Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculitis por IgA)

Resumen

La púrpura de Henoch-Schönlein, hoy también llamada vasculitis por IgA, es una inflamación de los vasos sanguíneos pequeños. «Vasculitis» significa inflamación de los vasos, y «púrpura» se refiere a las manchas rojas o moradas que aparecen en la piel. Esta inflamación hace que los vasos dejen escapar un poco de sangre hacia la piel, las articulaciones, el intestino o los riñones. No es contagiosa y en la mayoría de los niños se cura sola en unas semanas.

Sí, es poco frecuente en la población general, pero es la forma de inflamación de vasos más común en niños. Se calcula que afecta a unos pocos niños por cada 100.000 cada año, así que la mayoría de los pediatras ve algún caso a lo largo de su carrera.

Afecta sobre todo a niños de entre 3 y 10 años, y es algo más frecuente en niños que en niñas. También puede aparecer en adolescentes y en adultos, aunque es menos habitual. En adultos suele ser algo más grave y con más probabilidad de recaídas y de afectar al riñón.

Síntomas

Síntomas comunes

• Manchas o puntos rojos o morados en la piel, sobre todo en piernas y nalgas, que no se blanquean al presionar con el dedo.
• Dolor e hinchazón en las articulaciones, especialmente rodillas y tobillos.
• Dolor de barriga (dolor abdominal), a veces con náuseas, vómitos o diarrea.
• Fiebre leve y sensación de cansancio o decaimiento.
• Sangre en la orina o en las heces, que a veces no se ve a simple vista.
• Hinchazón de pies, tobillos o párpados en algunos casos.

Síntomas en niños

• El dolor de barriga suele ser intenso y puede aparecer antes que las manchas de la piel.
• Puede haber hinchazón dolorosa del escroto (la bolsa de los testículos), que siempre debe valorar un médico.
• El dolor en las piernas puede hacer que el niño no quiera caminar o jugar.
• En la mayoría de los niños los síntomas desaparecen en unas 4 a 6 semanas y el niño vuelve a su vida normal.

Síntomas en adultos mayores

• Es menos frecuente, pero puede ser más intenso y durar más tiempo.
• Hay más probabilidad de que se afecten los riñones, por lo que el seguimiento con análisis de orina es importante.
• Las recaídas (volver a tener síntomas) son algo más habituales que en los niños.
• Puede confundirse con otras enfermedades de la piel o de los vasos, por lo que el médico puede pedir más pruebas.

Causas

Causas principales

• No se conoce una causa única. Se produce porque el sistema de defensas (el sistema inmunitario, que nos protege de las infecciones) reacciona de forma exagerada y deposita una sustancia llamada IgA en los vasos pequeños, que se inflaman.
• En muchos casos aparece después de una infección de garganta o de las vías respiratorias altas.
• En algunos casos se ha relacionado con alimentos, picaduras de insectos o con el uso de ciertos medicamentos, pero esto no ocurre en la mayoría de las personas.
• No es contagiosa: no se pasa de una persona a otra, ni por contacto ni por el aire.

Factores de riesgo

• Tener entre 3 y 10 años.
• Ser niño (es algo más frecuente que en niñas).
• Haber tenido una infección reciente de garganta o respiratoria.
• Tener antecedentes familiares de la enfermedad en algunos casos.
• Algunos medicamentos pueden actuar como desencadenantes; si tienes dudas, consúltalo con tu médico o farmacéutico.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Si aparece una erupción de manchas rojas o moradas que no desaparecen al apretar, sobre todo en piernas y nalgas.
• Si hay dolor de barriga fuerte, vómitos o heces con sangre.
• Si se ve sangre en la orina o la orina es de color oscuro.
• Si hay hinchazón o dolor en los testículos.
• Si la persona está muy decaída, pálida o con fiebre alta.

Programe una cita de rutina si:

• Para revisar las manchas de la piel si no hay otros síntomas.
• Si hay dolor en las articulaciones que va y viene.
• Para los análisis de orina de control que el médico indique después de la enfermedad.
• Si tienes dudas sobre los síntomas o sobre cuándo volver a la actividad normal.

Diagnóstico

El diagnóstico se hace sobre todo con la exploración. El médico mira las manchas de la piel, pregunta por el dolor de barriga y las articulaciones, y toma la presión arterial. Como la enfermedad puede afectar al riñón sin dar síntomas, casi siempre se pide un análisis de orina. No existe una prueba única que lo confirme: el médico junta las pistas de los síntomas y de los análisis.

Pruebas que se pueden realizar

• Exploración física de la piel, las articulaciones y el abdomen.
• Análisis de orina para buscar sangre y proteínas (señales de que el riñón está trabajando más de la cuenta).
• Análisis de sangre para ver la inflamación y el funcionamiento del riñón.
• Medición de la presión arterial.
• Ecografía abdominal si el dolor de barriga es fuerte.
• En casos concretos, una biopsia de piel o de riñón: se toma una muestra muy pequeña para mirarla al microscopio.
• Revisión por el especialista de riñón (nefrología) si los análisis de orina salen alterados.

Qué esperar en su cita

Es probable que haya varias visitas de seguimiento. Durante unos meses se repetirán los análisis de orina y la presión arterial, aunque la persona ya se sienta bien, porque los problemas de riñón pueden aparecer de forma silenciosa. Estas revisiones son la mejor forma de detectar pronto cualquier problema y tratarlo a tiempo.

Tratamiento

No existe un tratamiento específico que elimine la enfermedad. En la mayoría de los casos el cuerpo se recupera solo y lo que se hace es aliviar los síntomas y vigilar los riñones. El reposo relativo, beber suficiente agua y los controles médicos son la base. Los casos con dolor de barriga intenso o con afectación del riñón necesitan un seguimiento más cercano por parte del especialista.

Autocuidado en el hogar

• Descansa y evita el ejercicio intenso o los deportes de contacto mientras haya dolor en las articulaciones o en la barriga.
• Bebe agua con regularidad para mantener la orina clara.
• Puedes aplicar paños fríos en las articulaciones doloridas.
• Si duele la barriga, come cosas suaves y en pequeñas cantidades; evita comidas muy grasas o picantes.
• Anota los síntomas (manchas nuevas, dolor, fiebre, color de la orina) para contárselos al médico.
• No te automediques: algunos medicamentos pueden empeorar la situación; pregunta siempre a tu médico o farmacéutico.

Tratamientos médicos

El médico puede recomendar medicamentos para aliviar el dolor y bajar la inflamación. En los casos con dolor abdominal intenso o con problemas en el riñón, puede usar medicamentos que reducen la inflamación o modulan la respuesta del sistema inmunitario. Estos tratamientos siempre los valora y los controla un profesional de la salud, que ajustará el seguimiento según cada persona.

¿Cuándo se considera la cirugía?

La cirugía casi nunca es necesaria. Solo en casos muy raros, si aparece una complicación intestinal grave (por ejemplo, una obstrucción o una perforación del intestino), el equipo médico puede valorar una intervención quirúrgica.

Vivir con esta afección

Los primeros días pueden ser los más incómodos, con dolor en las piernas o en la barriga. Poco a poco la mayoría de las personas vuelve a su rutina. Es útil llevar un pequeño diario de síntomas y apuntar las citas de control, porque los síntomas pueden ir y venir durante algunas semanas. En los niños, avisa en el colegio de lo que está pasando y de que puede necesitar descansos o faltar algún día.

Consejos de estilo de vida

• Mantén una rutina de descanso y sueño adecuada.
• Vuelve al ejercicio poco a poco, cuando el dolor haya desaparecido y el médico lo apruebe.
• Evita el tabaco y el alcohol, sobre todo en adultos, para cuidar los vasos sanguíneos y los riñones.
• Lávate las manos con frecuencia y trata pronto las infecciones de garganta o respiratorias.
• Acude a todas las revisiones, aunque la persona se sienta bien.

Dieta y ejercicio

No hay una dieta especial para esta enfermedad. Una alimentación variada, con frutas, verduras, cereales integrales y poca sal, ayuda a cuidar la presión arterial y los riñones. Bebe agua a lo largo del día. En cuanto al ejercicio, espera a que pasen el dolor y la inflamación; después se puede retomar la actividad normal de forma progresiva. Si el riñón está afectado, el médico puede darte indicaciones concretas sobre la sal y los líquidos.

Salud mental y bienestar emocional

Ver manchas en la piel de un hijo o tener dolor y cansancio durante semanas puede generar miedo y estrés. Es normal sentirse preocupado. Habla de lo que sientes con tu familia, con tu médico o con alguien de confianza. Si la angustia o la tristeza duran mucho o interfieren con el día a día, pide apoyo profesional. Recuerda que, si en algún momento sientes que no puedes más o tienes pensamientos de hacerte daño, debes buscar ayuda urgente: llama a los servicios de emergencia de tu país (en España, el 112).

Prevención

No se puede prevenir de forma segura, porque no se conoce una causa única. Lo que sí se puede hacer es tratar pronto las infecciones de garganta o respiratorias, mantener una buena higiene de manos y acudir al médico si aparecen manchas en la piel que no desaparecen al apretarlas. Si ya has tenido la enfermedad, cumple con los análisis de control para detectar a tiempo cualquier problema de riñón.

Vacunas

No existe una vacuna contra esta enfermedad. Las vacunas habituales de la infancia deben mantenerse al día según el calendario de tu país; consulta con tu centro de salud si tienes dudas.

Programas de detección

No hay un cribado o prueba de detección para la población general. En cambio, después de pasar la enfermedad sí se hacen análisis de orina y controles de presión arterial durante varios meses: es la forma de vigilar los riñones.

Complicaciones

Si no se trata

• Afectación del riñón (nefritis por IgA): ocurre en una parte pequeña de los casos y puede causar sangre o proteínas en la orina.
• Presión arterial alta, que hay que controlar y tratar.
• Problemas intestinales poco frecuentes, como sangrado o bloqueo del intestino.
• En niños, hinchazón dolorosa del escroto que requiere valoración médica.
• Recaídas: los síntomas pueden volver semanas o meses después, aunque suelen ser más leves.

Pronóstico a largo plazo

El pronóstico general es bueno. La mayoría de los niños se recupera por completo en unas semanas y no tiene problemas duraderos. Un pequeño porcentaje presenta afectación del riñón, y por eso se hacen controles de orina: detectarla pronto permite tratarla y cuidar la función renal. Con seguimiento médico, la gran mayoría de las personas lleva una vida normal.

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