Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS)

Genel Bakış

Hemolitik üremik sendrom, kısaca HÜS, vücuttaki çok küçük damarların (kılcal damarlar) zarar gördüğü nadir bir durumdur. Bu durumda üç şey birlikte olur: (1) Kırmızı kan hücreleri erken yıpranıp parçalanır — buna hemoliz denir; bu da kansızlık (anemi) yapar. (2) Kanın pıhtılaşmasına yardım eden trombosit adlı hücreler azalır. (3) Böbrekler zarar görür ve ani böbrek yetmezliği gelişebilir. HÜS çoğu zaman ishal, özellikle kanlı ishal geçirdikten sonra ortaya çıkar ve acil tıbbi değerlendirme gerektirir. İyi haber şu: uygun hastane takibiyle hastaların büyük çoğunluğu iyileşir.

HÜS nadir görülen bir durumdur; her yıl çok sayıda insanda rastlanmaz, bu yüzden çoğu kişi adını hiç duymamıştır. Yine de görüldüğünde ciddiye alınması gereken bir tablodur. Türkiye'de sıklığı konusunda sağlık kuruluşlarının verileri sınırlıdır; genel olarak dünyada milyonda birkaç kişi düzeyinde bildirilir.

En sık küçük çocuklarda, özellikle 5 yaşın altındakilerde ishal sonrası ortaya çıkar. Yetişkinlerde de görülebilir. Ailesel (genetik) ya da bağışıklık sistemiyle ilgili nedenlere bağlı olan 'atipik HÜS' ise her yaşta, bazen tekrarlayan ataklar hâlinde görülebilir. İleri yaşta ve bağışıklığı zayıflamış kişilerde seyir daha ağır olabilir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Şiddetli karın ağrısı
• Sulu ishalin birkaç gün içinde kanlı hâle gelmesi
• Bulantı ve kusma
• Hafif ateş
• Aşırı halsizlik, çabuk yorulma
• Ciltte solukluk
• İdrar miktarında belirgin azalma veya idrarın çok koyu olması
• Yüzde, ellerde ve bacaklarda şişlik
• Ciltte küçük morarma noktaları veya kolay morarma
• Huzursuzluk, uykuya meyil, kafa karışıklığı

Çocuklarda belirtiler

• İshal sonrası ani halsizleşme ve sürekli uyuma isteği
• Ağlarken gözyaşı gelmemesi, ağzın kuruması (susuzluk belirtileri)
• Bezinin uzun süre kuru kalması, çok az idrar yapması
• Emmeme veya beslenmeyi reddetme
• Soluk ve hırpınmış görünüm
• Ellerinde ve ayaklarında şişlik
• Sebepsiz huysuzluk veya tam tersi, uyandırmakta zorlanma

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• İdrar miktarının azalması, gece idrara çıkmada değişiklik
• Bacaklarda ve ayak bileklerinde şişlik
• Nefes darlığı ve çabuk yorulma
• Tansiyonun beklenmedik şekilde yükselmesi
• Unutkanlık, dalgınlık veya kafa karışıklığı
• İştahsızlık ve kilo kaybı
• Kas krampları ve genel güçsüzlük

Nedenler

Ana nedenler

• Bazı bağırsak mikroplarının (özellikle bazı E. coli türlerinin) ürettiği toksinler: Bu mikroplar genellikle az pişmiş kıyma, pastörize edilmemiş süt ürünleri veya kirli su yoluyla bulaşır ve kanlı ishale yol açar. HÜS, ishalin ardından birkaç gün ile bir hafta içinde gelişebilir.
• Bağışıklık sisteminin 'kompleman' adı verilen savunma sistemindeki bozukluk: Buna atipik HÜS denir; doğuştan gelen ya da sonradan ortaya çıkan bir düzen bozukluğu söz konusudur ve aile içinde görülebilir.
• Bazı enfeksiyonlar (örneğin zatürreye yol açan bazı mikroplar) sonrası gelişen nadir durumlar.
• Bazı ilaçlar, organ nakli sonrası kullanılan bağışıklık baskılayıcı tedaviler, gebelik ve doğum gibi durumlarla ilişkili nadir görülen tablolar.
• Bazı kişilerde altta yatan bir neden bulunamaz; bu durumda ayrıntılı inceleme gerekir.

Risk faktörleri

• 5 yaşın altında olmak (ishal sonrası HÜS en çok bu yaş grubunda görülür)
• İyi pişmemiş kıyma veya et tüketmek
• Pastörize edilmemiş süt, taze sıkılmış pastörize edilmemiş meyve suyu içmek
• Yıkanmamış çiğ sebze ve meyve yemek
• Kirli su içmek veya kirli suyla temas etmek
• Aynı evde veya kreşte ishalli bir kişiyle yakın temas (mikrop kişiden kişiye bulaşabilir)
• Bağışıklık sistemini baskılayan bir hastalık veya tedavi almak
• Ailede atipik HÜS öyküsü bulunması

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• İshal birkaç gün içinde kanlı hâle geldiyse
• İdrar miktarı belirgin şekilde azaldıysa veya çocuk bezinde idrar neredeyse yoksa
• Yüzde, ellerde ya da bacaklarda şişlik fark ettiyseniz
• Cilt belirgin şekilde solduysa, küçük morarma noktaları çıktıysa
• Havale, bilinç değişikliği, aşırı uyku hâli varsa — bu durumda beklemeden 112'yi arayın
• Sürekli kusma nedeniyle sıvı alamıyorsanız

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• İshal sonrası düzelmeyen halsizlik ve iştahsızlık varsa
• Tansiyonunuz yüksek seyrediyorsa
• Daha önce HÜS geçirdiyseniz ve rutin böbrek takibiniz varsa
• Ailede atipik HÜS öyküsü varsa, danışmak için
• İdrar renginde veya miktarında açıklanamayan değişiklikler varsa

Tanı

HÜS tanısı, belirtilerin değerlendirilmesi ve kan ile idrar tetkiklerinin birlikte yorumlanmasıyla konur. Hekim önce kansızlık, trombosit azalması ve böbrek işlevlerinde bozulma olup olmadığına bakar. Ayrıca nedeni anlamak için dışkı incelemesi ve bazı özel kan testleri istenebilir. Tanıyı bir sağlık profesyoneli koyar; bu bilgiler kişinin kendi kendine tanı koyması için değildir.

Yapılabilecek testler

• Tam kan sayımı: kansızlık ve trombosit sayısı değerlendirilir
• Böbrek işlev testleri: kreatinin ve üre düzeyleri
• LDH ve haptoglobin gibi kırmızı hücre yıkımını gösteren testler
• Periferik yayma: kanın mikroskopta incelenmesi, parçalanmış kırmızı hücrelerin görülmesi
• İdrar tetkiki: protein ve kan aranır
• Dışkı kültürü veya dışkıda mikrop DNA'sının araştırılması
• Kompleman sistemi testleri (atipik HÜS şüphesinde)
• Gerekirse genetik inceleme
• Böbrek ultrasonu
• Çok nadir durumlarda böbrek biyopsisi

Randevunuzda neler beklenir

Hastanede genellikle birkaç saat içinde ilk kan ve idrar sonuçları çıkar. Bazı özel testlerin sonucu birkaç gün sürebilir. Bu süre içinde sıvı dengesi ve tansiyon yakından izlenir. Çocuk hastalarda aileye belirtilerin günlük seyri ve idrar miktarı sorulur; bu bilgiler tanıya yardımcı olur.

Tedavi

HÜS tedavisinin temeli destekleyici bakımdır: hastanın yakından izlenmesi, sıvı ve tuz dengesinin düzenlenmesi, kan basıncının kontrol altında tutulması ve böbreklerin desteklenmesi. Hastalığın nedenine göre ek tedaviler planlanır. Tedavi kararları her zaman bir hekim tarafından, kişinin durumuna göre verilir.

Evde kişisel bakım

• Hekimin önerdiği sıvı miktarına ve tuz kısıtlamasına dikkatle uyun
• İdrar miktarını ve rengini günlük olarak not edin
• Tansiyonunuzu düzenli ölçün ve kaydedin
• İshal kesici ilaçları hekime sormadan kullanmayın; bu tür ilaçlar durumu kötüleştirebilir
• Kontrol randevularını aksatmayın, önerilen tetkikleri tamamlayın
• Başka bir sağlık sorunu için ilaç kullanacaksanız, böbreklerinize etkisi açısından eczacınıza veya hekiminize danışın

Tıbbi tedaviler

Hastane ortamında öncelikle sıvı ve elektrolit dengesi düzenlenir, kan basıncı kontrol edilir. Ciddi kansızlıkta kan ürünü desteği gerekebilir. Böbrekler yeterince çalışmadığında geçici olarak diyaliz (kanın makineyle temizlenmesi) uygulanabilir; bu, böbreklerin dinlenmesini sağlar ve çoğu zaman geçicidir. Bağışıklık sistemiyle ilgili atipik HÜS'te plazma değişimi ve kompleman sistemini hedefleyen özel tedaviler kullanılabilir. İshale yol açan mikrop türüne göre hekim, tedavi yaklaşımına ayrıntılı olarak karar verir. Tüm bu kararlar hekim ve uzman ekip tarafından verilir; bu yazıda ilaç adı ya da doz bilgisi yer almaz.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

HÜS'te genellikle ameliyat gerekmez. Ancak diyaliz için damar yolu açılması gibi küçük girişimler yapılabilir. Böbrek hasarı kalıcı olursa, ilerleyen dönemde böbrek nakli seçeneği ayrı bir uzman değerlendirmesiyle konuşulabilir.

Bu durumla yaşamak

HÜS sonrası iyileşme döneminde düzenli takip çok önemlidir. Hekiminiz böbrek işlevlerinizi, tansiyonunuzu ve idrar durumunuzu belirli aralıklarla kontrol etmek isteyecektir. Bu takipler, olası sorunları erken yakalamak için yapılır ve çoğu zaman kişiyi rahatlatır. Günlük hayatınızda aşırı yorgunluktan kaçınmak, yeterli sıvı almak ve beslenmenize dikkat etmek iyileşmeyi destekler.

Yaşam tarzı ipuçları

• El yıkamayı alışkanlık hâline getirin; özellikle tuvalet sonrası ve yemek hazırlamadan önce
• Et ve kıymayı iyice pişirin, çiğ etle temas eden yüzeyleri hemen temizleyin
• Pastörize edilmemiş süt ve meyve suyu tüketmeyin
• Sebze ve meyveleri bol suyla yıkayın
• Sigara kullanmayın; tütün böbrek ve damar sağlığına zarar verir
• Tansiyonunuzu evde düzenli ölçün ve not edin
• Hekiminizin onayıyla hafif ve orta düzeyde düzenli hareket edin

Diyet ve egzersiz

Beslenmede önemli olan, böbreklerinize uygun ve dengeli bir düzen kurmaktır. Tuz miktarı, protein alımı ve sıvı miktarı kişiye göre değişir; bu nedenle hekiminizin veya diyetisyenin önerilerini izleyin. İyileşme döneminde ağır spor yerine yürüyüş gibi hafif hareketler tercih edilir; ne zaman ve ne kadar egzersiz yapacağınızı takip eden hekiminize sorun.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Hastanede yatış, ani gelişen bir hastalık ve belirsizlik hem hastayı hem de yakınlarını yorabilir; korku, kaygı ve huzursuzluk çok anlaşılır duygulardır. Bu duyguları konuşmak iyileşmeye yardımcı olur. Kendinizi uzun süre kaygılı, umutsuz veya uykusuz hissediyorsanız bir sağlık profesyonelinden destek isteyin. Acil bir ruhsal kriz durumunda vakit kaybetmeden 112'yi arayın veya en yakın acil servise başvurun.

Önleme

İshal sonrası gelişen HÜS'ün en yaygın nedenini önlemenin en etkili yolu hijyen ve gıda güvenliğidir. Elleri sabunla yıkamak, eti iyice pişirmek, çiğ ve pişmiş gıdaları ayırmak, süt ürünlerini pastörize olarak tüketmek ve su kaynağına dikkat etmek riski azaltır. Ailesel (genetik) veya bağışıklıkla ilgili atipik HÜS ise bu yollarla tamamen önlenemez; ancak tetikleyicilerden kaçınmak ve düzenli takip önemlidir.

Aşılar

İshal sonrası HÜS'e yol açan mikroplara karşı rutin olarak uygulanan bir aşı yoktur. Bununla birlikte Sağlık Bakanlığı'nın çocukluk çağı aşı takvimindeki aşıların zamanında yapılması genel sağlığı korur; aşı takviminizle ilgili sorularınızı aile hekiminize sorabilirsiniz.

Tarama programları

HÜS için toplumda uygulanan rutin bir tarama testi yoktur. Ancak hastalığı geçiren kişilerde böbrek işlevleri, idrar ve tansiyonun düzenli aralıklarla kontrol edilmesi önerilir. Ailede atipik HÜS öyküsü varsa, hekiminiz uygun görürse aile bireylerinin değerlendirilmesi gündeme gelebilir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Akut böbrek yetmezliği ve geçici diyaliz ihtiyacı
• Kalıcı böbrek hasarı ve kronik böbrek hastalığı
• Yüksek tansiyon
• Sıvı yüklenmesi ve buna bağlı nefes darlığı
• Havale, inme ve bilinç değişikliği gibi sinir sistemi sorunları
• Pankreas iltihabı ve kan şekeri düzensizlikleri
• Kalp ve dolaşım sorunları
• Ciddi kansızlık ve kanama eğilimi

Uzun vadeli görünüm

HÜS ciddi bir durumdur ve hastane takibi gerektirir; ancak umut verici bir yanı da var: Hastaların büyük çoğunluğu, özellikle çocuklar, destek tedavisiyle böbrek işlevini geri kazanır. Bir kısmında tansiyon veya böbrek işlevleri açısından uzun süreli takip gerekebilir. Ailesel/atipik HÜS'te hastalık tekrarlayabilir, fakat günümüzdeki tedavi seçenekleri hastalığın kontrol altında tutulmasına önemli katkı sağlar. Düzenli kontroller ve hekimin önerilerine uyum, uzun vadeli sonuçları belirgin şekilde iyileştirir.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.