Skleroderma (Sertleşen Cilt Hastalığı) Nedir?

Genel Bakış

Skleroderma, vücudun bağışıklık sisteminin kendi dokularına saldırması sonucu ciltte ve bazı iç organlarda sertleşme ve kalınlaşma görülen nadir bir hastalıktır. 'Sert deri' anlamına gelir. Hastalık herkeste farklı seyreder; bazı kişilerde sadece ciltte hafif belirtiler olurken, bazılarında akciğer, böbrek veya sindirim sistemi gibi organlar etkilenebilir.

Skleroderma nadir bir hastalıktır. Türkiye'de ve dünyada yaklaşık her 100.000 kişiden 20 ila 30 kadarında görüldüğü tahmin edilmektedir.

Skleroderma her yaşta görülebilmekle birlikte en sık 30-50 yaş arası kadınlarda ortaya çıkar. Kadınlarda erkeklere oranla 3-4 kat daha yaygındır. Çocuklarda ve yaşlılarda da görülebilir, ancak daha nadirdir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Ciltte sertleşme, kalınlaşma ve gerginlik hissi
• Parmak uçlarında soğukta veya steste renk değişikliği (beyaz, mavi, kırmızı) (Raynaud fenomeni)
• Parmaklarda ve ellerde şişlik veya ağrı
• Ciltte kaşıntı ve parlak görünüm
• Yüzde cilt gerginliğine bağlı mimik azalması
• Yutma güçlüğü veya mide yanması
• Eklem ve kas ağrıları
• Yorgunluk ve halsizlik

Çocuklarda belirtiler

• Ciltte sertleşme ve parlak görünüm
• Eklem ağrıları ve sabah tutukluğu
• Yorgunluk
• Raynaud fenomeni (soğukta parmaklarda renk değişimi)
• Büyüme ve gelişmede yavaşlama

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Ciltte sertleşme daha belirgin olabilir
• Kalp ve akciğer sorunları daha sık eşlik edebilir
• Düşme ve denge sorunlarına yol açabilecek kas güçsüzlüğü
• Yutma güçlüğü nedeniyle beslenme sorunları daha belirgin olabilir

Nedenler

Ana nedenler

• Bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kendi bağ dokusuna saldırması
• Vücutta aşırı kollajen üretimi (kollajen, cilde ve organlara yapı veren bir proteindir) nedeniyle doku sertleşmesi
• Kan damarlarının zarar görmesi ve daralması
• Genetik yatkınlık (ailede otoimmün hastalık öyküsü olması riski artırabilir)

Risk faktörleri

• Kadın olmak
• 30-50 yaş aralığında olmak
• Ailede skleroderma veya diğer otoimmün hastalıkların bulunması
• Bazı çevresel faktörlere maruziyet (örneğin bazı kimyasal maddeler) riski artırabilir, ancak kesin neden bilinmemektedir

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Nefes darlığı, göğüs ağrısı veya çarpıntı
• Yüksek tansiyon belirtileri (şiddetli baş ağrısı, görme bulanıklığı)
• Yutma güçlüğünde belirgin artış
• Ciltte açılmıyan yaralar veya ülserler

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Soğukta parmak renk değiştiriyorsa veya uyuşuyorsa
• Ciltte sertleşme veya kalınlaşma fark ediyorsanız
• Eklem ağrıları, yorgunluk veya mide yanması gibi belirtiler devam ediyorsa

Tanı

Skleroderma tanısı koymak için doktorunuz önce ayrıntılı bir muayene yapar ve şikayetlerinizi dinler. Tanı; klinik bulgular, kan testleri ve bazı görüntüleme yöntemleriyle birlikte konur. Erken dönemde belirtiler başka hastalıklarla karışabildiği için tanı gecikebilir.

Yapılabilecek testler

• Fizik muayene: cilt sertliği, parmaklarda şişlik ve Raynaud fenomeni değerlendirilir
• Kan testleri: otoantikorlar (vücudun kendi dokularına karşı geliştirdiği proteinler) araştırılır
• Kapilleroskopi: tırnak dibindeki küçük damarların mikroskopla incelenmesi
• Pulmoner fonksiyon testleri: akciğer kapasitesinin ölçülmesi
• Ekokardiyogram: kalp ve akciğer basıncının değerlendirilmesi
• Bilgisayarlı tomografi: akciğer tutulumunun incelenmesi

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci birkaç hafta alabilir. Doktorunuz sizi romatoloji (değerlendirilmeniz için yönlendirebilir. Gerekli testler yapıldıktan sonra doktorunuz size tanıyı ve izlenecek planı ayrıntılı olarak anlatacaktır. Endişelerinizi doktorunuzla paylaşmaktan çekinmeyin.

Tedavi

Sklerodermanın kesin bir tedavisi yoktur, ancak belirtileri hafifletmek, organ hasarını önlemek ve yaşam kalitesini artırmak için birçok tedavi seçeneği mevcuttur. Tedavi kişiye özeldir ve hastalığın hangi organları etkilediğine göre planlanır.

Evde kişisel bakım

• Soğuktan korunmak ve ellerinizi sıcak tutmak (Raynaud ataklarını azaltır)
• Cildi nemlendirici kremlerle düzenli olarak nemlendirmek
• Sigara içmemek (damarları daraltır ve belirtileri artırır)
• Düzenli egzersiz yapmak ve eklemleri hareketli tutmak
• Yutma güçlüğü varsa küçük lokmalar halinde ve yavaş yemek

Tıbbi tedaviler

Doktorunuz hastalığın tutulumuna göre bağışıklık sistemini düzenleyen ilaçlar, cilt sertliğini azaltmaya yönelik tedaviler, tansiyon ilaçları veya mide koruyucu ilaçlar önerebilir. Fizik tedavi ve el egzersizleri de eklem hareketliliğini korumaya yardımcı olur. Tüm ilaçlar mutlaka bir hekim kontrolünde ve reçeteyle kullanılmalıdır.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Çok nadir durumlarda, parmak uçlarındaki yaralar veya ciddi eklem hasarları için cerrahi gerekebilir. Skleroderma nedeniyle oluşan bazı damar tıkanıklıklarında da girişimsel işlemler yapılabilir. Bu kararlar uzman hekimler tarafından verilir.

Bu durumla yaşamak

Skleroderma ile yaşam, belirtileri yönetmek ve düzenli doktor kontrolü ile mümkündür. Günlük yaşamınızda cildinizi korumak, ellerinizi sıcak tutmak ve enerjinizi iyi kullanmak önemlidir. Hastalığın seyri kişiden kişiye değişir; birçok kişi uzun yıllar aktif ve üretken bir yaşam sürdürebilir.

Yaşam tarzı ipuçları

• Soğuk havalarda eldiven ve kalın kıyafetler giyin
• Düzenli uyuyun ve stresten uzak durmaya çalışın
• Derin nefes alma, meditasyon gibi rahatlatıcı aktiviteleri deneyin
• Cildinizi güneşten koruyun
• Düzenli olarak kan basıncınızı ölçtürün

Diyet ve egzersiz

Dengeli beslenme önemlidir. Yutma güçlüğü olanlar yumuşak ve az baharatlı yiyecekleri tercih etmeli. Hafif ve düzenli egzersizler (yürüyüş, yüzme, germe hareketleri) eklem sertleşmesini azaltmaya yardımcı olabilir. Bir beslenme uzmanından veya diyetisyenden destek alabilirsiniz.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Nadir ve kronik bir hastalıkla yaşamak kaygı, üzüntü veya belirsizlik duygularına yol açabilir. Bu hisler normaldir. Psikolojik destek almak, hastalıkla başa çıkmanıza yardımcı olabilir. Ayrıca kendinizi iyi hissetmediğinizde doktorunuzla veya bir ruh sağlığı uzmanıyla konuşmaktan çekinmeyin.

Önleme

Skleroderma Kesin nedeni bilinmediği için önlenmesi mümkün değildir. Ancak belirtilerin kötüleşmesini önlemek için sigaradan uzak durmak, soğuktan korunmak ve düzenli doktor kontrolüne gitmek gibi önlemler alınabilir.

Aşılar

Sklerodermalı hastalar, özellikle bağışıklık sistemini baskılayan ilaç kullanıyorlarsa, grip ve zatürre aşıları gibi koruyucu aşıları doktorlarının önerdiği şekilde yaptırmalıdır. Aşı takvimi ve hangi aşıların uygun olduğu konusunda hekiminize danışın.

Tarama programları

Düzenli aralıklarla doktor kontrolü ve gerekiyorsa akciğer, kalp ve böbrek fonksiyon testlerinin yapılması, hastalığın seyrini izlemek ve oluşabilecek komplikasyonları erken yakalamak açısından önemlidir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Akciğer fibrozu (akciğer dokusunda sertleşme ve solunum yetmezliği)
• Pulmoner hipertansiyon (akciğerlerde kan basıncının yükselmesi)
• Böbrek krizi (ani tansiyon yükselmesi ve böbrek yetmezliği)
• Sindirim sistemi sorunları (yemek borusu hasarı, emilim bozukluğu)
• Parmak uçlarında yaralar ve kangren

Uzun vadeli görünüm

Skleroderma ciddi bir hastalık olabilir, ancak günümüzde erken tanı ve etkili tedavi seçenekleriyle birçok kişi uzun ve dolu dolu bir yaşam sürmektedir. Hastalığın seyri kişiden kişiye çok değişkendir; bazı kişilerde yıllarca hiç ilerleme olmayabilir. Düzenli doktor takibi, tedaviye uyum ve sağlıklı yaşam alışkanlıkları yaşam kalitesini önemli ölçüde artırır.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.