Hipertermia maligna: lo que debe saber

Resumen

La hipertermia maligna es una reacción grave y poco frecuente que puede ocurrir durante una cirugía cuando la persona recibe ciertos medicamentos anestésicos. Estos medicamentos hacen que los músculos se contraigan de forma descontrolada, la temperatura del cuerpo sube mucho y pueden aparecer complicaciones peligrosas. Es una emergencia médica que debe tratarse de inmediato.

No es común. Se estima que ocurre en aproximadamente 1 de cada 10,000 a 250,000 procedimientos con anestesia general, según diferentes estudios. Es una condición rara, pero grave.

Puede afectar a personas de cualquier edad, pero es más frecuente en niños y adultos jóvenes. Suele presentarse en personas con una predisposición genética, aunque muchas veces no lo saben hasta que tienen una primera reacción.

Síntomas

Síntomas comunes

• Temperatura corporal que sube muy rápido, a veces más de 40 °C.
• Rigidez o espasmos en los músculos, sobre todo en la mandíbula.
• Frecuencia cardíaca rápida o ritmo cardíaco irregular.
• Respiración rápida o dificultad para respirar.
• Sudoración intensa.
• Enrojecimiento de la piel.

Síntomas en niños

• Pueden presentar rigidez en la mandíbula cuando el anestesista les administra el medicamento para dormirlos.
• La fiebre alta puede aparecer de forma súbita.
• En algunos casos, los niños pueden tener convulsiones o coloración oscura de la orina.

Síntomas en adultos mayores

• En adultos mayores, los signos pueden confundirse con otras enfermedades, pero la temperatura alta y la rigidez muscular durante una cirugía son señales de alerta.
• Las complicaciones pueden ser más serias si existen otras enfermedades, por lo que la detección temprana es fundamental.

Causas

Causas principales

• La causa es una reacción anormal del calcio dentro de las células musculares, que suele estar relacionada con una mutación genética heredada (como en el gen RYR1).
• Los desencadenantes son algunos medicamentos anestésicos volátiles (gases) y un relajante muscular utilizado durante la anestesia general.
• El medicamento anestésico produce una liberación excesiva de calcio, lo que causa contracción muscular sostenida, fiebre y daños en los tejidos.

Factores de riesgo

• Tener un padre, madre, hermano o hijo con hipertermia maligna.
• Haber tenido una reacción previa de hipertermia maligna.
• Padecer ciertas enfermedades musculares hereditarias, como algunas miopatías.
• Estar expuesto a los anestésicos desencadenantes durante una cirugía.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Si durante una cirugía o inmediatamente después aparecen fiebre alta, rigidez muscular intensa o frecuencia cardíaca acelerada, avise al personal médico de urgencia inmediatamente.

Programe una cita de rutina si:

• Si usted tiene antecedentes familiares de hipertermia maligna, consulte a su médico antes de cualquier procedimiento con anestesia, incluso en el dentista o en pruebas diagnósticas.

Diagnóstico

Los médicos sospechan hipertermia maligna si aparecen los síntomas característicos durante la anestesia. Para confirmar la predisposición, se pueden realizar pruebas genéticas o, en algunos centros especializados, una prueba con una muestra de músculo (llamada prueba de contractura muscular). En una situación de urgencia, el diagnóstico se basa principalmente en los signos clínicos y análisis rápidos.

Pruebas que se pueden realizar

• Análisis de sangre para medir enzimas musculares, la acidez de la sangre y el funcionamiento de los riñones.
• Pruebas genéticas para buscar mutaciones relacionadas con la sensibilidad a la hipertermia maligna.
• Prueba de contractura muscular (solo en centros muy especializados) para confirmar la predisposición.
• Monitoreo continuo de la temperatura, el ritmo cardíaco y la respiración durante la cirugía.

Qué esperar en su cita

Si el equipo médico detecta una reacción durante la cirugía, actuará con rapidez: suspenderá el anestésico desencadenante, enfriará el cuerpo si es necesario y administrará un medicamento intravenoso específico. Después, la persona permanece en el hospital, a menudo en cuidados intensivos, para estabilizarse y vigilar complicaciones. Si la reacción se trata a tiempo, la recuperación puede ser completa.

Tratamiento

La hipertermia maligna es una emergencia médica. El equipo anestésico debe suspender de inmediato el anestésico desencadenante, administrar un medicamento intravenoso que relaja los músculos y controlar la temperatura corporal. Este tratamiento solo se realiza en el hospital, por personal capacitado. No existe ningún tratamiento casero para esta condición.

Autocuidado en el hogar

• Informe siempre a su equipo médico sobre sus antecedentes familiares y personales de hipertermia maligna antes de cualquier cirugía.
• Lleve una tarjeta o documento de alerta médica si su médico se lo recomienda.
• Siga las indicaciones de su médico para estudios genéticos o consultas previas a la anestesia.
• En caso de una reacción, el tratamiento debe ser administrado por profesionales; no intente enfriar o dar medicamentos por su cuenta.

Tratamientos médicos

El tratamiento combina la interrupción de la anestesia desencadenante, medicamentos intravenosos para detener la contracción muscular y normalizar la temperatura, enfriamiento físico con compresas frías o sueros fríos, y soporte vital como oxígeno, líquidos y medicamentos para regular la presión arterial y el ritmo cardíaco si es necesario. El tratamiento específico varía según la evolución de cada paciente.

¿Cuándo se considera la cirugía?

Si necesita una cirugía, es fundamental que el equipo de anestesia sepa de antemano que usted o su familia tienen riesgo de hipertermia maligna. Existen técnicas anestésicas seguras que no desencadenan la reacción, y el equipo estará preparado para vigilarle y actuar de inmediato si fuera necesario.

Vivir con esta afección

Vivir con riesgo de hipertermia maligna significa tomar precauciones antes de cualquier procedimiento médico o quirúrgico. Lleve siempre una identificación de alerta médica si su médico se la recomendó, y coménteselo a todos los profesionales de la salud que vayan a usar anestesia. Llevar una vida normal es posible con la preparación adecuada.

Consejos de estilo de vida

• Use una pulsera, tarjeta o documento de alerta médica que indique su condición.
• Informe a sus familiares cercanos para que también puedan consultar a un médico y hacerse estudios de riesgo.
• Conserve cualquier informe médico sobre su reacción o sobre las pruebas genéticas realizadas.
• No tiene ninguna restricción especial de actividad física o social por esta condición, salvo que su médico se la indique.

Dieta y ejercicio

No existe una dieta ni un plan de ejercicio especial para la hipertermia maligna. Puede mantener una vida activa y saludable siguiendo las recomendaciones generales para su edad y estado de salud. Lo importante es la comunicación con el equipo médico antes de cualquier procedimiento con anestesia.

Salud mental y bienestar emocional

Tener una condición que puede ser peligrosa durante la anestesia puede generar ansiedad o miedo, sobre todo si se acerca una cirugía. Es normal sentirse preocupado. Hable de sus sentimientos con su médico y, si lo necesita, pida apoyo psicológico. El conocimiento y la planificación ayudan a sentirse más tranquilo y seguro.

Prevención

No se puede prevenir la predisposición genética que causa la hipertermia maligna, pero sí se puede evitar que se desate una reacción. Lo más importante es que el equipo de anestesia conozca el riesgo con antelación y utilice anestésicos alternativos seguros. También existen protocolos de actuación preparados para controlar la reacción si ocurre.

Programas de detección

Si usted tiene un familiar de primer grado (padre, madre, hermano o hijo) con hipertermia maligna, su médico puede recomendarle una prueba genética para saber si usted también tiene la predisposición. Esto es especialmente útil antes de una cirugía. Hable con su médico sobre las opciones de cribado disponibles en su país.

Complicaciones

Si no se trata

• Daño muscular severo, que libera sustancias tóxicas en la sangre.
• Insuficiencia renal aguda, cuando los riñones dejan de funcionar correctamente.
• Arritmias cardíacas peligrosas o paro cardíaco.
• Daño en el sistema nervioso o convulsiones por la fiebre muy alta.
• Alteraciones graves de la coagulación de la sangre.
• Sin tratamiento rápido, la reacción puede poner en peligro la vida.

Pronóstico a largo plazo

Con un tratamiento rápido y adecuado, la mayoría de las personas se recupera por completo. Las complicaciones graves son menos frecuentes cuando el equipo médico está preparado. Si se sabe que hay riesgo, es posible operarse con seguridad. La capacitación de los anestesistas y los avances médicos han mejorado mucho el pronóstico. Tener hipertermia maligna no significa que no pueda recibir cuidados quirúrgicos; solo requiere un plan especial.

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