Leucemia promielocítica aguda (LPA): información para pacientes

Resumen

La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un tipo poco común de cáncer de la sangre y de la médula ósea. En esta enfermedad, la médula ósea produce demasiadas células sanguíneas jóvenes llamadas promielocitos, que no maduran y no combaten bien las infecciones. Estas células anormales se acumulan en la sangre y pueden causar sangrados e infecciones. Es un tipo especial de leucemia aguda que responde muy bien a los tratamientos actuales.

La LPA es poco frecuente. Representa alrededor del 5 al 10 % de todos los casos de leucemia mieloide aguda en adultos.

Puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente en adultos jóvenes y de mediana edad, con una edad media de alrededor de 40 años. Es ligeramente más común en hombres que en mujeres.

Síntomas

Síntomas comunes

• Sangrado de nariz o encías sin causa clara
• Moretones que aparecen fácilmente o en lugares poco comunes
• Manchas pequeñas de color rojo o morado en la piel (petequias)
• Cansancio extremo o debilidad
• Palidez, falta de aire o mareos
• Fiebre sin motivo aparente o infecciones frecuentes
• Dolor en huesos o articulaciones

Síntomas en niños

• Sangrado inexplicable, por ejemplo de la nariz o al cepillarse los dientes
• Moretones sin golpearse
• Cansancio y palidez
• Fiebre recurrente
• Infecciones que no mejoran

Síntomas en adultos mayores

• Fatiga intensa que no mejora con descanso
• Falta de aire al hacer esfuerzos leves
• Sangrado o moretones más fáciles de lo normal
• Confusión o cambios en la atención si hay sangrado en la cabeza (esto es una emergencia)

Causas

Causas principales

• La LPA se produce cuando las células de la médula ósea sufren un cambio (llamado translocación) entre los cromosomas 15 y 17. Esto se denomina t(15;17) y crea un gen anormal llamado PML-RARA. Este gen no permite que las células sanguíneas maduren y se acumulan células inmaduras.
• Este cambio genético no es hereditario. Ocurre de forma espontánea en el cuerpo y no se transmite de padres a hijos.

Factores de riesgo

• La mayoría de las personas con LPA no tienen factores de riesgo conocidos.
• Algunas exposiciones, como a la radiación o a ciertos productos químicos, pueden aumentar ligeramente el riesgo, pero estos casos son poco frecuentes.
• A diferencia de otras leucemias, la LPA no se asocia a fumar ni a la dieta.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Tienes moretones sin razón aparente, especialmente si son grandes o varios a la vez.
• Sangras de nariz o encías sin una causa clara.
• Tienes fiebre o signos de infección sin explicación.
• Te sientes muy cansado o débil sin motivo.

Programe una cita de rutina si:

• Notas palidez, decaimiento o falta de aire que no mejoran.
• Tienes infecciones que se repiten o que duran más de lo usual.
• Aparición de pequeños puntos rojos en la piel (petequias).

Diagnóstico

El diagnóstico de la LPA se confirma con análisis de sangre y con una muestra de médula ósea. Si el médico sospecha LPA, es urgente confirmarlo lo antes posible porque el tratamiento debe comenzar rápidamente.

Pruebas que se pueden realizar

• Hemograma completo: análisis de sangre para medir los glóbulos rojos, blancos y las plaquetas.
• Frotis de sangre periférica: observar la sangre al microscopio para ver células anormales.
• Aspirado de médula ósea: extracción de una pequeña cantidad de médula ósea con una aguja fina.
• Pruebas genéticas: se busca el cambio cromosómico t(15;17) o el gen PML-RARA en las células.
• Coagulación: análisis para evaluar el riesgo de sangrado.

Qué esperar en su cita

Si los síntomas y análisis de sangre sugieren LPA, el médico le derivará a un hematólogo (especialista en enfermedades de la sangre). Le harán una biopsia de médula ósea, que se realiza con anestesia local, y los resultados pueden tardar unos días. Durante la espera, el equipo médico puede comenzar el tratamiento de urgencia para prevenir complicaciones.

Tratamiento

La LPA es una emergencia médica. El tratamiento se inicia de inmediato, incluso antes de que se completen todas las pruebas, para reducir el riesgo de sangrado grave. El tratamiento principal consiste en medicamentos que 'diferencian' las células anormales, es decir, las ayudan a madurar y morir de forma natural. Se suele administrar en un hospital bajo supervisión estrecha.

Autocuidado en el hogar

• Sigue exactamente las instrucciones del equipo médico.
• Informa de inmediato cualquier sangrado, fiebre o nueva molestia.
• Evita actividades que puedan causar golpes o heridas mientras tengas el recuento de plaquetas bajo.
• Lávate las manos con frecuencia y evita el contacto con personas enfermas.

Tratamientos médicos

El tratamiento de la LPA incluye medicamentos específicos que no son quimioterapia tradicional y que favorecen la maduración de las células inmaduras. A menudo se combinan con otros tratamientos, como la quimioterapia, para eliminar las células anormales. En los hospitales se administran transfusiones de plaquetas y de otros hemoderivados para prevenir sangrados. Todo el plan de tratamiento debe ser indicado por un hematólogo experimentado. No existe cirugía para tratar la LPA.

Vivir con esta afección

Después del tratamiento, necesitará controles regulares con análisis de sangre para vigilar que la enfermedad no regrese. Es posible que deba tomar medicamentos de mantenimiento durante un tiempo. Es importante llevar un registro de las citas médicas y cualquier síntoma nuevo.

Consejos de estilo de vida

• Descansa lo suficiente y permite que el cuerpo se recupere.
• Evita multitudes y lugares con alto riesgo de infección durante el tratamiento.
• Mantén una buena higiene bucal con cepillo de dientes suave.
• Usa protección, como casco, si tienes riesgo de caídas.

Dieta y ejercicio

Lleva una dieta equilibrada con frutas, verduras, proteínas y cereales. Evita los alimentos crudos o poco cocidos durante el tratamiento, ya que pueden contener bacterias. La actividad física ligera, como caminar, puede ayudar a mantener la fuerza, pero consulta con el médico qué nivel de ejercicio es seguro en cada etapa.

Salud mental y bienestar emocional

Es normal sentirse ansioso, triste o con miedo después del diagnóstico y durante el tratamiento. Hablar con un psicólogo o un trabajador social especializado en cáncer puede ayudar mucho. Compartir lo que sientes con seres queridos también es terapéutico.

Prevención

La LPA no se puede prevenir porque el cambio genético que la causa es espontáneo y no depende del estilo de vida ni de la alimentación. Lo más importante es reconocer los síntomas y acudir rápido al médico para empezar el tratamiento cuanto antes.

Vacunas

Vacúnate contra la gripe, la neumonía y otras enfermedades según te recomiende tu médico, especialmente después del tratamiento, cuando el sistema inmunitario esté más débil. Pregunta siempre antes de vacunarte durante la quimioterapia.

Programas de detección

No existe un cribado general para detectar la LPA en personas sin síntomas. La detección se basa en los análisis de sangre cuando hay sospecha por síntomas.

Complicaciones

Si no se trata

• Sangrado grave en el cerebro o en otros órganos, que puede ser mortal
• Infecciones muy severas
• Acumulación de células anormales en la médula ósea que impide la producción de células normales
• Falla orgánica

Pronóstico a largo plazo

La LPA es una de las leucemias agudas con mejor pronóstico. Con el tratamiento actual, la mayoría de las personas entran en remisión completa y se curan. El resultado es mucho mejor cuando el tratamiento comienza temprano. Aunque el proceso puede ser largo y difícil, hay muchas razones para tener esperanza.

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