Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

Resumen

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es un problema de la cadera que ocurre en niños, casi siempre entre los 4 y los 8 años. Sucede cuando la sangre deja de llegar bien a la cabeza del fémur, que es la parte redondeada del hueso del muslo que encaja en la cadera, como una pelota dentro de un cuenco. Sin suficiente sangre, esa parte del hueso se debilita y puede deformarse poco a poco. Con el tiempo, el cuerpo vuelve a llevar sangre a la zona y el hueso se regenera, pero el proceso tarda meses o incluso un par de años. El objetivo del tratamiento es que, mientras el hueso se recupera, la cadera mantenga una forma lo más redonda posible para que funcione bien en el futuro.

No es frecuente. Se calcula que aparece en aproximadamente 1 de cada 1.000 a 1 de cada 10.000 niños, por lo que la mayoría de las familias nunca ha oído hablar de ella. Aunque suena preocupante, es una enfermedad conocida y con buen pronóstico en la mayoría de los casos.

Afecta a niños en edad de crecimiento. Es más habitual en varones (unas 4 veces más que en niñas) y suele aparecer entre los 4 y los 8 años, aunque puede verse en edades algo menores o mayores. Es más común en niños con talla baja para su edad y en algunos grupos étnicos y regiones geográficas. No está relacionada con el deporte ni con el peso del niño.

Síntomas

Síntomas comunes

• Cojera, que puede aparecer poco a poco y empeorar con la actividad o al final del día.
• Dolor en la ingle, el muslo o la rodilla; a veces el dolor se siente solo en la rodilla y no en la cadera.
• Rigidez de la cadera, sobre todo por la mañana o después de estar mucho tiempo sentado.
• Dificultad para abrir las piernas hacia los lados o para girar la pierna hacia dentro.
• Molestia que mejora con el reposo y vuelve con el movimiento.

Síntomas en niños

• Cojera que los padres notan de forma intermitente, a veces durante semanas, sin un golpe previo.
• Quejas de dolor en la pierna o la rodilla después de jugar o de caminar mucho.
• El niño puede evitar correr, saltar o jugar al fútbol porque le molesta.
• A veces no hay dolor y solo se observa la cojera o una postura rara al andar.
• Puede haber acortamiento aparente de la pierna afectada o una forma de caminar con la punta del pie hacia fuera.

Síntomas en adultos mayores

• Esta enfermedad no aparece en la edad adulta. Es propia de la infancia.
• Un adulto que la tuvo de niño puede notar con los años rigidez o dolor de cadera por desgaste (artrosis) temprano, y conviene que lo comente con su médico.

Causas

Causas principales

• La causa exacta no se conoce. Se cree que hay una interrupción temporal del riego sanguíneo a la cabeza del fémur, la parte redondeada del hueso del muslo que forma la articulación de la cadera.
• Esa falta de sangre debilita el hueso, que puede fracturarse en pequeños fragmentos y perder su forma redondeada antes de regenerarse.
• No se produce por un golpe, por hacer deporte ni por el peso del niño, y no es contagiosa.

Factores de riesgo

• Ser varón y tener entre 4 y 8 años.
• Tener talla baja para la edad o un crecimiento óseo algo más lento.
• Algunos factores hereditarios y ciertas características de la coagulación de la sangre.
• Exposición al humo del tabaco en casa, que se ha relacionado con un mayor riesgo.
• Antecedentes familiares de la enfermedad en algunos casos.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• El niño no puede apoyar la pierna o no puede caminar.
• Cojera con fiebre, aunque la fiebre sea baja.
• Dolor que empeora rápido en pocas horas o que despierta al niño por la noche.
• Después de un golpe fuerte, si hay dolor intenso o deformidad de la pierna.

Programe una cita de rutina si:

• Cojera que dura más de una semana sin explicación.
• Dolor en la cadera, el muslo o la rodilla que se repite durante días.
• Rigidez o dificultad para separar las piernas o para ponerse los calcetines.
• Que el niño camine distinto, con la punta del pie hacia fuera o arrastrando un poco la pierna.
• Antecedentes de esta enfermedad en la familia y aparición de cojera.

Diagnóstico

El médico empieza escuchando a la familia y observando cómo camina el niño. Después explora la cadera y la pierna para ver cuánto movimiento tiene y si duele al moverla. Si sospecha esta enfermedad, pedirá una radiografía de la cadera y, en muchos casos, lo derivará a un especialista en traumatología infantil (ortopedia pediátrica), que es quien mejor conoce esta condición.

Pruebas que se pueden realizar

• Radiografía de la cadera: es la prueba principal y puede repetirse con el tiempo para ver cómo evoluciona el hueso.
• Resonancia magnética: a veces se usa para ver antes y con más detalle el estado de la cabeza del fémur, sobre todo al principio.
• Gammagrafía o pruebas de imagen especiales en casos concretos.
• Análisis de sangre si hay fiebre o dudas con una infección.
• Revisión de la marcha, del rango de movimiento y de la longitud de las piernas en cada visita.

Qué esperar en su cita

El diagnóstico no se hace con una sola visita. El especialista suele citar al niño cada pocos meses para revisar la movilidad de la cadera y repetir radiografías, porque la enfermedad pasa por fases y el plan puede ajustarse según cómo avanza. Esta vigilancia puede durar un par de años. A los padres les ayuda llevar una pequeña libreta con las fechas, los síntomas y las preguntas para no olvidarlas en la consulta.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es mantener la cadera flexible y con buena forma mientras el hueso se regenera solo. No todos los niños necesitan lo mismo: el especialista decide según la edad del niño, cuánto se ha afectado la cabeza del fémur y cómo responde la cadera. En muchos casos basta con seguimiento, fisioterapia y ajustar la actividad física.

Autocuidado en el hogar

• Seguir las indicaciones del especialista sobre cuánto movimiento y qué deportes son adecuados; no hace falta inmovilizar al niño en casa por cuenta propia.
• Favorecer el juego tranquilo, la natación y la bicicleta estática cuando el médico lo permita, porque ayudan a mantener la cadera suave y fuerte.
• Evitar los saltos repetidos, las carreras largas y los deportes de impacto si el especialista los ha limitado.
• Aplicar calor suave antes de los ejercicios y frío si hay molestia después, según lo que recomiende el equipo médico.
• Mantener las revisiones aunque el niño se vea bien: la enfermedad puede evolucionar sin dolor.
• Hablar con el colegio para adaptar las clases de educación física durante el tiempo que sea necesario.

Tratamientos médicos

El tratamiento se adapta a cada niño y puede incluir fisioterapia para mantener la movilidad y la fuerza de la cadera y la pierna; programas de ejercicios en casa; limitar temporalmente ciertos deportes o el apoyo del peso; y, en algunos casos, aparatos de apoyo o yesos para descargar la cadera durante una temporada. El dolor se maneja con las opciones que indique el médico, quien valorará el caso concreto; no se recomienda dar ningún medicamento sin su consejo. El equipo médico también revisará la evolución con radiografías periódicas para decidir si hay que cambiar de estrategia.

¿Cuándo se considera la cirugía?

La cirugía solo se plantea en algunos niños, por ejemplo cuando la cabeza del fémur está muy afectada, cuando la cadera pierde su forma o cuando el tratamiento conservador no logra mantener una buena movilidad. Existen distintas técnicas quirúrgicas, y el especialista en ortopedia infantil explica sus ventajas e inconvenientes para cada caso. La mayoría de los niños no llega a necesitar cirugía.

Vivir con esta afección

La vida diaria de un niño con esta enfermedad suele seguir siendo bastante normal. Puede que durante una temporada necesite adaptar el deporte, usar muletas o un aparato de apoyo, o descansar más después de caminar. Los padres suelen aprender a observar la marcha y el cansancio, y a organizar los días con ratos de actividad suave y ratos de descanso. Es importante no convertir la enfermedad en el centro de todo: el niño puede seguir yendo al colegio, jugando y haciendo vida social con pequeños ajustes.

Consejos de estilo de vida

• Mantener horarios de sueño y descanso regulares, porque el cansancio aumenta las molestias.
• Alternar actividades de pie con ratos sentados o tumbados en las salidas largas.
• Usar calzado cómodo y bien ajustado; si el médico lo indica, un alza en el zapato puede ayudar a la marcha.
• Evitar el humo del tabaco en casa, ya que se ha relacionado con peor evolución del riego sanguíneo.
• Hablar con el niño de forma sencilla sobre lo que le pasa, para que entienda por qué a veces debe ir más despacio.

Dieta y ejercicio

No hay una dieta especial para esta enfermedad. Lo que sí ayuda es una alimentación variada y suficiente, con calcio y vitamina D a través de los alimentos habituales (lácteos, verduras de hoja verde, pescado, huevos y exposición moderada al sol), para que los huesos crezcan sanos. El ejercicio no debe eliminarse: el especialista suele recomendar actividades de bajo impacto como natación, bicicleta y estiramientos suaves, que mantienen la cadera flexible sin castigarla. Los deportes de salto y de mucho impacto se deciden caso a caso con el médico.

Salud mental y bienestar emocional

Puede ser duro para el niño no poder jugar como los demás, llevar muletas o sentir dolor de vez en cuando. También los padres pueden vivir con preocupación e incertidumbre, sobre todo en las épocas de revisiones. Hablar de lo que sienten, mantener rutinas y celebrar los pequeños avances ayuda mucho. Si la tristeza, la ansiedad o el miedo se mantienen y afectan a la vida diaria del niño o de la familia, conviene pedir apoyo a un profesional de salud mental. En España puede contactar con el centro de salud para orientación; y si en algún momento hay pensamientos de hacerse daño, hay que buscar ayuda urgente de inmediato a través de los servicios de emergencia (112 en España) o del servicio de salud mental de su zona.

Prevención

No se puede prevenir, porque no se debe a nada que los padres hayan hecho o dejado de hacer. Tampoco depende del deporte ni de la alimentación. Lo que sí está en la mano de la familia es detectar pronto los síntomas y acudir a revisión: un diagnóstico temprano y un buen seguimiento mejoran el resultado a largo plazo.

Programas de detección

No existe una prueba de cribado para esta enfermedad en niños sin síntomas. La mejor 'prueba' es la observación: si un niño empieza a cojear o se queja de dolor en la cadera, el muslo o la rodilla de forma repetida, conviene consultar.

Complicaciones

Si no se trata

• Deformidad de la cabeza del fémur, que puede dejar la cadera menos redonda y con menos movimiento.
• Diferencia de longitud entre las piernas, en algunos casos.
• Rigidez de la cadera que limite algunas actividades.
• Artrosis temprana de la cadera en la vida adulta, sobre todo si la deformidad fue importante.
• Molestias o dolor que persisten con los años en una parte de los pacientes.

Pronóstico a largo plazo

En general el pronóstico es bueno. La mayoría de los niños vuelve a caminar sin dolor y hace una vida normal, sobre todo cuando la enfermedad aparece a edades tempranas y se sigue de cerca. Algunos pueden quedar con cierta rigidez o con más riesgo de desgaste de cadera con los años, y por eso las revisiones a largo plazo son útiles. Con acompañamiento médico y familia, el niño puede crecer y desarrollarse con confianza.

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