Vivir con granulomatosis con poliangeítis

Resumen

La granulomatosis con poliangeítis, también llamada enfermedad de Wegener, es una enfermedad poco frecuente en la que el sistema inmunitario, que normalmente nos defiende de las infecciones, ataca por error a los vasos sanguíneos del propio cuerpo. Esto causa inflamación y puede dañar órganos como los pulmones, los riñones, la nariz y los oídos.

No es una enfermedad común. Se considera rara, ya que afecta aproximadamente a 3 de cada 100.000 personas en el mundo.

Puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente en personas adultas de entre 40 y 60 años. Afecta tanto a hombres como a mujeres, aunque algunos estudios indican que es ligeramente más común en los hombres.

Síntomas

Síntomas comunes

• Secreción nasal constante o que no desaparece
• Dolor y presión en los senos paranasales (alrededor de la nariz y los ojos)
• Sangrado nasal frecuente
• Tos que no mejora, a veces con sangre
• Falta de aire o dificultad para respirar
• Dolor en las articulaciones
• Cansancio extremo (fatiga)
• Fiebre sin causa clara
• Orina con sangre o espumosa (señal de posible daño renal)

Síntomas en niños

• Los niños pueden presentar síntomas parecidos a los de los adultos, como fiebre, dolor articular y fatiga.
• También pueden aparecer erupciones en la piel, dolor de oídos o infecciones repetidas.
• El retraso en el crecimiento o la pérdida de peso pueden ser señales de alerta.

Síntomas en adultos mayores

• En las personas mayores, la enfermedad puede causar fatiga y debilidad más notorias.
• Los síntomas renales pueden aparecer de forma más silenciosa y avanzada.
• La pérdida de memoria o la confusión repentina requieren atención médica inmediata.

Causas

Causas principales

• La causa exacta no se conoce por completo.
• Se cree que una combinación de factores genéticos y ambientales puede activar la enfermedad.
• El sistema inmunitario, por error, inflama los vasos sanguíneos y reduce el flujo de sangre a los tejidos.

Factores de riesgo

• Tener antecedentes familiares de enfermedades autoinmunitarias
• Infecciones respiratorias frecuentes o crónicas
• Exposición a ciertas sustancias como el polvo de sílice o al humo del tabaco

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Si tienes tos con sangre o dificultad para respirar
• Si notas sangre en la orina
• Si tienes fiebre alta persistente y dolor en el pecho

Programe una cita de rutina si:

• Si los síntomas de sinusitis o congestión nasal duran más de tres semanas sin mejorar
• Si tienes dolor articular, fatiga intensa o pérdida de apetito que no se explica
• Si presentas sangrados nasales repetidos o llagas en la nariz

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la combinación de los síntomas, análisis de sangre y orina, estudios de imagen y a veces una biopsia, que consiste en tomar una muestra pequeña de tejido para analizarla. Un equipo de especialistas, como reumatólogos o nefrólogos, suele participar en el diagnóstico.

Pruebas que se pueden realizar

• Análisis de sangre para detectar inflamación y anticuerpos específicos, llamados ANCA
• Análisis de orina para revisar la función de los riñones
• Radiografía o tomografía computarizada (TAC) de tórax y senos paranasales
• Biopsia de la nariz, el pulmón o el riñón cuando es necesaria

Qué esperar en su cita

El proceso puede llevar de varias semanas a unos meses. Es normal sentir ansiedad mientras se realizan las pruebas. Si te derivan a otro especialista, lleva contigo todas las pruebas y una lista de tus síntomas.

Tratamiento

El tratamiento de la granulomatosis con poliangeítis busca calmar la inflamación, detener el daño a los órganos y prevenir las recaídas. Se trata de una enfermedad crónica, pero controlable. El plan de tratamiento es personalizado y debe ser indicado y supervisado por un médico especialista, generalmente un reumatólogo.

Autocuidado en el hogar

• Descansar lo suficiente y respetar los límites de tu cuerpo
• Evitar el humo del tabaco y cuidar las vías respiratorias
• Protegerte de las infecciones con lavado frecuente de manos y evitando lugares muy concurridos cuando tu sistema inmunitario esté debilitado
• Anotar tus síntomas y efectos del tratamiento para comentarlos con tu médico

Tratamientos médicos

Suelen usarse medicamentos que bajan la inflamación, como los corticosteroides, y otros que calman la respuesta del sistema inmunitario, llamados inmunosupresores. También existen tratamientos biológicos que actúan sobre partes concretas de la respuesta inflamatoria. Tu médico elegirá la opción según la gravedad y la evolución. Es importante no cambiar ni suspender los medicamentos por cuenta propia.

¿Cuándo se considera la cirugía?

En algunos casos, pueden ser necesarios procedimientos quirúrgicos para reparar daños en la nariz o los senos paranasales, o incluso un trasplante de riñón si el daño renal es muy grave. Esto se decide junto con el equipo médico según el estado de cada persona.

Vivir con esta afección

Vivir con esta enfermedad implica aprender a escuchar a tu cuerpo. Lleva un registro de tus síntomas y sigue las revisiones médicas con puntualidad. Algunas épocas serán mejores y otras más complicadas; tener un plan claro con tu equipo médico te ayuda a sentirte más seguro.

Consejos de estilo de vida

• Mantén una rutina de ejercicio suave, como caminar o nadar, según tu energía del día
• Duerme entre 7 y 9 horas y controla el estrés con técnicas de relajación o respiración
• Evita el tabaco y las bebidas alcohólicas en exceso
• Protege tu piel y mucosas si tomas medicamentos que aumentan la sensibilidad al sol

Dieta y ejercicio

Una dieta equilibrada, con frutas, verduras, proteínas magras y cereales integrales, ayuda a mantener las defensas y la energía. Si tienes problemas de riñón, el médico puede aconsejarte ajustar la sal y el potasio. El ejercicio regular, adaptado a tu capacidad, mejora el estado de ánimo y la fuerza, pero evita el esfuerzo excesivo en los días de brote.

Salud mental y bienestar emocional

Es normal sentir angustia, tristeza o miedo al enfrentar una enfermedad crónica. Hablar con un profesional de la salud mental puede ser de gran ayuda. Además, si te sientes desbordado por pensamientos de desesperanza, busca apoyo inmediato con tu médico o con una línea de crisis de tu país.

Prevención

La granulomatosis con poliangeítis no se puede prevenir porque no se conoce una causa exacta. Sin embargo, con un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado se pueden prevenir muchos de sus daños.

Vacunas

Es importante mantener las vacunas al día, especialmente contra la gripe y el neumococo, pero siempre consultando antes con tu médico, porque algunos medicamentos para esta enfermedad debilitan el sistema inmunitario y ciertas vacunas vivas no son recomendables.

Programas de detección

No existe una prueba de cribado general para esta enfermedad. En personas ya diagnosticadas, se realizan análisis de sangre y orina periódicos para vigilar la actividad de la enfermedad y la salud de los riñones.

Complicaciones

Si no se trata

• Pérdida permanente de la función de los riñones que puede requerir diálisis o trasplante
• Daño en los pulmones con dificultad respiratoria crónica
• Pérdida de audición o deformidades en la nariz
• Enfermedad cardiovascular, como inflamación de los vasos del corazón

Pronóstico a largo plazo

Aunque es una enfermedad grave, el pronóstico ha mejorado mucho en las últimas décadas. Con tratamiento, la mayoría de las personas logran entrar en remisión, es decir, que la enfermedad se calma y pueden llevar una vida activa y productiva. Es una enfermedad que acompaña a largo plazo, pero se puede convivir con ella apoyándose en el equipo médico y en una actitud proactiva.

Encontrar apoyo

Organizaciones internacionales

• Vasculitis Foundation ↗
• Vasculitis UK ↗

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