıkta ise yanlışlıkla kendi damarlarına saldırır. Sonuç olarak küçük ve orta büyüklükteki damarların duvarları iltihaplanır. Tıpta damar iltihabına "vaskülit" denir. GPA en sık burun, sinüsler, boğaz, kulaklar, akciğerler ve böbreklerdeki damarları etkiler. Bulaşıcı değildir; yani insandan insana geçmez ve bir mikrop kaynaklı değildir.

Hayır, nadir görülen bir hastalıktır. Bu nedenle pek çok kişi ve hatta bazı sağlık çalışanları bile bu hastalığa pek sık rastlamaz. Nadir olması, belirtilerin başka hastalıklarla karıştırılabilmesine yol açabilir.

Genellikle yetişkinlerde, çoğunlukla 40-60 yaş arasında görülür. Kadınlarda ve erkeklerde benzer sıklıkta rastlanır. Her yaşta ortaya çıkabilir; ancak çocuklarda çok daha nadirdir. Ailesinde bu hastalık bulunan kişilerde riskin biraz daha yüksek olabileceği düşünülmektedir, ama bu kesin değildir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Burun tıkanıklığı, burun içinde kabuklanma ve kuruluk
• Tekrarlayan burun kanamaları
• Yüzde ve sinüslerde ağrı, basınç hissi; uzun süren ve geçmeyen sinüzit benzeri yakınmalar
• Burun akıntısı, bazen kanlı veya iltihaplı akıntı
• Koku alma duyusunun azalması
• Kulak ağrısı, kulakta dolgunluk, işitme azalması
• Kuru öksürük, nefes darlığı, hırıltı
• Kan tükürme (balgamla birlikte kan gelmesi)
• Eklem ve kas ağrıları
• Gözde kızarıklık, ağrı, ışığa hassasiyet veya görme değişiklikleri
• Ciltte kızarıklık, morarma, kabarık döküntüler veya küçük yaralar
• Halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı, gece terlemeleri ve hafif ateş
• İdrarda kan veya protein olması — erken dönemde hiçbir belirti vermeyebilir

Çocuklarda belirtiler

• Çocuklarda çok nadirdir; belirtileri yetişkinlerdekine benzer.
• Uzun süren burun tıkanıklığı, burun kanaması veya tekrarlayan kulak enfeksiyonları
• Açıklanamayan ateş, halsizlik, kilo alamama
• İdrarda kan veya anormal idrar bulguları; bazen ilk belirti böbrek tutulumu olabilir

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Belirtiler soğuk algınlığı, sinüzit veya yaşlılığa bağlı halsizlik sanılabilir.
• Kansızlık (anemi), belirgin yorgunluk ve kilo kaybı ön planda olabilir.
• Böbrek işlevlerinde bozulma, idrar miktarında azalma veya şişlik görülebilir.
• Başka hastalıkların gölgesinde kalabildiği için tanı gecikebilir.

Nedenler

Ana nedenler

• Hastalığın temel nedeni, bağışıklık sisteminin damar duvarlarını yabancı sanıp saldırmasıdır (otoimmün yanıt).
• Bu yanlış yanıtı tam olarak neyin başlattığı kesin olarak bilinmiyor.
• Genetik yatkınlık ile bazı çevresel etkenlerin bir araya gelmesinin rol oynadığı düşünülüyor.
• Hastalık bulaşıcı değildir; bir mikroptan doğrudan geçmez ve beslenmeyle ilişkisi yoktur.

Risk faktörleri

• Orta ve ileri yetişkin yaş (özellikle 40-60 yaş aralığı)
• Ailede benzer otoimmün hastalık öyküsü olması (kesin bir neden değil, olası bir yatkınlık)
• Bazı enfeksiyonların ve çevresel maruziyetlerin tetikleyici olabileceğine dair araştırmalar sürüyor
• Sigara kullanımı genel damar sağlığını olumsuz etkiler; bu hastalıkla ilişkisi netleşmemiş olsa da bırakmak her durumda faydalıdır

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Kan tükürme veya kanlı balgam
• İdrarda kan, köpüklü idrar veya idrar miktarında belirgin azalma
• Gözde ağrı, kızarıklık veya görmede değişiklik
• Aylardır geçmeyen burun/sinüs yakınmaları veya tekrarlayan burun kanamaları
• Açıklanamayan ateş, kilo kaybı ve gece terlemeleri

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Uzun süreli halsizlik ve eklem ağrıları
• Tekrarlayan kulak iltihapları veya işitmede azalma
• Ciltte yeni çıkan, geçmeyen döküntü ya da yaralar
• Koku alma duyusunda belirgin azalma
• Aile hekiminizin önerdiği rutin kan ve idrar tetkiklerinde anormallik saptanması

Tanı

GPA tanısı tek bir testle konmaz. Hekiminiz önce yakınmalarınızı dinler, sizi muayene eder ve benzer belirtiler yapan diğer hastalıkları dışlamaya çalışır. Ardından kan ve idrar testleri, görüntüleme incelemeleri ve çoğu zaman bir doku örneği (biyopsi: küçük bir doku parçasının alınıp laboratuvarda incelenmesi) istenebilir. Tanı genellikle romatoloji, nefroloji, göğüs hastalıkları ve kulak-burun-boğaz uzmanlarının birlikte değerlendirmesiyle konur.

Yapılabilecek testler

• Kan sayımı ve iltihap belirteçleri (vücutta iltihap olup olmadığını gösteren testler)
• ANCA testi (antinötrofil sitoplazmik antikor): bu hastalıkta sıklıkla bakılan bir kan testi; tek başına tanı koydurmaz
• Böbrek ve karaciğer işlevlerini gösteren kan testleri
• İdrar tahlili: idrarda kan veya protein aranması
• Akciğer grafisi veya bilgisayarlı tomografi (akciğerlerin görüntülenmesi)
• Sinüslerin ve kulakların görüntülenmesi veya kulak-burun-boğaz muayenesi
• Biyopsi: etkilenen dokudan küçük bir örnek alınarak damar iltihabının gösterilmesi; tanıda önemli bir adımdır

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci birkaç hafta sürebilir ve birden fazla bölümle görüşmeniz gerekebilir. Bu süreç sizi endişelendirebilir; ancak aceleyle yanlış tanı konmasındansa doğru değerlendirme yapılması sizin yararınızadır. Randevularınızı ve test sonuçlarınızı bir dosyada toplamanız, sorularınızı önceden not almanız işinizi kolaylaştırır. Yanınızda bir yakınınızın bulunması hem moral hem de bilgi açısından yardımcı olabilir.

Tedavi

GPA tedavi edilebilir bir hastalıktır. Amaç, bağışıklık sisteminin damarlara saldırmasını durdurmak, iltihabı kontrol altına almak ve organlarda kalıcı hasar oluşmasını önlemektir. Tedavi genellikle iki aşamada yürütülür: hastalığın aktif olduğu dönemde iltihabı hızla bastırmak ve ardından hastalığın tekrar alevlenmemesi için daha uzun süreli bir idame (koruma) tedavisi uygulamak. Hangi tedavinin uygun olduğu, hastalığın hangi organları ne ölçüde etkilediğine göre hekiminiz tarafından belirlenir.

Evde kişisel bakım

• Kontrol randevularınızı aksatmayın; bu hastalıkta düzenli takip tedavinin bir parçasıdır.
• Belirtilerinizi, ateşinizi ve ilaçlarınıza bağlı yan etkileri kısa notlar hâlinde kaydedin; kontrolde hekiminize gösterin.
• Bağışıklık sistemini etkileyen tedaviler sırasında enfeksiyonlara karşı dikkatli olun: el hijyenine özen gösterin, kalabalık ve kapalı ortamlarda maske kullanmayı düşünün.
• Kendinizi iyi hissetseniz bile ilaçlarınızı hekiminizin söylediği şekilde kullanın; kendi kararınızla bırakmayın.
• Yeni bir ateş, öksürük veya enfeksiyon belirtisi gelişirse vakit kaybetmeden hekiminize bildirin.
• Sigara içiyorsanız bırakmak için destek isteyin; sigara akciğer ve damar sağlığını olumsuz etkiler.
• Yeterli uyku, dengeli beslenme ve ölçülü hareket genel iyilik hâlinizi destekler.
• Güneşe çıkarken cildinizi koruyun; bazı tedaviler cildi ışığa daha duyarlı hâle getirebilir.

Tıbbi tedaviler

Tedavinin temelini, bağışıklık sisteminin aşırı yanıtını kontrol altına alan ve iltihabı azaltan ilaçlar oluşturur. Hastalığın aktif döneminde daha güçlü bir tedaviyle iltihap hızla bastırılmaya çalışılır; ardından daha uzun süreli, daha hafif bir koruma tedavisine geçilir. Ayrıca enfeksiyonları önlemeye yönelik ek önlemler ve destekleyici tedaviler gerekebilir. Hangi ilaçların, hangi sırayla ve ne kadar süreyle kullanılacağı; hastalığın yaygınlığı, hangi organların etkilendiği ve kişinin genel sağlık durumu dikkate alınarak hekiminiz tarafından planlanır. Tedavi süresince kan ve idrar testleriyle düzenli izlem yapılır. İlaçlarınızla ilgili tüm sorularınızı ve olası yan etkileri mutlaka hekiminiz veya eczacınızla konuşun.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Çoğu kişide tedavinin temeli ilaç tedavisidir ve cerrahi genellikle gerekmez. Bununla birlikte, sinüslerde tıkanıklık veya dirençli iltihap, burun içinde şekil bozukluğu ya da işitmeyi etkileyen kulak sorunları gibi durumlarda kulak-burun-boğaz uzmanı ek girişimler veya cerrahi seçenekler önerebilir. Bu kararlar kişiye özel olarak, tedavi ekibinizle birlikte alınır.

Bu durumla yaşamak

GPA ile yaşamak, hastalığın dönem dönem sakinleşip bazen yeniden alevlenebildiği bir süreci yönetmeyi gerektirir. İyi haber şu ki düzenli tedavi ve takip sayesinde çoğu kişi uzun süreli, belirtisiz dönemler yaşar. Kendi bedeninizi tanımak, belirtileri erken fark etmek ve hekiminizle açık iletişimde kalmak bu süreçte en güçlü araçlarınızdır.

Yaşam tarzı ipuçları

• Belirtilerinizi ve kontrollerinizi takip edebileceğiniz basit bir günlük tutun.
• Enfeksiyonlardan korunmak için el yıkama alışkanlığını sürdürün; hasta kişilerle yakın temastan kaçının.
• Düzenli uyku ve dinlenme araları verin; yorgunluk bu hastalıkta sık görülür.
• Sigara ve alkol konusunda hekiminize danışın; sigarayı bırakmak özellikle önemlidir.
• Stresinizi yönetmek için nefes egzersizleri, hafif yürüyüş veya sevdiğiniz bir uğraş gibi yöntemler deneyin.
• Seyahat etmeden veya yeni bir ilaç/bitkisel ürün kullanmadan önce hekiminize veya eczacınıza danışın.
• Grip benzeri belirtiler geliştiğinde kalabalığa karışmamaya özen gösterin ve hekiminize haber verin.

Diyet ve egzersiz

Özel bir diyet bu hastalığı tedavi etmez; ancak dengeli beslenme genel sağlığınızı ve tedaviye dayanıklılığınızı destekler. Sebze, meyve, tam tahıl, yeterli protein ve bol su içeren bir düzen genellikle iyi bir başlangıçtır. Bazı tedaviler tuz ve şeker dengesini, kemik sağlığını veya kilo alımını etkileyebileceği için hekiminiz ya da diyetisyeniniz size özel önerilerde bulunabilir. Hareket konusunda yürüyüş gibi hafif ve düzenli aktiviteler çoğu kişi için uygundur; ancak hastalığınızın seyrine ve yorgunluk düzeyinize göre bir plan yapmak en doğrusudur. Yeni veya yoğun bir egzersiz programına başlamadan önce hekiminize danışın.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Uzun süreli bir hastalıkla yaşamak kaygı, öfke, üzüntü ve bazen umutsuzluk hislerine yol açabilir; bunlar anlaşılır ve yalnız yaşamadığınız duygulardır. Tanı süreci ve kontroller stresli olabilir. Bu duygular günlük yaşamınızı belirgin şekilde etkiliyorsa, uyku ve iştahınız bozulduysa ya da kendinizi uzun süre kötü hissediyorsanız bir ruh sağlığı uzmanından destek istemekten çekinmeyin. Böyle bir destek, hastalıkla baş etmenin güçlü bir parçasıdır ve bunu istemek bir zayıflık değildir. Kendinize zarar verme düşünceleri veya acil bir kriz durumu yaşıyorsanız hemen 112 Acil Çağrı Merkezi'ni arayın ya da en yakın acil servise başvurun.

Önleme

Bu hastalığı önlemenin bilinen bir yolu yoktur; çünkü bağışıklık sistemindeki yanlış yanıtı tam olarak neyin başlattığı bilinmiyor. Yapılabilecek en önemli şey, belirtileri erken fark edip zamanında sağlık kuruluşuna başvurmak ve tanı konduysa tedavi ile takibi aksatmamaktır. Sigarayı bırakmak ve genel sağlığı korumak, damar ve akciğer sağlığınız açısından her durumda faydalıdır.

Aşılar

Bağışıklık sistemini etkileyen tedaviler, enfeksiyonlara karşı duyarlılığı artırabilir. Bu nedenle hekiminiz, yaşınıza ve sağlık durumunuza uygun aşıları (örneğin grip, zatürre ve diğer rutin aşılar) sizinle görüşerek planlayabilir. Hangi aşının ne zaman yapılacağı kişiye göre değişir; bu konuyu mutlaka hekiminize veya eczacınıza danışın. Sağlık Bakanlığı'nın güncel aşı önerilerini de takip edebilirsiniz.

Tarama programları

Hastalık sessizce alevlenebildiği için, tanı konmuş kişilerde düzenli kan ve idrar testleriyle izlem yapılır. Bu testler, belirtiler ortaya çıkmadan önce böbrek veya diğer organlardaki değişiklikleri fark etmeye yardımcı olabilir. Kontrol sıklığını hekiminiz belirler.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Böbreklerde ilerleyici hasar ve böbrek işlev kaybı
• Akciğerde kanama veya akciğer dokusunda kalıcı hasar
• Burun içinde şekil değişikliği (burun çökmesi) ve koku duyusunun kalıcı kaybı
• İşitme kaybı
• Gözde iltihap ve buna bağlı görme kaybı
• Sinirlerde hasar (uyuşma, güçsüzlük) ve kalp-damar sorunları
• Tedavi edilmediğinde genel sağlık durumunun hızla bozulması

Uzun vadeli görünüm

GPA ciddi bir hastalıktır, ancak bugünkü tedavilerle çok daha iyi yönetilebiliyor. Tanı konan kişilerin büyük çoğunluğu tedaviyle remisyona (belirtilerin kaybolduğu döneme) girer ve normal yaşamına dönebilir. Hastalık bazen tekrar alevlenebildiği için uzun süreli takip gerekir; bu nedenle kontrollerinizi sürdürmeniz çok önemlidir. Herkesin hastalık seyri farklıdır; kendi durumunuzla ilgili en doğru bilgiyi ve beklentileri tedavi ekibinizden öğrenebilirsiniz. Umut verici olan şu: düzenli takip ve tedaviyle çoğu kişi yaşamına aktif şekilde devam edebiliyor.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.