Vasculitis del sistema nervioso central

Resumen

La vasculitis del sistema nervioso central es una inflamación de los vasos sanguíneos que llevan sangre al cerebro y a la médula espinal. 'Vasculitis' significa inflamación de vasos sanguíneos. Cuando esos vasos se inflaman, pueden estrecharse o cerrarse, y el cerebro puede recibir menos sangre y oxígeno. Esto puede causar síntomas parecidos a un derrame cerebral, dolores de cabeza fuertes o problemas para pensar con claridad. No es contagiosa. Es una enfermedad poco frecuente, pero seria, y necesita la atención de médicos especialistas.

No, es poco frecuente. Es una enfermedad rara que los médicos ven pocas veces en su práctica habitual.

Puede afectar a personas de cualquier edad, aunque es más frecuente en adultos. En niños es muy poco frecuente. No se transmite de una persona a otra.

Síntomas

Síntomas comunes

• Dolor de cabeza nuevo, fuerte o que no mejora con lo habitual.
• Confusión, dificultad para concentrarse o problemas de memoria.
• Debilidad o entumecimiento en un lado del cuerpo, la cara o un brazo o pierna.
• Dificultad para hablar, para encontrar palabras o para entender lo que se dice.
• Cambios en la visión, como visión borrosa o pérdida de parte del campo visual.
• Convulsiones (crisis epilépticas).
• Fiebre, cansancio intenso o pérdida de peso sin explicación.
• Cambios en el comportamiento o en el estado de ánimo.

Síntomas en niños

• Dolor de cabeza persistente o que despierta por la noche.
• Irritabilidad o cambios de comportamiento sin causa clara.
• Convulsiones o movimientos anormales.
• Debilidad en un brazo o una pierna, o dificultad para caminar.
• Vómitos o rechazo de la comida, sobre todo si se acompañan de otros síntomas.
• Pérdida de habilidades que el niño ya tenía, como hablar o caminar.

Síntomas en adultos mayores

• Confusión repentina o empeoramiento de la memoria que no se explica por la edad.
• Caídas o pérdida de equilibrio.
• Síntomas parecidos a un derrame cerebral, como debilidad en un lado del cuerpo.
• Dolor de cabeza nuevo o diferente al habitual.
• Cambios en la visión o dificultad para leer.
• Fiebre o malestar general que no tiene una causa clara.

Causas

Causas principales

• En la forma primaria, el sistema de defensa del cuerpo (sistema inmunitario) ataca por error las paredes de los vasos sanguíneos del cerebro o la médula espinal. No siempre se sabe por qué ocurre.
• En la forma secundaria, la inflamación aparece junto con otras enfermedades, como enfermedades autoinmunitarias (por ejemplo, lupus), algunas infecciones o ciertos tipos de cáncer.
• En algunos casos, ciertos medicamentos o tratamientos pueden estar relacionados, pero esto es poco frecuente y lo valora el médico.

Factores de riesgo

• Tener otra enfermedad autoinmunitaria, como lupus, artritis reumatoide o síndrome de Sjögren.
• Haber tenido algunas infecciones que pueden inflamar los vasos sanguíneos.
• Tener ciertos tipos de cáncer o enfermedades que afectan al sistema inmunitario.
• La edad adulta, aunque puede aparecer a cualquier edad.
• No se ha demostrado que el estrés, la dieta o el estilo de vida por sí solos causen esta enfermedad.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Si tienes debilidad, entumecimiento o dificultad para hablar, llama a emergencias de inmediato, aunque los síntomas mejoren.
• Si tienes una convulsión, pérdida de conciencia o confusión repentina, busca atención de emergencia.
• Si el dolor de cabeza es nuevo, muy intenso o no mejora, acude a urgencias ese mismo día.
• Si notas cambios repentinos en la visión, busca ayuda urgente.
• Si un familiar o amigo nota en ti confusión o cambios de comportamiento repentinos, pide ayuda médica inmediata.

Programe una cita de rutina si:

• Si tienes dolores de cabeza frecuentes o nuevos que te preocupan.
• Si notas cambios graduales en la memoria, la concentración o el estado de ánimo.
• Si tienes fiebre, cansancio o pérdida de peso sin causa clara que dura varias semanas.
• Si tienes una enfermedad autoinmunitaria y aparecen síntomas neurológicos nuevos.
• Si quieres orientación sobre tus síntomas o antecedentes familiares.

Diagnóstico

El diagnóstico puede ser difícil porque los síntomas se parecen a los de otras enfermedades. El médico suele empezar con una entrevista detallada y un examen físico, y después puede pedir pruebas de imagen y análisis. En algunos casos, se necesita la opinión de un neurólogo (especialista en el sistema nervioso) y de otros especialistas. No hay una sola prueba que confirme la enfermedad en todos los casos, por lo que el diagnóstico se basa en el conjunto de la información.

Pruebas que se pueden realizar

• Resonancia magnética (MRI) del cerebro o de la médula espinal, que muestra imágenes detalladas.
• Tomografía computarizada (TC) para descartar otras causas.
• Angiografía, que estudia cómo fluye la sangre por los vasos sanguíneos del cerebro.
• Punción lumbar (también llamada 'punción de la espalda'), para analizar el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal.
• Análisis de sangre para buscar signos de inflamación u otras enfermedades relacionadas.
• En algunos casos, una biopsia: tomar una pequeña muestra de tejido para estudiarla al microscopio.

Qué esperar en su cita

El proceso puede llevar tiempo y varias consultas. Es posible que te hagan pruebas en más de una ocasión para seguir la evolución. Tu equipo médico te explicará cada paso y para qué sirve. Puedes llevar una lista de tus síntomas, medicamentos y preguntas para aprovechar mejor las citas.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir la inflamación de los vasos sanguíneos, proteger el cerebro y prevenir nuevos episodios. El plan se adapta a cada persona según la gravedad de los síntomas, la causa y su estado general. El tratamiento lo indica y supervisa un médico especialista, a menudo con un equipo de neurología y otras especialidades.

Autocuidado en el hogar

• Acude a todas las citas de seguimiento y avisa si aparecen síntomas nuevos.
• Anota tus síntomas, su duración y qué estabas haciendo cuando aparecieron; esto ayuda al médico.
• Descansa lo suficiente y evita el agotamiento extremo.
• No fumes y evita el humo de otras personas.
• Pide a un familiar o amigo de confianza que te acompañe a las consultas si te sientes confundido o cansado.
• Pregunta a tu médico o farmacéutico antes de tomar cualquier medicamento nuevo, incluidos los de venta libre.

Tratamientos médicos

El tratamiento suele incluir medicamentos que reducen la inflamación y medicamentos que ayudan a controlar el sistema inmunitario cuando ataca los vasos sanguíneos. Estos tratamientos se ajustan de forma individual y requieren controles periódicos. También pueden formar parte del plan la rehabilitación física, la terapia del lenguaje y el apoyo psicológico, según las necesidades de cada persona. No inicies, cambies ni suspendas ningún medicamento por tu cuenta: sigue siempre las indicaciones de tu equipo médico.

¿Cuándo se considera la cirugía?

La cirugía rara vez forma parte del tratamiento de la vasculitis del sistema nervioso central. En algunos casos se realiza una biopsia para confirmar el diagnóstico, pero esto no es un tratamiento quirúrgico habitual. Si se sospecha un problema en un vaso sanguíneo concreto, el especialista valorará si se necesita algún procedimiento adicional.

Vivir con esta afección

La vida diaria puede cambiar durante un tiempo, sobre todo si hay cansancio, problemas de memoria o dificultad para moverte. Ve paso a paso. Ayuda mucho organizar las tareas, pedir apoyo a familiares o amigos y mantener las rutinas de sueño y descanso. Comenta con tu equipo médico cualquier cambio que notes.

Consejos de estilo de vida

• Mantén horarios regulares de sueño y descanso.
• Evita el tabaco y el exceso de alcohol.
• Controla la presión arterial y la salud del corazón siguiendo las indicaciones de tu médico.
• Haz actividad física suave y adaptada a tu estado, si tu médico lo aprueba.
• Mantén el contacto con amigos, familiares o grupos de apoyo; hablar de lo que sientes ayuda.
• Pide ayuda con las tareas del hogar o del trabajo cuando lo necesites.

Dieta y ejercicio

No hay una dieta especial que cure esta enfermedad. Una alimentación equilibrada, con frutas, verduras, cereales integrales, proteínas y poca sal y azúcar añadida, ayuda a mantener la salud general. La actividad física debe adaptarse a tu estado y a las indicaciones de tu médico. Si tienes problemas de equilibrio, cansancio o debilidad, pregunta qué ejercicios son seguros para ti.

Salud mental y bienestar emocional

Es normal sentir miedo, tristeza, ansiedad o frustración después de recibir un diagnóstico como este. Hablar con un psicólogo, con tu médico o con personas de confianza puede ayudar. Si en algún momento tienes pensamientos de hacerte daño o sientes que no puedes más, busca ayuda urgente: llama al número de emergencias de tu país (en España, el 112) o acude al servicio de urgencias más cercano. No estás solo.

Prevención

En la mayoría de los casos, la vasculitis del sistema nervioso central no se puede prevenir porque no se sabe exactamente qué la provoca. Lo que sí puedes hacer es cuidar tu salud general, controlar las enfermedades que ya tengas y acudir al médico si aparecen síntomas nuevos o preocupantes.

Vacunas

Si tienes esta enfermedad o recibes tratamientos que afectan al sistema inmunitario, pregunta a tu médico qué vacunas son adecuadas para ti y cuáles conviene evitar. No te vacunes por tu cuenta sin consultarlo, especialmente si estás en tratamiento.

Programas de detección

No existe una prueba de detección general para esta enfermedad. El seguimiento médico periódico es la mejor forma de detectar cambios a tiempo, sobre todo si tienes otra enfermedad autoinmunitaria.

Complicaciones

Si no se trata

• Daño cerebral por falta de sangre y oxígeno.
• Accidentes cerebrovasculares (derrames cerebrales).
• Convulsiones repetidas.
• Problemas de memoria, concentración o comportamiento.
• Pérdida de visión o problemas visuales persistentes.
• Discapacidad física o dificultad para realizar las actividades diarias.

Pronóstico a largo plazo

El pronóstico varía de una persona a otra. Con un diagnóstico y un tratamiento oportunos, muchas personas mejoran y pueden mantener una buena calidad de vida. Algunas necesitan seguimiento y rehabilitación durante más tiempo. Es normal tener dudas; pregunta a tu equipo médico qué puedes esperar en tu caso concreto. Mantener la esperanza y el apoyo social forma parte del cuidado.

Encontrar apoyo

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