Enfermedad de Moyamoya

Resumen

La enfermedad de moyamoya es un trastorno poco frecuente de los vasos sanguíneos del cerebro. Las arterias principales que llevan sangre al cerebro se estrechan o se bloquean. Para compensar, el cuerpo crea muchos vasos sanguíneos pequeños y frágiles. En japonés, 'moyamoya' significa 'nube de humo', porque así se ven estos vasos en las imágenes del cerebro.

Es una enfermedad muy poco frecuente. Afecta a alrededor de 1 persona por cada 100,000 o 200,000, aunque es más común en Japón y otros países de Asia Oriental.

Puede afectar a personas de cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia en niños (alrededor de los 5 años) y en adultos jóvenes (entre los 30 y 40 años). Es más común en mujeres que en hombres.

Síntomas

Síntomas comunes

• Debilidad o entumecimiento en un lado del cuerpo, generalmente en un brazo o una pierna.
• Dolor de cabeza fuerte e inusual.
• Dificultad para hablar o entender el habla.
• Problemas de visión, como visión borrosa o doble.
• Convulsiones (ataques o espasmos).

Síntomas en niños

• Debilidad súbita en un brazo o pierna, a veces después de llorar o soplar fuerte.
• Convulsiones.
• Dificultades de aprendizaje o cambios de comportamiento.
• Dolores de cabeza frecuentes.

Síntomas en adultos mayores

• Dolor de cabeza intenso y repentino, que puede ser signo de sangrado en el cerebro.
• Debilidad, confusión o dificultad para hablar.
• Pérdida de memoria o cambios en la personalidad.

Causas

Causas principales

• La causa exacta se desconoce en la mayoría de los casos.
• En algunas personas, la enfermedad es hereditaria (se transmite de padres a hijos).
• También puede aparecer junto con otras enfermedades, como anemia de células falciformes, neurofibromatosis, síndrome de Down o problemas del sistema inmunitario.

Factores de riesgo

• Tener antecedentes familiares de la enfermedad de moyamoya.
• Ser de origen asiático, especialmente japonés, coreano o chino.
• Tener ciertas enfermedades genéticas o autoinmunes.
• Ser mujer.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Si usted o un familiar tiene síntomas repentinos de un accidente cerebrovascular, llame a emergencias inmediatamente.
• Si tiene dolores de cabeza intensos, convulsiones o pérdida de fuerza en un lado del cuerpo, acuda de urgencia a un servicio de salud.

Programe una cita de rutina si:

• Si nota síntomas que van y vienen, como debilidad pasajera, problemas de visión o dificultad para hablar, pida una cita con su médico de cabecera.
• Si tiene antecedentes familiares de moyamoya y le preocupa, hable con su médico sobre la posibilidad de realizar pruebas.

Diagnóstico

El médico le hará un examen físico y preguntará por sus síntomas e historia familiar. Para confirmar el diagnóstico, se necesitan pruebas de imagen que muestren las arterias del cerebro.

Pruebas que se pueden realizar

• Angiografía cerebral: es la prueba más precisa. Se introduce un contraste en las arterias y se toman radiografías para ver el flujo de sangre.
• Resonancia magnética (RM): usa imanes para obtener imágenes detalladas del cerebro y los vasos.
• Angiografía por resonancia magnética (ARM): una resonancia específica para ver los vasos sanguíneos.
• Angiografía por tomografía computarizada (ATC): una tomografía con contraste para ver los vasos.
• Electroencefalograma (EEG): mide la actividad eléctrica del cerebro, sobre todo en niños.

Qué esperar en su cita

Las pruebas no suelen ser dolorosas, aunque la angiografía requiere la inserción de un catéter en la ingle. Puede recibir anestesia local y sedación. Su médico le explicará los pasos y los resultados. El diagnóstico puede llevar tiempo, pero es importante para decidir el mejor tratamiento.

Tratamiento

El tratamiento tiene dos objetivos: reducir el riesgo de accidentes cerebrovasculares y aliviar los síntomas. Se basa en medicamentos para prevenir coágulos, y en algunos casos, cirugía para mejorar el flujo sanguíneo al cerebro. El plan de tratamiento es personalizado, según la edad, los síntomas y la gravedad.

Autocuidado en el hogar

• Evite actividades que puedan bajar demasiado la presión arterial o hacer que respire muy rápido, como llorar fuerte, toser con mucha fuerza o hacer ejercicio muy intenso.
• Mantenga una presión arterial estable: evite la deshidratación, el estrés y los cambios bruscos de temperatura.
• Realice actividad física moderada, siempre que su médico lo apruebe.
• Controle otros factores de riesgo cardiovascular, como la tensión alta o el tabaquismo.
• Tome la medicación exactamente como su médico se la haya indicado.

Tratamientos médicos

El médico puede recetar medicamentos para evitar la formación de coágulos en la sangre, como antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes. También puede usar medicamentos para controlar la presión arterial, el colesterol o las crisis epilépticas. Toda la medicación debe ser prescrita y supervisada por un profesional de la salud.

¿Cuándo se considera la cirugía?

En algunos casos, se recomienda una cirugía llamada revascularización. Consiste en conectar una arteria del cuero cabelludo o del músculo de la cara con las arterias del cerebro, para crear una nueva vía de riego sanguíneo. No es adecuada para todos los pacientes; su equipo médico evaluará los riesgos y beneficios.

Vivir con esta afección

Vivir con moyamoya implica aprender a reconocer los síntomas de advertencia y evitar desencadenantes que puedan reducir el flujo sanguíneo al cerebro. Es importante tener un plan de acción con su médico y acudir a las revisiones periódicas.

Consejos de estilo de vida

• Descanse lo suficiente y evite el estrés excesivo.
• Evite la deshidratación: beba agua con regularidad.
• Evite el tabaco y el consumo de drogas.
• Mantenga un peso saludable y evite el sedentarismo.
• No realice esfuerzos físicos extremos sin consejo médico.

Dieta y ejercicio

Lleve una dieta equilibrada rica en frutas, verduras, cereales integrales y proteínas saludables. Limite el consumo de sal y grasas saturadas. Realice ejercicio moderado, como caminar o nadar, siempre que su médico lo apruebe. Evite deportes de contacto o ejercicios muy intensos.

Salud mental y bienestar emocional

Vivir con una enfermedad crónica del cerebro puede generar ansiedad, miedo o depresión. Es normal sentirse preocupado. Hable con su familia, pida apoyo a su médico o busque la ayuda de un psicólogo o psiquiatra. Cuidar la salud mental es parte esencial del bienestar general.

Prevención

No hay una forma conocida de prevenir la enfermedad de moyamoya en personas que tienen la predisposición genética. Sin embargo, se pueden reducir las complicaciones controlando los factores de riesgo y siguiendo el tratamiento recomendado.

Vacunas

Asegúrese de tener al día sus vacunas, especialmente las que previenen infecciones respiratorias, como la gripe y la neumonía, ya que las infecciones pueden empeorar los síntomas.

Programas de detección

Si usted tiene un familiar de primer grado (padre, hermano o hijo) con moyamoya, su médico puede considerar realizar pruebas de detección, como una resonancia magnética, para detectar la enfermedad antes de que aparezcan síntomas. Esto se decide caso a caso.

Complicaciones

Si no se trata

• Accidentes cerebrovasculares (ictus) repetidos, que pueden causar daño cerebral permanente.
• Sangrado en el cerebro (hemorragia cerebral), que puede ser muy grave.
• Discapacidad motora o del habla.
• Problemas de aprendizaje o retraso en el desarrollo en niños.
• Convulsiones crónicas.

Pronóstico a largo plazo

La enfermedad de moyamoya es crónica, pero no todas las personas evolucionan igual. Con un buen control médico y, cuando es necesario, cirugía, muchas personas logran reducir el riesgo de accidentes cerebrovasculares y mantener una buena calidad de vida. El tratamiento temprano mejora el pronóstico. El equipo médico le acompañará en cada paso.

Encontrar apoyo

Los enlaces externos abren sitios web de terceros. Ruqelo no se hace responsable del contenido externo. Incluir una organización no implica respaldo.