Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA)

Resumen

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es una enfermedad rara del sistema inmunitario. En esta enfermedad, el cuerpo ataca por error sus propios vasos sanguíneos pequeños y medianos, lo que causa inflamación. También suele aumentar en la sangre un tipo de glóbulo blanco llamado eosinófilo. La inflamación puede afectar a los pulmones, la piel, los nervios, el corazón, los riñones y el intestino. Antes se conocía con otro nombre, "síndrome de Churg-Strauss".

Es una enfermedad poco frecuente, por lo que se considera una enfermedad rara. Aunque no es común, los médicos la tienen en cuenta cuando alguien con asma presenta síntomas inflamatorios en varios órganos.

Puede aparecer a cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia en adultos de entre 40 y 60 años. Afecta principalmente a personas que han tenido asma, rinitis alérgica u otros síntomas alérgicos durante bastante tiempo.

Síntomas

Síntomas comunes

• Asma que empeora o que es difícil de controlar
• Congestión nasal, goteo nasal o sinusitis repetida
• Falta de aire, tos o sibilancias
• Ronchas, erupciones o pequeños bultos en la piel
• Hormigueo, entumecimiento o debilidad en manos o pies
• Dolor muscular o dolor en las articulaciones
• Cansancio intenso, fiebre o pérdida de peso sin causa clara
• Dolor abdominal
• Orina oscura o menos cantidad de orina de lo normal

Síntomas en niños

• Es muy poco frecuente en niños, pero si aparece, los primeros síntomas suelen ser asma, erupciones en la piel y dolor en piernas o pies.
• Los niños pueden presentar fiebre, cansancio y falta de apetito, por lo que es importante que un pediatra valore cualquier síntoma persistente.

Síntomas en adultos mayores

• En adultos mayores, los síntomas pueden confundirse con otras enfermedades comunes, como artrosis o problemas circulatorios.
• El cansancio, el dolor muscular y la pérdida de peso suelen ser más notorios.
• También puede haber mayor riesgo de daño en los nervios o en el corazón, por lo que no conviene retrasar la consulta médica.

Causas

Causas principales

• Se desconoce la causa exacta, pero se trata de una enfermedad autoinmune: las defensas del cuerpo atacan por error a los vasos sanguíneos.
• Hay una inflamación persistente que daña los órganos si no se trata.
• Es posible que intervengan factores genéticos y ambientales, como infecciones o exposiciones a ciertas sustancias, pero aún no se conocen del todo.

Factores de riesgo

• Tener asma, sobre todo si comienza en la edad adulta.
• Tener antecedentes de alergias, como rinitis alérgica o alergias a medicamentos.
• Haber tenido síntomas alérgicos o sinusitis durante muchos años.
• Algunos medicamentos se han relacionado con casos aislados, pero no se debe suspender ningún tratamiento sin hablar antes con el médico.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Si tus síntomas de asma empeoran de forma repentina.
• Si tienes dolor en el pecho, falta de aire o tos con sangre.
• Si aparecen debilidad, hormigueo o erupciones que se extienden con rapidez.
• Si tienes dolor abdominal intenso o no puedes retener líquidos.
• En estas situaciones, acude a urgencias o llama a emergencias según la gravedad.

Programe una cita de rutina si:

• Pide una cita con tu médico general si llevas semanas con cansancio, dolor articular, ronchas, sinusitis repetida o falta de aire que no mejora.
• También conviene consultar si el asma se ha vuelto difícil de controlar o necesitas usar el inhalador más de lo habitual.

Diagnóstico

El médico preguntará por tus síntomas, tu historia clínica y tus antecedentes de asma o alergias. Después hará una exploración física. No hay una única prueba que confirme el diagnóstico; el médico combina la información de varias pruebas y, a veces, la opinión de varios especialistas.

Pruebas que se pueden realizar

• Análisis de sangre para medir la cantidad de eosinófilos y los marcadores de inflamación.
• Análisis de orina para comprobar cómo funcionan los riñones.
• Radiografía o tomografía del tórax para ver los pulmones.
• Pruebas de función pulmonar, como la espirometría.
• Biopsia: tomar una muestra muy pequeña de piel, pulmón u otro tejido para estudiarla en el laboratorio.
• Análisis de anticuerpos especiales llamados ANCA, que aparecen en algunas personas con esta enfermedad.

Qué esperar en su cita

El diagnóstico puede llevar tiempo porque los síntomas aparecen poco a poco y son parecidos a los de otras enfermedades. Es probable que necesites ver a un reumatólogo, un neumólogo u otro especialista. Algunas pruebas se repiten durante el tratamiento para ver cómo está respondiendo. No tengas miedo de hacer preguntas.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir la inflamación, aliviar los síntomas y prevenir daños en los órganos. La mayoría de las personas necesitan tratamiento durante bastante tiempo, y muchas logran estar estables con un seguimiento médico regular. Cada plan de tratamiento se adapta al tipo de síntomas, la gravedad y los órganos afectados.

Autocuidado en el hogar

• Toma todos los medicamentos exactamente como te los indique el médico, aunque te encuentres mejor.
• Lleva el asma bajo control y usa tu inhalador si lo tienes prescrito.
• No fumes y evita el humo del tabaco, el polvo o los productos químicos que puedan irritar tus pulmones.
• Descansa cuando lo necesites y aprende a reconocer tus límites.
• Acude a todas tus citas de seguimiento y avisa si notas síntomas nuevos.

Tratamientos médicos

El tratamiento principal son los corticosteroides, que son medicamentos que bajan la inflamación. En casos más graves, o si hay afectación de órganos importantes, el médico puede añadir medicamentos que controlan o calman el sistema inmunitario. En algunas situaciones graves también se puede usar un procedimiento llamado plasmaféresis, que filtra el plasma de la sangre. Las dosis y la duración dependen de cada persona. No modifiques ni suspendas los medicamentos por tu cuenta, aunque notes mejoría.

Vivir con esta afección

Vivir con esta enfermedad puede tener días buenos y días malos. Es importante aprender a escuchar tu cuerpo y adaptar las actividades según cómo te encuentres. Con el tratamiento adecuado y el apoyo de tu equipo médico, muchas personas logran mantener una vida plena y participar en su trabajo, familia y aficiones.

Consejos de estilo de vida

• Descansa lo suficiente y dormir entre 7 y 9 horas cada noche.
• Reduce el estrés con actividades relajantes, como leer, meditar o dar paseos cortos.
• Lávate las manos con frecuencia y evita el contacto con personas enfermas, ya que las infecciones pueden empeorar los síntomas.
• Protege tu piel del sol si estás tomando medicamentos que aumentan la sensibilidad.
• Pide ayuda en casa o en el trabajo cuando la necesites; no tienes que hacerlo todo solo o sola.

Dieta y ejercicio

No existe una dieta especial que cure esta enfermedad, pero comer de forma equilibrada ayuda a mantener el cuerpo fuerte. Incluye frutas, verduras, cereales integrales y proteínas saludables. El ejercicio suave, como caminar o estirar, suele ser beneficioso si tu médico lo permite. Si sientes mucho cansancio o dolor, descansa ese día y consulta con tu equipo cuando tengas dudas.

Salud mental y bienestar emocional

Recibir un diagnóstico de una enfermedad crónica puede producir miedo, tristeza o ansiedad. Es normal sentirse así. Habla con tus seres queridos y con tu equipo médico sobre cómo te sientes. Si los pensamientos negativos te desbordan o tienes pensamientos de hacerte daño, busca ayuda urgente llamando a los servicios de emergencia o a una línea de crisis de tu país.

Prevención

No se puede prevenir, porque todavía se desconoce su causa. Sin embargo, un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado ayudan a prevenir brotes y reducir el riesgo de daños graves en los órganos.

Vacunas

Es importante mantener al día las vacunas recomendadas por tu médico, sobre todo si tomas medicamentos que bajan las defensas. Antes de vacunarte, pregunta siempre a tu médico si alguna vacuna es adecuada para tu caso.

Programas de detección

No existe una prueba de cribado para la población general. Las pruebas se realizan cuando hay síntomas que hacen sospechar la enfermedad o durante el seguimiento de quienes ya la tienen.

Complicaciones

Si no se trata

• Daño en los nervios, que puede causar pérdida de fuerza, sensibilidad o movimiento.
• Daño en el corazón, como inflamación del músculo cardíaco o de las arterias.
• Daño en los riñones, que puede afectar su función.
• Problemas graves en los pulmones, como asma muy severa o sangrado pulmonar.
• Daño en el tracto digestivo, con dolor abdominal intenso o sangrado.

Pronóstico a largo plazo

Con tratamiento temprano y un buen seguimiento, la mayoría de las personas mejora de forma significativa. Es posible que haya brotes en algunos momentos, pero el objetivo del tratamiento es controlarlos y evitar que dañen los órganos. Muchas personas con esta enfermedad viven una vida larga y activa, aunque necesiten cuidados médicos a largo plazo.

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