Ventrículo derecho de doble salida (DORV)

Resumen

El ventrículo derecho de doble salida (DORV, por sus siglas en inglés) es una cardiopatía congénita, es decir, un problema del corazón que está presente desde el nacimiento. En un corazón normal, la aorta sale del ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar sale del ventrículo derecho. En esta afección, los dos vasos sanguíneos principales (la aorta y la arteria pulmonar) nacen del ventrículo derecho. Esto hace que la sangre con oxígeno y la sangre sin oxígeno se mezclen, y que el cuerpo no reciba suficiente oxígeno.

Es una cardiopatía congénita poco frecuente. Representa menos del 1% de todos los defectos cardíacos congénitos.

Afecta a los recién nacidos y bebés. Se presenta desde el nacimiento y puede detectarse durante el embarazo o pocos días después del parto. No tiene preferencia por sexo.

Síntomas

Síntomas comunes

• Color azulado en labios, piel o uñas (cianosis), que aparece cuando el cuerpo no recibe suficiente oxígeno.
• Respiración rápida o con esfuerzo.
• Cansancio o dificultad para alimentarse.
• Soplo cardíaco (un sonido anormal que el médico escucha con el estetoscopio).
• Aumento de peso lento.
• Sudoración durante la alimentación.

Síntomas en niños

• Piel o labios azulados o grisáceos.
• Respiración acelerada o ruidosa.
• Problemas para comer o poca fuerza para succionar.
• Irritabilidad o somnolencia excesiva.
• Crecimiento y aumento de peso más lentos de lo esperado.

Síntomas en adultos mayores

• En personas que no recibieron tratamiento en la infancia (hoy en día es poco frecuente), pueden presentarse falta de aire, fatiga, palpitaciones o color morado en los dedos y labios.

Causas

Causas principales

• No se conoce una causa exacta. Se cree que ocurre por una combinación de factores genéticos y ambientales que afectan la formación del corazón durante las primeras semanas del embarazo.

Factores de riesgo

• Tener un familiar cercano con una cardiopatía congénita.
• Padecer algunos síndromes genéticos, como el síndrome de Down.
• Diabetes materna mal controlada durante el embarazo.
• Consumo de alcohol o ciertos medicamentos durante el embarazo (siempre consulte con su médico).

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Si su hijo presenta labios o piel azulada, respira con dificultad o está muy decaído, busque ayuda médica de inmediato o llame a los servicios de emergencia (en España el 112, en otros países el número varía).

Programe una cita de rutina si:

• Acuda a todas las citas con el cardiólogo infantil para controlar el corazón y la oxigenación.
• Mantenga los controles de peso, crecimiento y desarrollo del niño.

Diagnóstico

A menudo se detecta en la ecografía del embarazo. Después del nacimiento, el médico puede sospecharlo si el bebé tiene color azulado o un soplo. Para confirmar el diagnóstico se realizan pruebas cardíacas.

Pruebas que se pueden realizar

• Ecocardiograma (un ultrasonido del corazón que muestra su estructura y funcionamiento).
• Electrocardiograma (ECG) para registrar la actividad eléctrica del corazón.
• Radiografía de tórax para ver el tamaño y la forma del corazón.
• Pulsoximetría: una prueba con un sensor en el dedo o el pie que mide la cantidad de oxígeno en la sangre.
• Cateterismo cardíaco: una prueba más detallada que se hace en el hospital y permite medir presiones y oxigenación dentro del corazón.

Qué esperar en su cita

El equipo médico le explicará los resultados con calma y le indicará los pasos a seguir. Es normal sentir miedo o confusión. Recuerde que tendrá especialistas que le acompañarán en cada etapa.

Tratamiento

El tratamiento depende de la gravedad y de las características exactas de la alteración. La cirugía cardíaca es la base del tratamiento. Antes de la cirugía, se pueden usar medicamentos para estabilizar al bebé y mejorar la oxigenación.

Autocuidado en el hogar

• Asistir a todas las citas médicas y pruebas de control.
• Anotar sus dudas para preguntarle al médico en las consultas.
• Cuidar la alimentación del niño para que gane peso adecuadamente.
• Vacunar al niño siguiendo el calendario recomendado por el pediatra.

Tratamientos médicos

Cuando el bebé nace, puede necesitar medicamentos para mantener abierto un pequeño vaso que ayuda a que la sangre fluya con más oxígeno mientras se prepara la cirugía. También se pueden usar medicamentos para fortalecer el bombeo del corazón o para reducir el esfuerzo respiratorio. Estos tratamientos siempre deben ser indicados y supervisados por un cardiólogo pediátrico.

¿Cuándo se considera la cirugía?

La cirugía correctora se realiza generalmente en los primeros meses de vida. El tipo de operación depende de la forma exacta del defecto. En algunos casos se hace una reparación completa; en otros, se realiza un primer procedimiento paliativo y más adelante otra cirugía definitiva. Su equipo médico le explicará el plan más adecuado para su hijo.

Vivir con esta afección

Después del tratamiento, los niños suelen tener buena calidad de vida. Necesitan controles médicos regulares de por vida, aunque muchas veces solo con visitas anuales al cardiólogo. Es importante observar signos de cansancio o falta de aire y comentarlos con el equipo médico.

Consejos de estilo de vida

• Mantener una vida activa según lo que indique el cardiólogo.
• Evitar ambientes con humo de tabaco.
• Practicar deportes o ejercicios permitidos por el médico.
• Cuidar la higiene dental para prevenir infecciones en el corazón.

Dieta y ejercicio

La alimentación debe ser saludable y equilibrada: frutas, verduras, proteínas magras y cereales integrales. En cuanto al ejercicio, la mayoría de los niños pueden jugar y hacer deporte, pero siempre con la autorización y las recomendaciones del cardiólogo. Cada caso es único.

Salud mental y bienestar emocional

Vivir con una cardiopatía puede generar ansiedad, estrés o miedo tanto en los padres como en el niño. Es normal sentir todo esto. Hablar con un psicólogo o unirse a grupos de apoyo ayuda mucho. Si usted o su hijo tienen pensamientos de desesperanza, no duden en pedir ayuda profesional de inmediato.

Prevención

No se puede prevenir esta malformación, porque ocurre durante el desarrollo del feto en el embarazo. Sin embargo, un buen control prenatal con ecografías ayuda a detectarla a tiempo y a planificar el tratamiento de inmediato.

Vacunas

Las vacunas son muy importantes para prevenir enfermedades que pueden afectar el corazón, como la gripe o las infecciones respiratorias. Siga el calendario de vacunación recomendado en su país.

Programas de detección

La ecografía prenatal (ultrasonido) puede detectar la mayoría de los casos de este defecto. En muchos países también se realiza una prueba de pulsoximetría a los recién nacidos para medir el oxígeno en la sangre y detectar problemas cardíacos.

Complicaciones

Si no se trata

• Insuficiencia cardíaca: el corazón no puede bombear suficiente sangre al cuerpo.
• Arritmias: alteraciones en el ritmo del corazón.
• Hipertensión pulmonar: presión alta en los vasos que van a los pulmones.
• Daño en otros órganos por falta de oxígeno.
• Endocarditis infecciosa: una infección en el revestimiento del corazón.

Pronóstico a largo plazo

El pronóstico ha mejorado muchísimo en las últimas décadas gracias a la cirugía y a los cuidados médicos. La mayoría de los bebés que reciben tratamiento a tiempo crecen, estudian, hacen amigos y llevan una vida activa. El seguimiento con el cardiólogo de por vida ayuda a prevenir complicaciones y a mantener una buena calidad de vida.

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