Síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma)

Resumen

El síndrome de Zollinger-Ellison es una enfermedad poco frecuente en la que aparecen tumores llamados gastrinomas, generalmente en el páncreas o en la primera parte del intestino delgado (duodeno). Estos tumores producen demasiada gastrina, una hormona que hace que el estómago genere una cantidad excesiva de ácido. Ese exceso de ácido provoca úlceras dolorosas, diarrea y acidez intensa.

No, es una enfermedad muy poco frecuente. Afecta a menos de 1 persona por cada millón al año.

Puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente entre los 30 y los 50 años. Afecta por igual a hombres y mujeres. Las personas con un trastorno hereditario llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) tienen mayor riesgo de padecerlo.

Síntomas

Síntomas comunes

• Dolor abdominal, a menudo entre el ombligo y el pecho, que puede mejorar al comer o al tomar antiácidos.
• Diarrea frecuente o heces con grasa (esteatorrea).
• Acidez, ardor o reflujo intenso que no mejora con tratamientos habituales.
• Náuseas y vómitos.
• Pérdida de peso sin motivo aparente.
• Pérdida de apetito.

Causas

Causas principales

• La causa principal son los tumores llamados gastrinomas, que producen demasiada gastrina.
• Estos tumores aparecen con mayor frecuencia en el duodeno o en el páncreas, aunque pueden encontrarse en otros lugares del abdomen.
• En algunos casos, los gastrinomas están asociados a un síndrome hereditario llamado MEN1 (neoplasia endocrina múltiple tipo 1).

Factores de riesgo

• Padecer el síndrome hereditario MEN1, que aumenta mucho el riesgo de desarrollar gastrinomas.
• Tener familiares con MEN1 o con tumores endocrinos.
• Los gastrinomas suelen aparecer en la edad adulta, entre los 30 y los 50 años.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Si tienes dolor abdominal intenso, vómitos con sangre o heces negras, busca atención médica de inmediato.
• Si tienes diarrea tan fuerte que te deja con mucha sed y con poca orina, acude a urgencias el mismo día.

Programe una cita de rutina si:

• Si tienes acidez, dolor abdominal o diarrea que duran más de un par de semanas, pide una cita con tu médico de cabecera.
• Si ya te han diagnosticado y notas que los síntomas empeoran a pesar del tratamiento, consulta con tu especialista.

Diagnóstico

El médico preguntará por tus síntomas, tu historia familiar y hará un examen físico. Luego solicitará análisis de sangre para medir los niveles de gastrina y el pH gástrico. También pueden ser necesarias pruebas de imagen para buscar tumores.

Pruebas que se pueden realizar

• Análisis de sangre en ayunas: mide el nivel de gastrina en la sangre.
• Endoscopia digestiva alta: introduce una sonda con cámara para ver el estómago y el duodeno, y tomar biopsias si es necesario.
• Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM): ayudan a localizar los tumores.
• Pruebas secretinas: se administra una sustancia para ver cómo responde la gastrina, ayuda a confirmar el diagnóstico.

Qué esperar en su cita

Un especialista en aparato digestivo (gastroenterólogo) suele coordinar las pruebas. El proceso puede requerir varias visitas. Lleva un registro de tus síntomas y una lista de los medicamentos que tomas para ayudar al médico.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir el exceso de ácido estomacal para que las úlceras cicatricen, controlar la diarrea y, si es posible, extirpar o reducir los tumores. Es importante tratar siempre la acidez primero, incluso antes de plantear una cirugía.

Autocuidado en el hogar

• Toma los medicamentos que te haya indicado el médico exactamente como te los haya recetado.
• Come porciones pequeñas y variadas en lugar de comidas muy abundantes.
• Evita alimentos que notes que empeoran la acidez, como los muy picantes o ácidos.
• No fumes ni bebas alcohol en exceso, porque irritan el estómago.
• Mantén un peso saludable, ya que el sobrepeso puede aumentar el reflujo.

Tratamientos médicos

El tratamiento médico inicial se basa en medicamentos que reducen fuertemente la producción de ácido gástrico, como los inhibidores de la bomba de protones, que deben tomarse por vía oral. Si los tumores no se pueden extirpar, también se pueden usar análogos de la somatostatina para controlar la producción hormonal. Siempre debe supervisarse por un especialista y puede ajustarse según la respuesta.

¿Cuándo se considera la cirugía?

La cirugía se valora cuando los gastrinomas están localizados y se pueden extirpar por completo, especialmente si no hay metástasis. En algunos casos, la cirugía ayuda a curar la enfermedad o a reducir el riesgo de complicaciones.

Vivir con esta afección

Vivir con este síndrome implica tomar la medicación todos los días y acudir a controles regulares con el especialista. Muchas personas llevan una vida normal si el tratamiento se cumple adecuadamente. Lleva un diario de síntomas para detectar brotes a tiempo.

Consejos de estilo de vida

• Sigue una dieta que no te irrite el estómago: avena, arroz, patatas, verduras suaves y carnes magras.
• Evita comidas muy grasas, café o bebidas carbonatadas si te producen molestias.
• Duerme lo suficiente y controla el estrés, ya que puede empeorar la digestión.
• Descansa después de comer y no te acuestes inmediatamente.

Dieta y ejercicio

La dieta debe ser equilibrada y adaptada a tu tolerancia. Comer poca cantidad a la vez y varias veces al día puede ayudar. Realiza actividad física regular moderada, como caminar o nadar, siempre que tu médico lo permita. El ejercicio también ayuda a controlar el estrés.

Salud mental y bienestar emocional

Recibir un diagnóstico poco frecuente puede generar ansiedad o preocupación. Es normal sentirse abrumado. Hablar con la familia, los amigos o un profesional de salud mental puede ayudarte a manejar estas emociones. No estás solo.

Prevención

No se puede prevenir, porque no se conoce una causa evitable clara. Sin embargo, en las personas con MEN1, las revisiones regulares pueden ayudar a detectar los tumores a tiempo y evitar complicaciones.

Vacunas

No aplica. No existe vacuna contra esta enfermedad.

Programas de detección

En personas con antecedentes familiares de MEN1 o de gastrinomas, los médicos pueden recomendar análisis de sangre periódicos para medir los niveles de gastrina y pruebas de imagen. Consulta con tu médico si tienes riesgo.

Complicaciones

Si no se trata

• Úlceras profundas en el estómago o en el intestino que pueden sangrar o perforarse.
• Hemorragia digestiva, que es una emergencia médica.
• Diarrea crónica que produce deshidratación y desnutrición.
• Los tumores pueden crecer y extenderse a otros órganos, como el hígado.
• Estenosis (estrechamiento) del esófago por el daño del ácido.

Pronóstico a largo plazo

El pronóstico ha mejorado mucho gracias a los tratamientos que controlan el ácido. Muchas personas con este síndrome viven muchos años con buena calidad de vida, especialmente si se trata a tiempo y se vigila la evolución de los tumores. El equipo médico acompañará cada paso para elegir el mejor tratamiento para cada caso.

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