Síndrome de Kasabach-Merritt

Resumen

El síndrome de Kasabach-Merritt es una enfermedad muy poco frecuente que aparece sobre todo en bebés. Se produce cuando un tumor vascular (un bulto formado por vasos sanguíneos, que en este caso no es cáncer) crece y empieza a 'atrapar' dentro de sí mismo las plaquetas de la sangre. Las plaquetas son unas células pequeñas que ayudan a que la sangre se coagule, es decir, a que deje de salir cuando hay un corte. Al quedar atrapadas y destruirse muchas plaquetas, su número baja mucho y el bebé puede sangrar o tener moretones con facilidad. Además, se alteran otras proteínas que participan en la coagulación. Es importante saber que, a pesar de llamarse 'tumor', este bulto no se comporta como un cáncer y no se extiende a otras partes del cuerpo.

No, es muy poco común. Se considera una enfermedad rara, y por eso muchos médicos generales la ven muy pocas veces en toda su carrera. Suele ser detectada por pediatras o por especialistas en piel, vasos sanguíneos o sangre.

Afecta principalmente a bebés, sobre todo a recién nacidos y a niños menores de un año. Puede aparecer desde el nacimiento o en las primeras semanas de vida. No parece ser más frecuente en niños que en niñas, ni en un país o grupo étnico en particular. En niños mayores y en adultos es excepcional.

Síntomas

Síntomas comunes

• Un bulto o mancha en la piel, a menudo de color rojo vinoso, violáceo o marrón, que crece rápido y se siente firme al tocarlo.
• Moretones (hematomas) que aparecen con facilidad, incluso sin golpes.
• Puntos rojos pequeños o manchitas moradas en la piel (petequias).
• Sangrado que tarda en detenerse, por ejemplo en la nariz o en la boca.
• Hinchazón y tensión en la zona del bulto, que puede doler al bebé.
• Palidez, cansancio o irritabilidad, por anemia (pocos glóbulos rojos).

Síntomas en niños

• El bulto suele ser la primera señal que notan los padres, y crece más rápido que un simple 'lunar' o marca de nacimiento.
• El bebé puede estar más irritable, comer menos o no ganar peso como se espera.
• Pueden aparecer moretones en zonas donde no hubo golpes.
• A veces hay sangrado leve por la boca o la nariz.
• Si el bulto está cerca de un ojo, la boca o el cuello, puede molestar al respirar, comer o mover esa parte del cuerpo.

Síntomas en adultos mayores

• En adultos esta enfermedad es excepcional; cuando un adulto tiene un bulto vascular que crece o sangra con facilidad, siempre debe valorarlo un médico.
• En personas mayores, los moretones y el sangrado también pueden deberse a otras causas frecuentes, como problemas de coagulación, medicamentos o enfermedades del hígado, así que la valoración médica es esencial.

Causas

Causas principales

• El síndrome aparece asociado a un tipo concreto de tumor vascular benigno (no canceroso), que suele ser un hemangioendotelioma kaposiforme o un angioma en penacho.
• Dentro de ese bulto, las plaquetas quedan atrapadas y se destruyen, y también se consumen proteínas necesarias para coagular la sangre.
• No se debe a nada que hayan hecho los padres durante el embarazo o el parto.
• No es hereditario en la mayoría de los casos y no se contagia.

Factores de riesgo

• Tener uno de esos tumores vasculares poco frecuentes, sobre todo si es grande o profundo.
• Ser un bebé, especialmente en el primer año de vida.
• Tumores que crecen rápido o que están en zonas donde se notan menos al principio.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Cualquier sangrado que no se detenga con presión.
• Aparición repentina de muchos moretones o puntos rojos.
• Un bulto vascular que crece rápido o que se pone muy tenso y caliente.
• Bebé pálido, decaído, que come mal o respira con esfuerzo.

Programe una cita de rutina si:

• Si notas una marca de nacimiento o bulto que crece más de lo esperado, coméntalo con el pediatra en la próxima revisión.
• Si en la familia hay antecedentes de problemas de coagulación o de tumores vasculares.
• Si el niño tiene moretones frecuentes sin causa clara.
• Si tienes dudas sobre un bulto en la piel de tu bebé: es mejor consultar que esperar.

Diagnóstico

El diagnóstico lo hace un equipo médico, normalmente con pediatras y especialistas. Se basa en tres piezas: cómo se ve y se comporta el bulto, un análisis de sangre que muestra las plaquetas muy bajas y problemas de coagulación, y pruebas de imagen que muestran el tamaño y la profundidad del tumor. El médico también descartará otras causas de plaquetas bajas en bebés.

Pruebas que se pueden realizar

• Análisis de sangre con recuento de plaquetas (las células que ayudan a coagular).
• Estudios de coagulación, como el tiempo que tarda la sangre en coagular y los niveles de fibrinógeno (una proteína clave para formar el coágulo).
• Ecografía para ver el tamaño y la forma del bulto.
• Resonancia magnética o tomografía para ver hasta dónde llega el tumor.
• En algunos casos, una biopsia (tomar una muestra muy pequeña del bulto), que se decide con mucho cuidado por el riesgo de sangrado.

Qué esperar en su cita

Es probable que el bebé necesite quedarse en el hospital al principio para vigilar el sangrado y las plaquetas. Habrá análisis de sangre repetidos, a veces varias veces al día, y visitas con varios especialistas. Puede ser un proceso angustioso para la familia; pregunta todo lo que necesites y pide que te expliquen cada paso en palabras sencillas.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir el tumor y detener la destrucción de plaquetas, para prevenir sangrados peligrosos. No existe un único tratamiento que funcione igual en todos los casos, y el equipo médico adapta el plan según el tamaño del tumor, la edad del bebé y cuánto hayan bajado las plaquetas. Muchos niños necesitan atención en un hospital con experiencia en tumores vasculares.

Autocuidado en el hogar

• Sigue al pie de la letra las indicaciones del equipo médico y acude a todas las revisiones y análisis.
• Evita golpes en la zona del tumor y usa ropa suave y amplia.
• Ten cuidado al cortar las uñas del bebé y usa cepillos de dientes muy suaves.
• Aprende a aplicar presión firme con una gasa limpia si hay un sangrado leve, y cuánto tiempo mantenerla.
• Anota los síntomas y los cambios de tamaño del bulto para comentarlos en la consulta.
• Pregunta al equipo médico qué señales deben hacerte acudir de inmediato a urgencias.

Tratamientos médicos

El tratamiento suele empezar con medicamentos que ayudan a reducir el tumor o a frenar la destrucción de plaquetas; algunos se administran por boca y otros por vena. También pueden usarse tratamientos dirigidos a los vasos sanguíneos del tumor, llamados terapias dirigidas, y en ocasiones procedimientos que reducen el flujo de sangre dentro del bulto. Si el sangrado es grave o las plaquetas están muy bajas, el equipo puede indicar transfusiones de plaquetas o de otros componentes de la sangre, y controlar la anemia. Todo esto se decide en un hospital con experiencia y se ajusta con el tiempo. Nunca administres medicamentos ni productos de herbolario por tu cuenta sin consultarlo, porque algunos pueden aumentar el riesgo de sangrado.

¿Cuándo se considera la cirugía?

La cirugía para extirpar el tumor no suele ser la primera opción, porque estos tumores tienden a sangrar mucho y a veces no se pueden quitar por completo. En casos seleccionados, cuando el tumor es pequeño, está bien localizado o no responde a otros tratamientos, el equipo especializado puede valorar la cirugía u otros procedimientos. Esta decisión se toma siempre en un centro con experiencia y tras explicar con detalle los riesgos y beneficios.

Vivir con esta afección

La vida diaria al principio gira en torno a las revisiones, los análisis y la vigilancia del sangrado. Es normal que la familia esté muy pendiente del bebé. Con el tiempo, si el tratamiento funciona y las plaquetas se recuperan, las visitas se van espaciando y la rutina se vuelve más parecida a la de cualquier otro niño.

Consejos de estilo de vida

• Mantén una rutina tranquila de comidas, sueño y juego, adaptada a la edad del bebé.
• Evita actividades con riesgo de golpes fuertes mientras el equipo médico lo indique.
• Lleva siempre a mano el informe médico del niño y el contacto del equipo que lo atiende.
• Pide a familiares y cuidadores que conozcan las señales de alarma y cómo actuar ante un sangrado.
• Infórmate en fuentes fiables y contrasta lo que leas en internet con el equipo médico.

Dieta y ejercicio

La alimentación debe ser la habitual para su edad; si el bebé toma pecho, se recomienda continuar, y si hay problemas para comer o para ganar peso, coméntalo con el pediatra. Sobre el ejercicio, el movimiento y el juego son buenos, pero conviene evitar deportes de contacto o actividades con golpes mientras el riesgo de sangrado sea alto. Pregunta al equipo médico cuándo se puede ampliar la actividad con seguridad.

Salud mental y bienestar emocional

Ver a un bebé con un problema de salud serio genera mucho miedo, culpa y cansancio en los padres y hermanos. Es importante hablar de lo que sientes: guardarlo todo dentro desgasta. Pide información clara, pide segundas opiniones si lo necesitas y busca apoyo psicológico si la ansiedad o la tristeza te desbordan. Si en algún momento sientes que no puedes más o tienes pensamientos de hacerte daño, busca ayuda urgente: llama al servicio de emergencias de tu país (112 en España) o acude al centro sanitario más cercano. No estás solo en esto.

Prevención

No se puede prevenir, porque no depende de nada que hagan los padres. No es culpa de nadie. Lo que sí se puede hacer es reconocer las señales pronto y consultar sin demora, lo que ayuda a detectar el problema a tiempo.

Vacunas

No existe ninguna vacuna contra este síndrome. Las vacunas habituales de la infancia se administran según el calendario, pero comenta con el equipo médico si hay algún momento en que convenga retrasarlas por el riesgo de sangrado o por los tratamientos recibidos.

Programas de detección

No hay pruebas de cribado para la población general. En bebés con un tumor vascular conocido, el seguimiento incluye análisis de sangre periódicos para vigilar las plaquetas y la coagulación.

Complicaciones

Si no se trata

• Sangrado grave, que puede ser peligroso si no se controla a tiempo.
• Anemia por pérdida de sangre.
• Problemas para respirar, comer o mover una zona si el tumor crece mucho y comprime estructuras cercanas.
• Alteraciones en la coagulación que afectan a todo el cuerpo.
• Efectos a largo plazo en la zona del tumor, como cambios en la piel o en el crecimiento de esa parte del cuerpo.

Pronóstico a largo plazo

El pronóstico ha mejorado mucho en las últimas décadas gracias a la detección temprana y a los tratamientos actuales. Muchos niños logran controlar la enfermedad y el tumor se reduce con el tiempo. Algunos necesitan seguimiento durante años y pueden quedar secuelas locales, pero la mayoría puede llevar una vida activa. Cada caso es diferente: el equipo médico que atiende a tu hijo es quien mejor puede orientarte sobre lo que cabe esperar.

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