Esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP): guía para pacientes

Resumen

La esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP) es una enfermedad del sistema nervioso central, que incluye el cerebro y la médula espinal. En la EMPP, el sistema inmunitario ataca por error a la mielina, que es la capa que recubre y protege los nervios. Con el tiempo, esto dificulta que los nervios envíen señales correctamente, lo que empeora de forma gradual. Se llama 'primaria progresiva' porque desde el inicio los síntomas van aumentando lentamente, sin episodios de brotes típicos de otros tipos de esclerosis múltiple.

La esclerosis múltiple en general no es una enfermedad muy frecuente. La forma primaria progresiva es menos común que otras formas y representa aproximadamente un 10-15% de todas las personas con esclerosis múltiple.

Aunque la esclerosis múltiple es más frecuente en mujeres, la EMPP afecta por igual a hombres y mujeres. Suele aparecer después de los 40 años, más tarde que otras formas de esclerosis múltiple.

Síntomas

Síntomas comunes

• Dificultad para caminar o sensación de pesadez en las piernas
• Debilidad muscular, sobre todo en los pies o las manos
• Rigidez o espasmos musculares
• Problemas de equilibrio y coordinación
• Hormigueos, entumecimiento o sensaciones extrañas en la piel
• Fatiga que no mejora con el descanso
• Problemas de visión, como visión borrosa o doble
• Dificultades para controlar la vejiga o el intestino
• Cambios en la memoria o para concentrarse
• Tristeza o cambios de ánimo

Síntomas en niños

• La EMPP es muy poco frecuente en niños. Si un niño tiene síntomas neurológicos, suelen deberse a otras causas. Es importante consultar con un pediatra especialista en neurología.

Síntomas en adultos mayores

• En adultos mayores, los síntomas pueden confundirse con signos normales del envejecimiento, como torpeza o falta de fuerza. Aun así, no se debe ignorar un empeoramiento continuado de la función motora o del equilibrio.

Causas

Causas principales

• La causa exacta de la EMPP no se conoce. Se cree que es una enfermedad autoinmune, es decir, que el sistema de defensas del cuerpo ataca por error al sistema nervioso central.
• Puede participar una combinación de factores genéticos y ambientales, pero no hay una única causa demostrada.
• No se transmite de persona a persona y no es contagiosa.

Factores de riesgo

• Ser mujer u hombre por igual en este tipo, aunque en general la esclerosis múltiple es más frecuente en mujeres
• Edad entre 40 y 60 años
• Tener un familiar cercano con esclerosis múltiple (aunque el riesgo es bajo)
• Niveles bajos de vitamina D
• Tabaquismo

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Si aparecen síntomas nuevos o que empeoran muy rápido, como pérdida de visión, debilidad muy marcada o problemas para respirar, busque atención médica de inmediato.
• Si tiene una caída o una herida y sangra sin control, acuda a urgencias.

Programe una cita de rutina si:

• Solicite cita con su médico de cabecera si nota debilidad, hormigueos, rigidez, fatiga o problemas de equilibrio que no se explican por otros motivos y que duran más de una semana.
• Si ya le han diagnosticado EMPP, hágase revisiones periódicas con el neurólogo y acuda a las citas de fisioterapia o rehabilitación que le indiquen.

Diagnóstico

El diagnóstico de la EMPP lo realiza un médico especialista, generalmente un neurólogo. No existe una única prueba. El médico se basa en la historia clínica, la exploración neurológica y los resultados de varias pruebas. El diagnóstico puede tardar cierto tiempo, porque es necesario comprobar que los síntomas progresan y descartar otras enfermedades con síntomas parecidos.

Pruebas que se pueden realizar

• Exploración neurológica: valoración de fuerza, reflejos, coordinación, equilibrio, sensibilidad y visión.
• Resonancia magnética del cerebro y la médula espinal: permite ver lesiones o áreas donde se ha perdido mielina.
• Punción lumbar: se analiza el líquido cefalorraquídeo en busca de marcadores característicos.
• Potenciales evocados: miden la velocidad con la que los nervios transmiten las señales.
• Análisis de sangre: sirven para descartar otras causas de los síntomas.

Qué esperar en su cita

Durante el proceso de diagnóstico es normal sentir ansiedad o impaciencia. El especialista le explicará los resultados y, si se confirma la EMPP, le propondrá un plan de tratamiento y seguimiento. También podrá derivarle a otros profesionales, como fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales o psicólogos, según sus necesidades.

Tratamiento

El tratamiento de la EMPP tiene como objetivo principal retrasar el avance de la discapacidad, aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. No hay un tratamiento único. Cada persona necesita un plan personalizado, que puede incluir medicamentos, rehabilitación y cambios en el estilo de vida. Es importante que hable con su médico sobre los beneficios y riesgos de cada opción y que comparta sus preferencias.

Autocuidado en el hogar

• Realice las sesiones de fisioterapia que le recomienden, tanto en el centro como en casa.
• Descanse lo suficiente y distribuya la energía a lo largo del día: planifique actividades importantes para los momentos de menos fatiga.
• Practique ejercicios suaves, como estiramientos o yoga adaptado, siempre que su médico lo apruebe.
• Mantenga una buena higiene del sueño: acuéstese y levántese a horas regulares, evite la cafeína por la tarde y procure un ambiente oscuro y tranquilo.
• Evite el tabaco y limite el consumo de alcohol.
• Pida ayuda cuando la necesite: aceptar apoyo no es debilidad.

Tratamientos médicos

Existen tratamientos modificadores de la enfermedad, que actúan sobre el sistema inmunitario y pueden ayudar a frenar la progresión en algunas personas. También hay medicamentos y terapias para controlar síntomas concretos, como la rigidez muscular, el dolor, la fatiga o los problemas de vejiga. Muchos de estos tratamientos requieren receta médica y un seguimiento regular. El médico valorará si están indicados en su caso y le explicará cómo tomarlos.

¿Cuándo se considera la cirugía?

No hay cirugía específica para curar la EMPP. En situaciones muy concretas, un especialista puede plantear procedimientos quirúrgicos para complicaciones derivadas, como el dolor severo o ciertos problemas de vejiga. Estas opciones se evalúan individualmente y solo después de agotar otros tratamientos.

Vivir con esta afección

Vivir con EMPP implica adaptarse a una enfermedad que cambia con el tiempo. Es útil aprender a conocer tus propios límites y planificar el día según la energía que tengas. No todas las personas tienen la misma evolución: muchas mantienen una vida activa y satisfactoria durante años. La base es un equipo médico de confianza y una red de apoyo familiar y social.

Consejos de estilo de vida

• Mantén una rutina diaria que incluya tiempo de descanso y tiempo de actividad.
• Asegúrate de tener un hogar accesible: barras en el baño, pasamanos, suelos sin obstáculos, calzado seguro.
• Busca ayuda para adaptar el puesto de trabajo si lo necesitas: existen servicios de orientación laboral.
• Participa en actividades sociales que te resulten cómodas; el aislamiento puede empeorar la salud emocional.
• Planifica los desplazamientos y pide apoyo en el transporte si lo necesitas.

Dieta y ejercicio

No existe una dieta especial que cure la EMPP, pero una alimentación equilibrada y saludable ayuda a mantener la energía y prevenir otras enfermedades. Se recomienda una dieta variada, con abundantes frutas, verduras, cereales integrales y suficiente hidratación. En cuanto al ejercicio, la actividad física adaptada y regular puede mejorar la fuerza, el equilibrio, la fatiga y el estado de ánimo. Un fisioterapeuta puede ayudarle a diseñar una rutina segura. Antes de empezar cualquier programa de ejercicio, consulte con su médico.

Salud mental y bienestar emocional

Recibir el diagnóstico de EMPP y vivir con ella puede provocar miedo, tristeza, ansiedad o frustración. Es completamente normal. Cuidar la salud mental es tan importante como cuidar la física. Si te sientes deprimido, irritable o sin esperanza, acude a tu médico o a un profesional de salud mental. En momentos de crisis, si aparecen pensamientos de hacerse daño, busca ayuda inmediata: los servicios de emergencia de tu país pueden asistirte. Recuerda que los números de emergencia varían (por ejemplo, 112 en España y 911 en muchos países de Latinoamérica).

Prevención

No se conoce ninguna forma segura de prevenir la EMPP. Al no saberse la causa exacta, no existe una vacuna ni una medida concreta que lo evite. Lo que sí se puede hacer es llevar un estilo de vida saludable, no fumar, mantener niveles adecuados de vitamina D y acudir al médico cuando aparezcan síntomas.

Vacunas

No existe una vacuna para prevenir la esclerosis múltiple. Sin embargo, es importante mantenerse al día con las vacunas recomendadas por su médico, puesto que las infecciones pueden empeorar los síntomas. Pregunte a su profesional sanitario qué vacunas son adecuadas para usted.

Programas de detección

No hay pruebas de cribado para la población general. Si tiene un familiar con esclerosis múltiple, no es necesaria ninguna prueba especial si no tiene síntomas. Acuda a su médico si le preocupa su riesgo personal.

Complicaciones

Si no se trata

• La ausencia de tratamiento y seguimiento puede permitir que la discapacidad avance más rápido, afectando a la capacidad para caminar, trabajar o realizar actividades diarias.
• Sin cuidados, pueden aparecer más infecciones urinarias por falta de manejo de la vejiga.
• El aislamiento social y la depresión pueden empeorar si no se busca apoyo.
• Se pueden desarrollar contracturas musculares y problemas de movilidad que son más difíciles de revertir.

Pronóstico a largo plazo

El pronóstico de la EMPP varía mucho de una persona a otra. No se puede predecir exactamente cómo evolucionará. Muchas personas con EMPP continúan viviendo de forma activa y plena durante muchos años gracias a los tratamientos, la rehabilitación y el apoyo adecuado. La investigación sigue avanzando y existen razones para tener esperanza. Es clave mantener una actitud positiva y realista, celebrar los logros del día a día y pedir ayuda cuando haga falta.

Encontrar apoyo

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