Vivir con granulomatosis con poliangitis

Resumen

La granulomatosis con poliangitis (GPA) es una enfermedad autoinmune poco frecuente. En las enfermedades autoinmunes, el sistema de defensa del cuerpo (el sistema inmunitario) ataca por error a los tejidos sanos. En la GPA, ataca principalmente los vasos sanguíneos pequeños, causando inflamación. Esto puede afectar los senos nasales, los pulmones, los riñones y otros órganos. Antes se llamaba granulomatosis de Wegener.

No, es una enfermedad poco frecuente. Se estima que afecta a unas 3 de cada 100,000 personas.

Puede aparecer a cualquier edad, pero es más común en personas de entre 40 y 60 años. Es ligeramente más frecuente en hombres que en mujeres.

Síntomas

Síntomas comunes

• Congestión nasal, sinusitis repetida o costras dentro de la nariz
• Sangrados nasales frecuentes
• Tos persistente, que a veces puede tener sangre
• Falta de aire o dolor en el pecho
• Dolor en las articulaciones o los músculos
• Fiebre, cansancio extremo o pérdida de peso sin razón aparente
• Dolor de oído o problemas de audición
• Orina espumosa o con sangre (posible señal de daño en riñones)
• Bultos pequeños debajo de la piel o úlceras en la piel

Síntomas en niños

• Es muy poco frecuente en niños, pero cuando aparece suele afectar la nariz y los oídos
• Fiebre prolongada sin causa clara
• Cansancio intenso y pérdida de apetito
• Problemas de crecimiento o retraso en el desarrollo

Síntomas en adultos mayores

• El cansancio y la pérdida de peso suelen ser más marcados
• El daño renal puede presentarse sin síntomas evidentes, solo con análisis alterados
• Los síntomas respiratorios pueden confundirse con bronquitis o enfermedad pulmonar crónica

Causas

Causas principales

• La GPA es una enfermedad autoinmune: el sistema inmunitario ataca por error los vasos sanguíneos.
• No se conoce la causa exacta. Se cree que intervienen factores genéticos y ambientales.
• Una infección o la exposición a ciertas sustancias podrían actuar como desencadenante, aunque no está comprobado.

Factores de riesgo

• Tener antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes o vasculitis
• Edad entre 40 y 60 años
• Ser hombre
• Haberse expuesto a ciertos químicos o polvos, como sílice, según algunos estudios

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Si tiene síntomas de emergencia, llame al número de emergencias de su país (en España, el 112) o acuda de inmediato a un servicio de urgencias.
• Si expulsa sangre al toser o tiene falta de aire intensa, busque atención urgente.
• Si orina muy poco o nota sangre en la orina, consulte el mismo día.

Programe una cita de rutina si:

• Si tiene síntomas que no mejoran, como sinusitis repetida, tos continua, dolor en las articulaciones o cansancio inexplicable, pida cita con su médico de cabecera.
• Si ya tiene un diagnóstico de GPA, acuda a sus revisiones programadas aunque se sienta bien.
• Consulte si nota signos de un brote, como fiebre, sangrado nasal nuevo o cambios en la orina.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico (sus síntomas y exploración), análisis de sangre y orina, y pruebas de imagen. A veces es necesaria una biopsia, que consiste en tomar una pequeña muestra de un tejido afectado (por ejemplo, del riñón o del pulmón) para examinarla al microscopio.

Pruebas que se pueden realizar

• Análisis de sangre: para buscar inflamación, anticuerpos (ANCA) y valorar la función de los riñones.
• Análisis de orina: para detectar sangre o proteínas que indican daño renal.
• Radiografía de tórax o tomografía computarizada (TC) para ver los pulmones y los senos nasales.
• Biopsia: muestra de tejido nasal, pulmonar o renal según lo que esté afectado.
• Pruebas de función pulmonar: para medir la capacidad respiratoria.

Qué esperar en su cita

El proceso de diagnóstico puede llevar semanas. Su médico le irá explicando cada prueba. Quizá tenga que visitar a varios especialistas, como un reumatólogo, un neumólogo o un nefrólogo. Trate de llevar un diario de síntomas y pregunte todas las dudas.

Tratamiento

El tratamiento de la GPA busca controlar la inflamación, alcanzar la remisión (cuando los síntomas desaparecen o son mínimos) y luego mantener ese estado con la menor cantidad de medicación posible. El tratamiento inicial suele ser intensivo, y después se pasa a una fase de mantenimiento.

Autocuidado en el hogar

• Tome sus medicamentos exactamente como le hayan indicado, sin saltarse dosis.
• Descanse lo suficiente y adapte su actividad a cómo se sienta cada día.
• Proteja su piel y sus mucosas con cremas y lubricantes nasales si su médico lo recomienda.
• Anote los síntomas nuevos o que empeoran para comentarlos con su equipo médico.
• Evite el humo del tabaco y otros irritantes respiratorios.
• Lávese las manos con frecuencia y evite el contacto con personas enfermas, porque el tratamiento debilita las defensas.

Tratamientos médicos

El tratamiento principal consiste en medicamentos que reducen la inflamación y calman el sistema inmunitario. En los casos más graves, pueden emplearse otros procedimientos, como la plasmaféresis, que es un método para limpiar la sangre de anticuerpos dañinos. La duración y la combinación de tratamientos dependen de cada persona y de los órganos afectados. Su especialista decidirá el plan más adecuado para usted.

¿Cuándo se considera la cirugía?

En ocasiones, si la enfermedad ha causado daños en la nariz, los senos nasales o los oídos, puede ser necesaria una intervención quirúrgica para reparar esas estructuras. Esto es poco frecuente y su médico se lo indicará solo si fuera imprescindible.

Vivir con esta afección

Vivir con GPA requiere aprender a escuchar a su cuerpo. Algunos días se sentirá con energía y otros necesitará descansar. Planifique sus tareas y pida ayuda cuando la necesite. El seguimiento médico regular es fundamental para controlar la enfermedad y ajustar el tratamiento según sea necesario.

Consejos de estilo de vida

• Deje de fumar y evite ambientes con humo o contaminación.
• Protéjase del frío, porque puede empeorar los síntomas nasales.
• Dúchese con agua tibia y seque bien la piel para evitar infecciones.
• Use crema hidratante y protector solar si su piel está sensible.
• Evite infecciones: vacúnese cuando su médico lo recomiende y evite aglomeraciones en épocas de gripe.
• Lleve un registro de sus síntomas para notar a tiempo un posible brote.

Dieta y ejercicio

Una dieta equilibrada con frutas, verduras, proteínas saludables y suficiente agua ayuda a mantener el cuerpo fuerte. La actividad física moderada, como caminar o estirar suavemente, puede mejorar su energía y estado de ánimo, pero ajuste el ritmo según su fatiga. Si el riñón está afectado, su médico o nutricionista puede darle recomendaciones específicas sobre la dieta.

Salud mental y bienestar emocional

Vivir con una enfermedad crónica puede generar ansiedad, tristeza o estrés. Es normal sentirse abrumado de vez en cuando. Hable con su médico si estos sentimientos son intensos o persistentes. La terapia psicológica y el apoyo de la familia pueden ser de gran ayuda.

Prevención

No se puede prevenir la aparición de la GPA porque se desconoce su causa exacta. Sin embargo, una vez diagnosticada, se pueden tomar medidas para prevenir los brotes: seguir el tratamiento, acudir a las revisiones, evitar infecciones y notar los síntomas de alerta a tiempo.

Vacunas

Las vacunas, como la de la gripe y la del neumococo, pueden ayudar a prevenir infecciones, pero no todas las personas pueden recibirlas. Consulte siempre con su médico antes de vacunarse.

Programas de detección

No existe una prueba de cribado para la población general. Si usted tiene GPA, su médico le realizará análisis periódicos de sangre y orina para vigilar los riñones y la actividad de la enfermedad.

Complicaciones

Si no se trata

• Daño permanente en los riñones, pudiendo llegar a insuficiencia renal
• Daño en los pulmones, con dificultad respiratoria crónica
• Pérdida de audición o deformidades nasales
• Problemas en los ojos, como úlceras corneales o pérdida de visión
• Enfermedad cardíaca o vascular por la inflamación crónica

Pronóstico a largo plazo

Con un diagnóstico y tratamiento adecuados, la mayor parte de las personas con GPA alcanzan la remisión y pueden llevar una vida plena y activa. La enfermedad es crónica y puede tener brotes, pero el seguimiento médico ayuda a controlarlos. Muchas personas vuelven a trabajar, hacer ejercicio y disfrutar de su vida. Existen tratamientos eficaces y los resultados mejoran cada vez más.

Encontrar apoyo

Los enlaces externos abren sitios web de terceros. Ruqelo no se hace responsable del contenido externo. Incluir una organización no implica respaldo.