Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS)

Resumen

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) es un problema cardíaco con el que nace el bebé. En esta condición, la parte izquierda del corazón no se desarrolla bien, por lo que no puede bombear sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo. Es un defecto grave que necesita atención médica muy pronto después del nacimiento.

Es poco común. Aproximadamente 1 de cada 5,000 bebés nace con este síndrome, por lo que se considera una enfermedad rara.

Afecta principalmente a bebés recién nacidos. Se detecta durante el embarazo o justo después del nacimiento. Los niños que reciben tratamiento pueden vivir hasta la edad adulta y necesitan seguimiento cardíaco de por vida.

Síntomas

Síntomas comunes

• Dificultad para respirar o respiración rápida
• Piel de color azulado, sobre todo en labios o dedos
• Dificultad para alimentarse y poco apetito
• Sueño excesivo o letargo
• Pulso débil en brazos o piernas
• Manos y pies fríos
• Sudoración al comer

Síntomas en niños

• En los bebés, los síntomas aparecen en los primeros días de vida.
• El bebé puede tener episodios de coloración azul al llorar o al alimentarse.
• Si el bebé no recibe tratamiento, puede empeorar rápidamente y presentar signos de shock.

Síntomas en adultos mayores

• Esta condición es congénita, así que no aparece en adultos mayores. Sin embargo, los adultos que nacieron con HLHS y fueron tratados necesitan controles regulares con un cardiólogo.
• Algunas personas adultas con HLHS tratado pueden desarrollar ritmo cardíaco irregular o insuficiencia cardíaca en etapas posteriores de la vida.

Causas

Causas principales

• Se desconoce la causa exacta de HLHS.
• Se produce cuando el corazón del feto no se desarrolla de manera normal durante las primeras semanas de embarazo.
• No es causado por algo que la madre hizo o dejó de hacer durante el embarazo.

Factores de riesgo

• Tener un hermano o hermana con HLHS aumenta ligeramente la probabilidad.
• Algunas alteraciones genéticas, como el síndrome de Turner, pueden asociarse.
• En la mayoría de los casos, no hay ningún factor de riesgo identificado.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Si un bebé recién nacido muestra alguno de los síntomas de emergencia, se debe llamar de inmediato a los servicios de emergencia o acudir a la urgencia más cercana.
• Si durante el embarazo el médico sospecha de HLHS en una ecografía, se debe derivar a un centro con experiencia en cardiología pediátrica.

Programe una cita de rutina si:

• Después del nacimiento, todos los bebés deben ser revisados por un pediatra en los primeros días de vida.
• Si hay antecedentes familiares de defectos cardíacos o si se detectó algo en la ecografía prenatal, se recomienda una valoración con un cardiólogo infantil.

Diagnóstico

El HLHS puede detectarse antes del nacimiento mediante una ecografía prenatal, o después del nacimiento mediante un examen físico y pruebas cardíacas. Un cardiólogo pediátrico confirmará el diagnóstico y explicará el plan de tratamiento.

Pruebas que se pueden realizar

• Ecocardiograma fetal: una ecografía especial del corazón del bebé durante el embarazo.
• Ecocardiograma después del nacimiento: una ecografía que muestra la estructura y el funcionamiento del corazón.
• Electrocardiograma (ECG): mide la actividad eléctrica del corazón.
• Radiografía de tórax: muestra el tamaño y la forma del corazón.
• Cateterismo cardíaco: una prueba que se hace en algunos casos para medir presiones dentro del corazón, aunque no siempre es necesaria.

Qué esperar en su cita

Si el diagnóstico se hace antes del nacimiento, el equipo médico planificará el parto en un hospital con unidad de cardiología pediátrica y cuidados intensivos neonatales. Después del nacimiento, el bebé será estabilizado y se discutirán las opciones de tratamiento con la familia.

Tratamiento

El tratamiento del HLHS es complejo y requiere cirugía y cuidados especiales desde los primeros días de vida. El objetivo es reconstruir la circulación para que la parte derecha del corazón bombee sangre al cuerpo, ya que la izquierda no es funcional. Esto se realiza en varias etapas quirúrgicas durante los primeros años de vida.

Autocuidado en el hogar

• Después de cada cirugía, es esencial seguir las indicaciones del equipo médico sobre alimentación, medicamentos y control de infecciones.
• Aprender a reconocer los signos de problemas, como fiebre, dificultad para respirar o cambios de color, y acudir al médico de inmediato.
• Mantener al día las citas de seguimiento y los controles con el cardiólogo de cabecera.

Tratamientos médicos

Se pueden usar medicamentos para ayudar al corazón a bombear mejor, eliminar líquidos y controlar la presión arterial. Los nombres y dosis deben ser indicados siempre por el cardiólogo pediátrico. En algunos casos, si la función cardíaca no es suficiente, puede considerarse un trasplante de corazón.

¿Cuándo se considera la cirugía?

Es necesaria cirugía en todos los casos de HLHS. La primera cirugía suele realizarse en los primeros días o semanas de vida. Luego se programa una segunda y una tercera cirugía a lo largo de la infancia, según el plan que defina el equipo de cardiología pediátrica.

Vivir con esta afección

Los niños que han pasado por las cirugías pueden llevar una vida bastante activa, pero necesitan controles médicos de por vida. Es posible que requieran medicamentos diarios y deben evitar infecciones mediante una buena higiene y vacunación.

Consejos de estilo de vida

• Realizar las visitas periódicas al cardiólogo y a otros especialistas recomendados.
• Evitar el humo del tabaco en casa y otros humos ambientales.
• Informar al colegio y a los entrenadores sobre la condición para adaptar la actividad física si fuera necesario.
• Fomentar un ambiente tranquilo y seguro para el desarrollo del niño.

Dieta y ejercicio

La alimentación debe ser nutritiva y adaptada a las necesidades del bebé, ya que algunos niños tienen dificultades para ganar peso. El ejercicio físico suele permitirse, pero la intensidad y duración deben ser aprobadas por el cardiólogo. En adultos tratados, las recomendaciones pueden variar según la función cardíaca.

Salud mental y bienestar emocional

Vivir con HLHS puede generar estrés y ansiedad tanto en los padres como en el niño. Es normal sentirse abrumado. Hablar con un profesional de salud mental o con otros familiares puede ayudar. También es importante cuidar la salud emocional del niño a medida que crece.

Prevención

No se puede prevenir el HLHS porque es una anomalía del desarrollo que ocurre en las primeras semanas del embarazo. Sin embargo, un control prenatal adecuado ayuda a detectarlo tempranamente y a planificar el tratamiento.

Vacunas

Las vacunas recomendadas por el pediatra y el calendario de vacunación son especialmente importantes para los niños con HLHS, porque previenen infecciones que podrían complicar su corazón. Consulte siempre con el pediatra.

Programas de detección

La ecografía prenatal es la principal herramienta para detectar HLHS durante el embarazo. No es una prueba rutinaria en todos los embarazos de bajo riesgo, pero está disponible cuando existen sospechas o se desea un estudio más detallado.

Complicaciones

Si no se trata

• Sin tratamiento, el HLHS es grave y generalmente pone en riesgo la vida del bebé durante el primer mes de vida.
• La falta de bombeo adecuado provoca que los órganos no reciban suficiente oxígeno, lo que lleva a un shock cardíaco.

Pronóstico a largo plazo

El tratamiento del HLHS ha avanzado mucho. Hoy en día, la mayoría de los bebés que reciben las cirugías escalonadas sobreviven y llegan a la edad adulta. Es un camino largo, pero hay razones para la esperanza: muchos adultos con HLHS estudian, trabajan y forman familias. El seguimiento médico continuo es la clave para mantener una buena calidad de vida.

Encontrar apoyo

Los enlaces externos abren sitios web de terceros. Ruqelo no se hace responsable del contenido externo. Incluir una organización no implica respaldo.