Fibrosis sistémica nefrogénica (NSF): lo que debe saber

Resumen

La fibrosis sistémica nefrogénica (NSF) es una enfermedad rara que causa endurecimiento y engrosamiento de la piel y de los tejidos conectivos del cuerpo. Los tejidos conectivos son las estructuras que sostienen y conectan los órganos y otras partes del cuerpo, como tendones y ligamentos. Este endurecimiento puede limitar el movimiento y, en casos graves, afectar a órganos internos. Se relaciona con el uso de contraste con gadolinio, un tinte que se usa en algunas resonancias magnéticas, en personas con enfermedad renal avanzada.

No, la NSF es muy poco frecuente. Desde que se identificó la relación con el gadolinio y se tomaron medidas de prevención, el número de casos nuevos ha disminuido mucho. La mayoría de las personas con enfermedad renal que reciben contraste con gadolinio no desarrollan esta afección.

La NSF afecta casi exclusivamente a personas con enfermedad renal avanzada (por ejemplo, pacientes en diálisis, con trasplante renal fallido o con insuficiencia renal crónica grave). También puede aparecer en personas que han tenido enfermedad renal aguda. Es más frecuente en adultos, pero puede afectar a cualquier edad.

Síntomas

Síntomas comunes

• Piel endurecida, gruesa o tensa, similar a una cáscara de naranja.
• Manchas o parches rojizos, oscuros o de un tono marronáceo.
• Picazón, ardor o dolor en la piel.
• Inflamación y rigidez en las articulaciones, que dificulta mover brazos, manos, piernas o pies.
• Debilidad muscular y pérdida de fuerza.
• Sensación de tirantez en la piel, especialmente en piernas y parte inferior del cuerpo.

Síntomas en niños

• Los síntomas son similares a los de los adultos: piel endurecida, hinchazón y rigidez.
• Los niños pueden tener más dificultad para quejarse del dolor o del ardor, por lo que pueden estar irritables o llorar más.
• Puede notarse que el niño tiene menos movilidad en las manos o los pies, o que le cuesta caminar o agarrar objetos.

Síntomas en adultos mayores

• En las personas mayores, el endurecimiento de la piel puede confundirse con los cambios normales de la edad o con otras enfermedades de la piel.
• La rigidez y el dolor en las articulaciones pueden empeorar la movilidad y aumentar el riesgo de caídas.
• Es importante que los cuidadores y familiares estén atentos a cambios en la piel o en la movilidad en personas mayores con enfermedad renal.

Causas

Causas principales

• La causa principal es la exposición a un tipo de contraste (gadolinio) que se inyecta por vía intravenosa en algunas pruebas de resonancia magnética.
• El cuerpo de una persona con riñones enfermos no puede eliminar bien el gadolinio, y esto puede desencadenar una reacción que produce fibrosis (endurecimiento) en la piel y otros órganos.
• Se necesitan otros factores para que aparezca la enfermedad, porque no todas las personas con insuficiencia renal y contraste de gadolinio la desarrollan.

Factores de riesgo

• Tener enfermedad renal crónica en etapa avanzada (por ejemplo, estar en diálisis o tener un trasplante renal fallido).
• Haberse sometido a varias resonancias magnéticas con contraste de gadolinio.
• Recibir dosis altas de este contraste.
• Tener enfermedad renal aguda grave o una combinación de problemas renales y otros trastornos inflamatorios.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Si nota endurecimiento de la piel que aparece o avanza rápidamente, en especial si también tiene dificultad para respirar o dolor en el pecho.
• Si no puede mover una articulación o le cuesta mucho caminar por rigidez.
• Si tiene úlceras o llagas en la piel que no sanan, o signos de infección como fiebre, enrojecimiento o calor.

Programe una cita de rutina si:

• Si tiene enfermedad renal y le han hecho alguna vez una resonancia con contraste de gadolinio, comente con su médico cualquier cambio en la piel o en la movilidad.
• Si nota manchas, ardor o tirantez en la piel, pida cita con su médico de cabecera o con un dermatólogo.
• Si está en diálisis o tiene un trasplante de riñón, es recomendable que le hagan un seguimiento regular de la función renal y de la piel.

Diagnóstico

Para diagnosticar la NSF, el médico revisa la historia clínica, los síntomas y los antecedentes de exposición a gadolinio. También es necesaria una exploración física detallada. La confirmación suele requerir una biopsia de piel, es decir, tomar un pequeño trozo de piel para analizarlo en el laboratorio. Además, un especialista en riñón (nefrólogo) y un especialista en piel (dermatólogo) suelen participar en el diagnóstico.

Pruebas que se pueden realizar

• Biopsia de piel: toma de una muestra pequeña de piel para ver si hay fibrosis.
• Análisis de sangre para valorar la función renal y descartar otras enfermedades.
• Pruebas de imagen, como resonancias, para evaluar el grado de afectación de órganos internos si se sospecha.
• Evaluación por un nefrólogo y un dermatólogo para confirmar el diagnóstico.

Qué esperar en su cita

El diagnóstico puede llevar varias semanas, ya que se deben descartar otras enfermedades que causan síntomas similares, como esclerodermia o otras fibrosis cutáneas. Es posible que le hagan varias pruebas y que necesite ver a más de un especialista. No se alarme: la NSF es muy poco frecuente, y el médico buscará la causa más probable de sus síntomas.

Tratamiento

No existe un tratamiento curativo para la NSF. El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas, frenar el avance de la fibrosis, mantener la movilidad y mejorar la calidad de vida. El plan de tratamiento se adapta a cada persona, según la gravedad y la función renal. Si es posible, se prioriza el cuidado de los riñones y, en algunos casos, la recuperación de la función renal puede ayudar a mejorar la piel.

Autocuidado en el hogar

• Proteja su piel: use cremas hidratantes sin fragancia para reducir la tirantez y la picazón.
• Mantenga una buena higiene de la piel para prevenir infecciones, especialmente si tiene heridas o úlceras.
• Realice ejercicios suaves de estiramiento recomendados por un fisioterapeuta para mantener la movilidad de las articulaciones.
• Evite el calor excesivo y los masajes bruscos sobre la piel afectada.
• Cuide su salud general: no fume, descanse lo suficiente y siga las indicaciones de su médico sobre el manejo de la enfermedad renal.

Tratamientos médicos

Los tratamientos médicos se centran en controlar los síntomas y la inflamación. Pueden incluir fisioterapia, terapia ocupacional y medicamentos para el dolor o la picazón, siempre recetados por un médico. En algunos casos, se usan tratamientos que actúan sobre el sistema inmunitario o sobre la fibrosis, siempre bajo supervisión de un especialista. No obstante, la eficacia de estos tratamientos es variable y se necesita más investigación. En las personas con enfermedad renal terminal, un trasplante de riñón puede ofrecer la mejor oportunidad de estabilizar o mejorar la enfermedad.

¿Cuándo se considera la cirugía?

La cirugía no es un tratamiento habitual para la NSF, pero en casos de contracturas graves que limitan mucho el movimiento, un cirujano ortopédico o un cirujano plástico puede valorar procedimientos para liberar la piel o el tejido endurecido. Esta decisión siempre se toma en conjunto con un equipo médico multidisciplinar.

Vivir con esta afección

Vivir con NSF puede implicar adaptarse a cambios en la piel y en la movilidad. Es importante seguir las recomendaciones de su equipo médico, realizar los ejercicios de fisioterapia y cuidar la piel a diario. Pequeñas ayudas, como usar mangas largas para proteger la piel o calzado cómodo, pueden marcar la diferencia. No dude en pedir ayuda a familiares o cuidadores para las tareas que le resulten difíciles.

Consejos de estilo de vida

• Realice actividad física moderada y regular, según lo que le permita su movilidad, para mantener las articulaciones flexibles.
• Evite el tabaco y limite el alcohol, ya que pueden empeorar la circulación y la salud general.
• Proteja su piel del sol y de las lesiones, usando ropa suave y evitando golpes o cortes.
• Mantenga una actitud positiva y busque actividades que le resulten placenteras y que no requieran demasiado esfuerzo físico.

Dieta y ejercicio

Una dieta equilibrada ayuda a controlar la enfermedad renal. Su médico o nutricionista puede indicarle pautas sobre proteínas, potasio, fósforo y sal. Respecto al ejercicio, la fisioterapia es fundamental. Moverse a diario, aunque sea con ejercicios suaves en casa, ayuda a prevenir la rigidez. Siempre consulte con su fisioterapeuta antes de iniciar una nueva rutina.

Salud mental y bienestar emocional

Enfrentarse a una enfermedad rara y crónica puede generar ansiedad, tristeza o preocupación. Es totalmente comprensible. Hable con su médico acerca de cómo se siente y no dude en pedir apoyo psicológico si lo necesita. Cuidar la salud emocional es tan importante como cuidar la piel.

Prevención

En gran medida, sí. La prevención se basa en evitar el contraste con gadolinio en personas con enfermedad renal avanzada o en diálisis, salvo que sea estrictamente necesario. Los médicos deben valorar cuidadosamente los riesgos y beneficios antes de usar este tipo de contraste. En aquellos casos en los que se use, se debe utilizar la dosis más baja posible y evitar repetir las exploraciones con contraste. Si usted tiene enfermedad renal, informe siempre a su médico y al técnico de radiología antes de una resonancia.

Vacunas

Aunque las vacunas no previenen la NSF, es importante mantenerse al día con las vacunas recomendadas, especialmente las que previenen infecciones que pueden dañar aún más los riñones, como la vacuna contra la gripe o la neumonía. Consulte con su médico qué vacunas son adecuadas para usted, teniendo en cuenta su función renal.

Programas de detección

Antes de realizar una resonancia magnética con contraste de gadolinio, los profesionales de la salud suelen evaluar la función renal mediante análisis de sangre. Esta es una medida de detección importante para identificar a las personas con mayor riesgo. Si usted tiene enfermedad renal, su médico puede solicitar una valoración renal antes de cualquier prueba con contraste.

Complicaciones

Si no se trata

• Si la fibrosis avanza, puede producir contracturas, es decir, que la piel y las articulaciones queden fijas y muy difíciles de mover.
• Puede afectar a músculos y tendones, lo que limita la realización de actividades básicas como caminar, vestirse o agarrar objetos.
• En casos graves, la fibrosis puede afectar a órganos internos, como el corazón o los pulmones, y causar problemas serios de salud.
• Las úlceras en la piel pueden infectarse, lo que aumenta el riesgo de complicaciones.

Pronóstico a largo plazo

El curso de la NSF varía mucho de una persona a otra. Algunas personas tienen síntomas leves y estables, mientras que otras pueden empeorar con el tiempo. La buena noticia es que, con un manejo adecuado, como fisioterapia, cuidado de la piel y un buen control de la enfermedad renal, es posible mejorar la calidad de vida. En algunos casos, especialmente si se recupera la función renal mediante un trasplante, la piel puede mejorar notablemente. Aunque no hay cura, existen cada vez más conocimientos y equipos médicos que pueden ayudarle. Mantenga la esperanza y busque un equipo de especialistas que le acompañe.

Encontrar apoyo

Organizaciones internacionales

• Buscar apoyo en organizaciones internacionales de enfermedades renales o raras a través de su médico o asociaciones locales.

Organizaciones locales

• Pregunte a su nefrólogo o centro de diálisis sobre grupos de apoyo para personas con enfermedad renal en su país. · España o Latinoamérica

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