Enfermedad de Von Willebrand

Resumen

La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno de la coagulación de la sangre. Las personas que la tienen sangran más tiempo de lo normal porque les falta o tienen defectuosa una proteína llamada factor de Von Willebrand, que ayuda a que las plaquetas se peguen y formen un tapón para detener el sangrado.

Es la enfermedad hemorrágica hereditaria más frecuente. Se estima que afecta a alrededor de 1 de cada 1000 personas, aunque muchas no saben que la tienen porque sus síntomas son leves.

Afecta a personas de cualquier edad y origen. Aparece desde el nacimiento y puede notarse ya en la infancia. Las mujeres suelen tener más síntomas debido al sangrado menstrual y al embarazo, pero los hombres también pueden tener sangrados significativos.

Síntomas

Síntomas comunes

• Hematomas o moretones grandes y frecuentes con golpes leves.
• Sangrado nasal frecuente o largo.
• Sangrado de encías, por ejemplo al cepillarse los dientes.
• Sangrado prolongado después de cortes o heridas pequeñas.
• Menstruaciones muy abundantes o que duran más de 7 días.
• Sangrado excesivo después de una extracción dental, cirugía o parto.

Síntomas en niños

• Moretones fáciles cuando empiezan a caminar o gatear.
• Sangrados nasales frecuentes.
• Sangrado prolongado al caerse un diente de leche.
• Bultos o hematomas en la boca o las piernas tras juegos normales.

Síntomas en adultos mayores

• Sangrado más largo de lo normal después de operaciones o procedimientos (como colonoscopias o cirugía de próstata).
• Sangrado al tomar medicamentos que afectan la coagulación, si se toman sin control médico.
• Aparición de moretones sin causa clara.
• Sangrado prolongado después de golpes en las articulaciones.

Causas

Causas principales

• La mayoría de los casos se heredan de los padres, por un cambio (mutación) en el gen que produce la proteína de Von Willebrand.
• En raras ocasiones, puede aparecer en la vida adulta como consecuencia de otras enfermedades o medicamentos, y en ese caso no es hereditaria.

Factores de riesgo

• Tener un padre, una madre o hermanos con la enfermedad de Von Willebrand.
• Tener antecedentes familiares de sangrados prolongados o moretones fáciles.
• Ser mujer, ya que los sangrados menstruales hacen que el síntoma sea más evidente.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Si tiene un sangrado que no se detiene después de 10 minutos de presión directa.
• Si presenta sangre en la orina, en las heces o tose sangre.
• Si sangra mucho y se siente débil, mareado o pálido.

Programe una cita de rutina si:

• Ha tenido sangrados nasales muy frecuentes o difíciles de detener.
• Le salen moretones con facilidad y sin causa clara.
• Sus menstruaciones son tan abundantes que interfieren con su vida diaria.
• Ha tenido un sangrado inusualmente largo después de una herida, una muela o una cirugía.

Diagnóstico

El médico preguntará sobre sus síntomas, antecedentes familiares y hará pruebas de sangre. Es posible que le derive a un especialista en sangre (hematólogo). El diagnóstico se confirma con análisis de sangre que miden la cantidad y el funcionamiento del factor de Von Willebrand.

Pruebas que se pueden realizar

• Análisis de sangre para medir el nivel del factor de Von Willebrand.
• Prueba de actividad del factor de Von Willebrand, que comprueba si funciona bien.
• Medición del factor VIII, otra proteína que ayuda a coagular la sangre.
• Prueba de función plaquetaria, para ver cómo se agrupan las plaquetas.
• En algunos casos, pruebas genéticas para confirmar el tipo.

Qué esperar en su cita

Le tomarán una muestra de sangre, lo que es rápido. Es posible que necesite repetir las pruebas en otro momento, porque los niveles pueden variar. Si el resultado es anormal, le explicarán qué tipo de enfermedad de Von Willebrand tiene y qué seguimiento o tratamiento puede necesitar.

Tratamiento

No hay una cura definitiva, pero el tratamiento es muy eficaz para prevenir o detener los sangrados. El plan de tratamiento se adapta a cada persona según el tipo y la gravedad de la enfermedad. El objetivo es tener una vida activa con la menor cantidad de hemorragias posible.

Autocuidado en el hogar

• Aplique presión directa sobre una herida que sangra durante al menos 10 minutos.
• Use hielo para reducir la hinchazón de los moretones.
• Informe siempre a dentistas y médicos de que tiene la enfermedad antes de cualquier procedimiento.
• Evite deportes de contacto o aquellos con alto riesgo de golpes, a menos que su médico le indique lo contrario.
• Pregunte a su médico o farmacéutico qué analgésicos son seguros, porque algunos medicamentos de venta libre pueden aumentar el sangrado.

Tratamientos médicos

Los tratamientos médicos pueden incluir medicamentos que ayudan a liberar el factor de Von Willebrand almacenado en el cuerpo, tratamientos que ayudan a que la sangre se coagule mejor, o transfusiones del factor que falta. En el caso de las mujeres con sangrado menstrual abundante, se pueden usar tratamientos hormonales. Nunca debe tomar estos tratamientos por su cuenta; solo un médico especialista puede indicarlos.

¿Cuándo se considera la cirugía?

Si necesita una cirugía, incluso una extracción dental, debe avisar a su equipo médico con antelación. Le harán un plan para reducir el riesgo de sangrado durante y después de la operación, por ejemplo, administrando tratamiento especial antes del procedimiento.

Vivir con esta afección

La mayoría de las personas con enfermedad de Von Willebrand vive igual que las demás. Lleve siempre consigo una identificación o tarjeta que indique su trastorno. En caso de accidente, esto ayuda a que los profesionales le atiendan mejor.

Consejos de estilo de vida

• Tenga a mano un botiquín con gasas, tiritas y vendas para frenar sangrados pequeños.
• Evite actividades que puedan causar golpes fuertes, pero no deje de hacer ejercicio; elija opciones como nadar, caminar o ir en bicicleta.
• Mantenga una buena higiene dental y use cepillos de cerdas suaves para evitar el sangrado de encías.
• Consulte antes de tomar cualquier medicamento o suplemento, porque algunos afectan la coagulación.

Dieta y ejercicio

No hay una dieta especial que cure la enfermedad, pero una alimentación equilibrada ayuda a mantener la salud general. El ejercicio regular fortalece músculos y articulaciones, lo que protege frente a golpes. Si tiene un sangrado en una articulación, es preferible descansar y consultar a su médico sobre cómo retomar la actividad.

Salud mental y bienestar emocional

Vivir con un trastorno de sangrado puede generar ansiedad, sobre todo en los momentos de mayor actividad o antes de pruebas médicas. Es normal sentirse preocupado. Hable con su médico o con un profesional de salud mental si le cuesta manejar estas emociones. Recuerde que no está solo, y que con apoyo se puede afrontar bien.

Prevención

No se puede prevenir heredar la enfermedad, pero se pueden prevenir complicaciones: evitando situaciones de riesgo, informando a los profesionales médicos de su condición y siguiendo el plan de tratamiento. Si conoce su diagnóstico, la mayor parte de los sangrados se pueden controlar o prevenir.

Vacunas

Es recomendable tener al día las vacunas habituales. Pregunte a su médico si alguna vacuna es especialmente importante para evitar infecciones que puedan causar sangrado interno. Algunas vacunas se pueden administrar de forma segura, pero siempre debe informar al profesional de su trastorno.

Complicaciones

Si no se trata

• Sangrado persistente que la lleve a tener anemia (falta de glóbulos rojos).
• Hemorragias que dañan las articulaciones, especialmente si se repiten en la misma zona.
• Complicaciones graves, aunque raras, como sangrado interno en el cerebro o en el abdomen.
• Mayor riesgo de sangrado durante cirugías o partos sin un manejo adecuado.

Pronóstico a largo plazo

Con el diagnóstico correcto y un buen plan de cuidado, la mayoría de las personas con enfermedad de Von Willebrand llevan una vida larga y plena. Aprender a reconocer los sangrados y saber qué hacer cuando aparecen da mucha seguridad. La ciencia médica avanza y cada vez hay más herramientas para controlar esta condición.

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