Histiocitosis de células de Langerhans

Resumen

Es una enfermedad poco frecuente en la que unas células del sistema inmunitario, llamadas histiocitos o células de Langerhans, crecen en exceso y se acumulan en distintos tejidos del cuerpo, como los huesos, la piel o los pulmones. Esto puede causar inflamación, dolor o daño en esos tejidos.

Es poco frecuente. En niños se estima que aparece en alrededor de 1 a 5 casos por cada millón de personas cada año. En adultos es todavía más rara.

Puede aparecer a cualquier edad, pero es más común en niños entre 1 y 3 años. En adultos, la forma que afecta a los pulmones se ve casi exclusivamente en personas que fuman.

Síntomas

Síntomas comunes

• Dolor o inflamación en los huesos, especialmente en el cráneo, las costillas o los huesos largos
• Erupciones en la piel, a menudo en el cuero cabelludo, que pueden parecerse a la caspa o a una dermatitis
• Bultos o lesiones visibles en la piel o bajo la piel
• Fiebre sin causa clara
• Cansancio o pérdida de peso no explicada

Síntomas en niños

• Dolor o hinchazón en un hueso, a veces con un bulto que se puede tocar
• Bultos en el cuero cabelludo
• Erupciones en la piel que pueden confundirse con dermatitis del pañal o caspa persistente
• Fiebre intermitente
• Encías que sangran o dientes flojos si afecta a la mandíbula

Síntomas en adultos mayores

• Tos seca, falta de aire o dolor en el pecho, especialmente en fumadores
• Lesiones en la piel que no curan
• Dolor o hinchazón en los huesos
• Pérdida de peso sin motivo aparente

Causas

Causas principales

• La causa exacta se desconoce.
• Se cree que una alteración en el sistema inmunitario hace que las células de Langerhans se multipliquen demasiado.
• Se ha encontrado un cambio en un gen llamado BRAF en algunas células de la enfermedad, pero este cambio no se hereda de los padres en la mayoría de los casos.

Factores de riesgo

• La edad: es más frecuente en niños pequeños.
• Fumar: en adultos, el tabaco es el principal factor de riesgo para la forma pulmonar.
• Tener ciertas variaciones genéticas en las células de la médula ósea, aunque no se considera una enfermedad hereditaria.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Dolor en el pecho o falta de aire sin una causa clara.
• Fiebre alta que persiste más de dos días.
• Sangrado inusual, por ejemplo de encías o de la piel.
• Dolor intenso en un hueso, especialmente si le despierta por la noche.

Programe una cita de rutina si:

• Una erupción en la piel que no desaparece con los cuidados habituales.
• Bultos en cualquier parte del cuerpo, sobre todo en el cuero cabelludo o cerca de los huesos.
• Cansancio, pérdida de peso o fiebre que no se explican.

Diagnóstico

El diagnóstico se confirma principalmente mediante una biopsia, es decir, se toma una pequeña muestra del tejido afectado (piel, hueso u otro órgano) para examinarla al microscopio. También se hacen pruebas de imagen para ver si hay lesiones en otros lugares.

Pruebas que se pueden realizar

• Biopsia de piel, hueso u otro órgano afectado
• Radiografías o tomografía computarizada (TAC) para detectar lesiones en huesos o pulmones
• Análisis de sangre para valorar el estado general y descartar otras causas
• En algunos casos, resonancia magnética o PET-TAC para conocer la extensión de la enfermedad

Qué esperar en su cita

El médico le preguntará por sus síntomas, su historial y los antecedentes familiares. Si se confirma el diagnóstico, se realizarán pruebas adicionales para saber cuántos órganos están afectados. No todas las personas necesitan todas las pruebas; el equipo médico decidirá según cada caso.

Tratamiento

El tratamiento depende de la gravedad, de qué órganos estén afectados y de la edad de la persona. Algunas lesiones leves pueden desaparecer solas, mientras que otras necesitan tratamiento médico. El plan se decide junto con un equipo de especialistas.

Autocuidado en el hogar

• Si usted fuma y le han diagnosticado la forma pulmonar, dejar el tabaco es la medida más importante para mejorar.
• Respete los tiempos de descanso y no se exija físicamente si nota cansancio.
• No se automedique. Consulte siempre antes de tomar cualquier medicamento, incluso los de venta libre.
• Acuda a todas las revisiones médicas programadas.

Tratamientos médicos

Las opciones de tratamiento pueden incluir observación, medicamentos que regulan el sistema inmunitario, fármacos para frenar el crecimiento de las células anormales (quimioterapia en casos graves) y, en determinadas situaciones, radioterapia o terapias dirigidas a causas moleculares concretas. El especialista elegirá el tratamiento más adecuado según el caso.

¿Cuándo se considera la cirugía?

La cirugía puede utilizarse cuando hay una lesión ósea única que puede causar fractura o que no desaparece por sí sola. También puede emplearse para realizar una biopsia diagnóstica cuando no se puede obtener una muestra de otra forma.

Vivir con esta afección

Vivir con esta enfermedad implica acudir a controles periódicos, estar atento a síntomas nuevos y seguir las recomendaciones del equipo médico. Muchas personas llevan una vida normal con tratamientos sencillos o incluso sin tratamiento.

Consejos de estilo de vida

• Abandonar el tabaco y evitar la exposición al humo del tabaco.
• Evitar deportes de alto impacto o actividades que puedan afectar a los huesos si hay lesiones óseas.
• Proteger la piel manteniéndola hidratada y evitando rascarse.
• Hablar con la familia y los amigos sobre la enfermedad para recibir su apoyo.

Dieta y ejercicio

Mantenga una alimentación equilibrada, rica en frutas, verduras y proteínas, para ayudar a conservar la energía y la salud de los huesos. Antes de retomar el ejercicio o empezar una actividad física intensa, lo mejor es consultar con el médico, especialmente si hay lesiones en huesos o en pulmones.

Salud mental y bienestar emocional

Es normal sentir miedo, tristeza o ansiedad al convivir con una enfermedad poco frecuente. No lo oculte: hablar de sus emociones con el equipo médico puede ayudarle a encontrar apoyo psicológico. Si en algún momento se siente en crisis o tiene pensamientos de hacerse daño, busque ayuda de inmediato en un servicio de urgencias o en una línea de crisis de su país.

Prevención

No se conoce una forma de prevenir la histiocitosis de células de Langerhans porque no se sabe exactamente por qué se origina. Sin embargo, en adultos, dejar de fumar reduce de forma muy importante el riesgo de padecer la forma pulmonar y también mejora la evolución si ya se ha diagnosticado.

Vacunas

No existe una vacuna específica contra esta enfermedad. Siga el calendario de vacunación habitual y consulte con su equipo médico si necesita algún refuerzo adicional.

Programas de detección

No se realiza un cribado sistemático en la población general. Las pruebas solo se hacen cuando hay síntomas que sugieren la enfermedad o para valorar la extensión en personas ya diagnosticadas.

Complicaciones

Si no se trata

• Daño permanente en los huesos, como fracturas o deformidades.
• Pérdida de audición si la enfermedad afecta al hueso temporal.
• Problemas respiratorios crónicos, sobre todo en la forma pulmonar.
• En casos muy raros, afectación del sistema nervioso con posibles secuelas.

Pronóstico a largo plazo

El pronóstico es generalmente bueno. Las formas que afectan a un solo órgano suelen remitir por sí solas o responden muy bien a tratamientos sencillos. Las formas más extensas necesitan tratamientos más intensivos, pero la mayoría de las personas mejora. En la forma pulmonar, dejar de fumar puede cambiar la evolución de la enfermedad. El seguimiento regular permite detectar complicaciones a tiempo y tratarlas de forma efectiva.

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