IgA Eksikliği (Selektif IgA Eksikliği)

Genel Bakış

IgA eksikliği, vücudun bağışıklık sisteminin ürettiği IgA adlı koruyucu proteinin (antikorun) kanda ve vücut salgılarında çok az bulunması ya da hiç bulunmaması durumudur. Antikor, vücudun mikroplara karşı ürettiği savunma proteinidir. IgA özellikle burun, boğaz, soluk borusu, akciğerler ve bağırsakların iç yüzeyini kaplayan nemli tabakada (mukozada) bulunur ve mikropların vücuda girmesini ilk elde durdurmaya çalışır. Bu koruma zayıfladığında bazı kişilerde daha sık enfeksiyon görülebilir. Ancak önemli bir nokta var: IgA eksikliği olan kişilerin büyük bölümü hiçbir şikâyet yaşamaz ve sağlıklı bir yaşam sürer. Bu, bağışıklık sisteminin tek bir parçasındaki eksikliktir; bağışıklık sisteminin tamamının çalışmadığı anlamına gelmez.

Evet, oldukça yaygın kabul edilir. Yapılan çalışmalara göre toplumda yaklaşık her 500–700 kişide bir görüldüğü tahmin edilmektedir. Ancak belirti vermediği için gerçek sayının bundan daha yüksek olduğu düşünülmektedir.

Her yaştan, her cinsiyetten ve her kökenden insanda görülebilir. Sıklıkla çocukluk veya genç erişkinlik döneminde fark edilir; bazen de ileri yaşlarda, başka bir sağlık sorunu araştırılırken ortaya çıkar. Ailede benzer durum bulunan kişilerde biraz daha sık görülür. 4 yaşın altındaki çocuklarda IgA düzeyi geçici olarak düşük olabildiği için bu yaş grubunda tanıyı kesinleştirmek adına testin bir süre sonra tekrarlanması önerilir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Hiçbir belirti olmaması (en sık durum)
• Sık tekrarlayan burun akıntısı, burun tıkanıklığı ve sinüzit atakları
• Sık kulak iltihabı veya boğaz iltihabı
• Uzayan veya sık tekrarlayan öksürük, bronşit, zatürre gibi solunum yolu enfeksiyonları
• İshal, karın ağrısı veya bağırsak enfeksiyonları (bazen tekrarlayıcı)
• Alerjik belirtiler: saman nezlesi, astım, egzama veya besin alerjisi
• Bazı kişilerde tiroid bezi sorunları, çölyak hastalığı veya romatizmal durumlar gibi otoimmün hastalıklarla birlikte görülme (otoimmün: bağışıklık sisteminin kendi dokularına yönelmesi)
• Yorgunluk ve enfeksiyonlar nedeniyle okuldan veya işten geri kalma

Çocuklarda belirtiler

• Sık kulak iltihabı, sinüzit ve öksürük atakları; bunlar çoğu zaman kreşe veya okula başlayan çocuklarda da görülebildiği için tek başına IgA eksikliğine işaret etmez
• Tekrarlayan ishal veya karın ağrısı
• İştahsızlık, büyüme ve kilo alımının yaşıtlarına göre geride kalması (nadir)
• Alerji, egzama veya astım belirtilerinin eşlik etmesi
• 4 yaşın altında IgA düşüklüğü geçici olabilir; bu yaşta görülen düşük değer tek başına kalıcı bir tanı anlamına gelmez

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Uzun süredir devam eden, sık tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları
• İlaçlara veya alerjiye bağlı olmayan tekrarlayıcı ishal
• Otoimmün hastalıkların eşlik etmesi (örneğin tiroid sorunları)
• Bazı kişilerde bağışıklık sisteminin diğer parçalarında da zamanla değişiklik gelişmesi; bu nedenle hekiminiz aralıklı takip önerebilir
• Kan ürünü alınan durumlarda beklenmeyen reaksiyonlar (nadir)

Nedenler

Ana nedenler

• Bağışıklık sistemindeki hücrelerin IgA üretme aşamasında tam olgunlaşamaması; yani sorun çoğunlukla IgA yapan hücrelerin sayısında değil, işleyişindedir
• Kalıtsal (genetik) yatkınlık: bazı ailelerde birden fazla kişide görülür
• Bazı genetik sendromlarla birlikte görülme (örneğin Down sendromu gibi kromozom farklılıkları)
• Bazı ilaçların kullanımı sırasında geçici olarak ortaya çıkabilmesi (hangi ilaçların böyle bir etkisi olabileceğini hekiminize veya eczacınıza sorabilirsiniz)
• Çoğu kişide ise belirgin tek bir nedeni bulunamaz; bu durumda buna 'nedeni bilinmeyen' denir

Risk faktörleri

• Ailede IgA eksikliği veya başka bir bağışıklık sistemi sorunu bulunması
• Bazı kromozom farklılıkları veya doğumsal sendromların varlığı
• Kendisinde otoimmün bir hastalık (tiroid sorunları, çölyak hastalığı gibi) bulunması
• Bağışıklık sistemini etkileyen uzun süreli bazı ilaç tedavileri
• Sık ve uzun süren enfeksiyonlar öyküsü (bu bir sonuç da olabilir, nedeni de; değerlendirmesi hekiminize aittir)

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Nefes almakta zorlanma, göğüs ağrısı veya dudaklarda morarma
• Yüksek ateşle birlikte bilinç bulanıklığı, ense sertliği ya da aşırı halsizlik
• Kan ürünü aldıktan sonra ortaya çıkan döküntü, şişlik veya nefes darlığı — bu durumda vakit kaybetmeden acil yardım isteyin
• Şiddetli ishal ve kusma nedeniyle su bile içememe, baş dönmesi, çok az idrara çıkma

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Sık tekrarlayan kulak, boğaz, sinüs veya akciğer enfeksiyonları yaşıyorsanız
• Uzun süren veya tekrarlayan ishal atakları varsa
• Ailenizde IgA eksikliği ya da başka bir bağışıklık sorunu bulunuyorsa
• Açıklanamayan kilo kaybı, iştahsızlık veya sürekli yorgunluk varsa
• Alerji, astım veya otoimmün hastalık belirtileri ile birlikte sık enfeksiyon geçiriyorsanız
• Daha önce IgA eksikliği tanısı aldıysanız ve takip zamanınız geldiyse

Tanı

Tanı çoğunlukla basit bir kan tahliliyle konur. Kanda IgA düzeyinin, yaşa göre beklenen değerin çok altında olması veya hiç saptanmaması, diğer bağışıklık proteinlerinin (IgG ve IgM) ise normal olması bu duruma işaret eder. Hekiminiz ayrıca şikâyetlerinizin başka bir nedenden kaynaklanmadığından emin olmak için ek değerlendirmeler yapabilir. Çocuklarda, özellikle 4 yaşın altında, düşük değer geçici olabileceği için testin birkaç ay sonra tekrarlanması sık başvurulan bir yöntemdir.

Yapılabilecek testler

• Kan tahlili: IgA, IgG ve IgM düzeylerinin birlikte ölçülmesi
• Tam kan sayımı (anemi veya enfeksiyon gibi ek durumları görmek için)
• Aşıya yanıt testleri: bağışıklık sisteminin diğer bölümlerinin iyi çalışıp çalışmadığını anlamak için
• Dışkı incelemesi (uzun süren ishal varsa, bağırsak enfeksiyonu veya parazit araştırması)
• Alerji testleri (alerjik belirtiler varsa)
• Akciğer grafisi veya gerekirse daha ayrıntılı görüntüleme (sık akciğer enfeksiyonu geçirenlerde)
• Şüpheli durumlarda, bağırsak veya tiroid gibi ek sorunları araştıran testler

Randevunuzda neler beklenir

Süreç genellikle tek bir kan örneğiyle başlar ve sonuçlar birkaç gün içinde çıkar. Sonuç düşük gelirse hekiminiz testi belirli bir süre sonra tekrarlamak isteyebilir. Tanı konduğunda çoğu kişiye ilaç başlanmaz; bunun yerine şikâyetlerin sıklığı ve şiddeti takip edilir. Hekiminiz sizi ne sıklıkta kontrol edeceğini, hangi belirtilerde daha erken gelmeniz gerektiğini ve hangi durumlarda sağlık ekibini bilgilendirmeniz gerektiğini anlatacaktır.

Tedavi

IgA eksikliğinin kendisini ortadan kaldıran bir tedavi yoktur ve çoğu kişi için tedaviye de gerek yoktur. Yaklaşım, ortaya çıkan enfeksiyonları ve eşlik eden alerji, astım veya otoimmün durumları uygun şekilde yönetmek ve kişiyi düzenli takip altında tutmaktır. Yani tedavi planı kişiden kişiye, şikâyetlerin varlığına ve sıklığına göre değişir.

Evde kişisel bakım

• Elleri sık ve doğru şekilde yıkamak; kalabalık ve kapalı ortamlarda hijyene özen göstermek
• Grip ve solunum yolu enfeksiyonlarının yaygın olduğu dönemlerde kalabalık ortamlarda bulunmayı azaltmak
• Yeterli uyku, dengeli beslenme ve düzenli hareketle vücut direncini desteklemek
• Sigara içmemek ve sigara dumanından uzak durmak (solunum yolu enfeksiyonlarına yatkınlığı artırır)
• Bol su içmek ve ishal dönemlerinde sıvı kaybını önlemeye dikkat etmek
• Aşı takviminizi hekiminizle birlikte gözden geçirmek ve eksik aşıları tamamlamak
• Hastaneye, diş hekimine veya acil servise başvurduğunuzda IgA eksikliğiniz olduğunu söylemek; özellikle kan ürünü alacaksanız bu bilgiyi önceden iletmek
• Enfeksiyon belirtilerini ve sıklığını kısa notlar halinde tutmak; bu, hekiminize karar verirken çok yardımcı olur

Tıbbi tedaviler

Tedavi yaklaşımı tamamen kişiye özeldir ve hekiminiz tarafından planlanır. Enfeksiyon ortaya çıktığında, gerekiyorsa mikroplara yönelik ilaç tedavisi düzenlenebilir; ancak her enfeksiyonda ilaç gerekmez, bu kararı hekiminiz verir. Eşlik eden alerji, astım veya otoimmün hastalıklar varsa bunlara yönelik tedaviler ayrıca planlanır. Tek başına IgA eksikliği olan kişilerde, eksik antikorun yerine konması şeklinde bir tedavi genellikle uygun görülmez; çünkü bu yaklaşım beklenen faydayı sağlamaz ve bazı kişilerde reaksiyon riski taşıyabilir. Solunum yolu sorunları tekrarlıyorsa nefes egzersizleri ve göğüs fizyoterapisi gibi destekleyici yöntemler önerilebilir. Hangi tedavinin size uygun olduğunu yalnızca sizi değerlendiren hekim belirleyebilir; lütfen ilaçları kendi başınıza başlatmayın veya bırakmayın.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

IgA eksikliği tek başına bir ameliyat gerektirmez. Ancak başka bir nedenle ameliyat veya kan ürünü aktarımı gereken bir işlem planlanıyorsa, IgA eksikliğinizi hem ameliyatı yapan ekibe hem de kan merkezine önceden bildirmeniz önemlidir. Bu bilgi, gerekli önlemlerin zamanında alınmasını sağlar.

Bu durumla yaşamak

IgA eksikliği olan kişilerin büyük çoğunluğu olağan bir yaşam sürer; iş, okul ve sosyal hayatta belirgin bir kısıtlama gerekmez. Günlük hayatta dikkat edilecek en önemli nokta, basit hijyen alışkanlıkları ve bedeni yormamaktır. Enfeksiyon belirtilerini erken fark edip uygun zamanda hekime başvurmak, süreci çok daha kolay yönetmenizi sağlar.

Yaşam tarzı ipuçları

• Düzenli uyku saatleri oluşturmak ve yeterince dinlenmek
• Sigara ve tütün ürünlerinden uzak durmak
• Mevsimine uygun giyinmek, ıslak ve soğuk kalmamaya özen göstermek
• El hijyenine ve gıda hijyenine dikkat etmek; çiğ gıdaları iyice yıkamak
• Stresi yönetmek: nefes egzersizleri, yürüyüş veya sevdiğiniz bir hobi iyi gelebilir
• Evde nem dengesini korumak ve kapalı ortamları düzenli havalandırmak
• Sağlık kayıtlarınızı (tahlil sonuçları, tanı bilgisi) bir arada tutmak

Diyet ve egzersiz

Özel bir diyet gerekmez; dengeli ve çeşitli beslenmek, meyve-sebze, tam tahıl ve yeterli protein almaya özen göstermek bağışıklık sistemini destekler. Yeterli su içmek, özellikle ishal dönemlerinde çok önemlidir. Egzersiz konusunda özel bir kısıtlama yoktur; yürüyüş, yüzme veya hafif-orta tempolu sporlar hem bedeni hem ruhu güçlendirir. Kendinizi iyi hissetmediğiniz günlerde yoğun egzersiz yerine dinlenmeyi seçin. Beslenme veya takviye ürünleri konusunda karar vermeden önce hekiminize ya da eczacınıza danışmanız en doğrusudur.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Sık hastalanmak veya kronik bir durumla yaşamak zaman zaman kaygı, yorgunluk ve moral bozukluğu yaratabilir; bu hisler çok anlaşılır. Bu duyguları bir sağlık profesyoneliyle veya güvendiğiniz biriyle paylaşmak işinizi kolaylaştırır. Eğer üzüntü, umutsuzluk veya kaygı günlük yaşamınızı belirgin şekilde etkiliyorsa ya da kendinize zarar verme düşünceleri geçiyorsa, lütfen vakit kaybetmeden bir ruh sağlığı uzmanına veya acil sağlık hizmetlerine başvurun. Yalnız değilsiniz ve destek almak güçlü bir adımdır.

Önleme

IgA eksikliği çoğunlukla kalıtsal yatkınlıkla ilişkili olduğu için tamamen önlenmesi mümkün değildir. Ancak bu durumun yol açabileceği enfeksiyonları ve olumsuzlukları büyük ölçüde azaltmak mümkündür: el hijyeni, dengeli beslenme, yeterli uyku, sigaradan uzak durmak ve aşıların zamanında yapılması bunların başında gelir.

Aşılar

Aşılar, IgA eksikliği olan kişilerde enfeksiyonlara karşı korunmanın önemli bir parçasıdır. Rutin çocukluk ve erişkin aşılarını Sağlık Bakanlığı'nın önerdiği takvime göre tamamlamanız önerilir; grip aşısı gibi bazı ek aşılar hekiminiz tarafından değerlendirilebilir. Canlı aşılar (içinde zayıflatılmış mikrop bulunan aşılar) konusunda ise karar kişiye göre verilir; bu nedenle aşı olmadan önce mutlaka hekiminize veya aile hekiminize danışın. Aşı konusunda kararı kendi başınıza vermeyin.

Tarama programları

IgA eksikliği için toplum genelinde rutin bir tarama önerilmez. Ancak ailede IgA eksikliği veya başka bir bağışıklık sistemi sorunu varsa ya da kişide sık tekrarlayan enfeksiyonlar görülüyorsa, hekiminiz kan tahlili ile değerlendirme yapmak isteyebilir. Tanı almış kişilerde ise IgA düzeyinin ve genel sağlık durumunun belirli aralıklarla kontrol edilmesi önerilebilir; kontrol sıklığını hekiminiz belirler.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Sık tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları; zamanla akciğerlerde kalıcı hasar (bronşektazi: hava yollarının genişlemesi) gelişebilir, ancak bu nadirdir ve düzenli takiple önlenebilir
• Tekrarlayan bağırsak enfeksiyonları ve buna bağlı beslenme sorunları
• Alerjik hastalıkların veya astımın daha belirgin hale gelmesi
• Otoimmün hastalıkların (tiroid sorunları, çölyak hastalığı gibi) eşlik etmesi
• Kan ürünü alındığında, vücudun bu ürünlere karşı reaksiyon göstermesi (nadir ama önlenebilir bir risk; sağlık ekibine önceden bilgi vermek bu riski büyük ölçüde azaltır)
• Çok nadir durumlarda bağışıklık sistemindeki değişimin ilerlemesi; bu nedenle düzenli takip önemlidir

Uzun vadeli görünüm

Genel gidişat çoğu kişi için iyidir. IgA eksikliği olan kişilerin büyük bölümü hiçbir ciddi sorun yaşamadan, normal ve dolu bir yaşam sürer. Bir kısmında IgA düzeyi yıllar içinde normale dönebilir. Enfeksiyonlar ortaya çıktığında zamanında değerlendirilmek ve düzenli takip, olası sorunların büyük kısmını önler veya erken çözer. Kendinizi iyi hissettiğiniz sürece günlük hayatınızı kısıtlamanıza gerek yoktur; aklınıza takılan her şeyi hekiminizle rahatça konuşabilirsiniz.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.