Vivir con colangitis esclerosante primaria

Resumen

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad crónica del hígado en la que los conductos biliares (los tubos que transportan la bilis desde el hígado hasta el intestino) se inflaman, se cicatrizan y se estrechan. La bilis se acumula en el hígado y daña las células hepáticas con el tiempo.

No, es una enfermedad poco frecuente. Se estima que afecta a menos de 1 de cada 10.000 personas, aunque la cifra puede variar según la región.

Afecta con más frecuencia a hombres que a mujeres, y suele diagnosticarse entre los 30 y los 50 años. Sin embargo, también puede aparecer en niños y en adultos mayores. La mayoría de las personas que la padecen también tienen una enfermedad inflamatoria intestinal.

Síntomas

Síntomas comunes

• Fatiga intensa o sensación de cansancio permanente
• Picazón en la piel (comezón)
• Dolor en la parte superior derecha del abdomen
• Color amarillento de la piel o de los ojos (ictericia)
• Orina oscura o heces de color claro
• Fiebre o escalofríos, especialmente si hay infección en los conductos biliares
• Pérdida de peso sin proponérselo

Síntomas en niños

• Pueden tener los mismos síntomas que los adultos, pero también retraso en el crecimiento y en el desarrollo de la pubertad
• A veces los niños pueden no presentar síntomas al principio y la enfermedad se descubre por análisis de sangre

Síntomas en adultos mayores

• Los síntomas pueden confundirse con los del envejecimiento: debilidad, caídas, confusión o pérdida de memoria
• La ictericia (color amarillo de piel y ojos) puede aparecer más tarde en esta edad

Causas

Causas principales

• La causa exacta se desconoce
• Se cree que el sistema inmunitario ataca por error los conductos biliares, produciendo inflamación
• Pueden influir factores genéticos, bacterias del intestino o agentes ambientales

Factores de riesgo

• Ser varón
• Padecer enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn)
• Tener familiares con enfermedades autoinmunitarias o del hígado
• Algunos factores genéticos hereditarios

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Ante fiebre, escalofríos, dolor abdominal fuerte o color amarillo intenso en piel y ojos
• Si aparece confusión, sangrado o vómitos con sangre (en este caso, vaya a emergencias)
• Si nota un empeoramiento rápido de los síntomas habituales

Programe una cita de rutina si:

• Si tiene fatiga persistente sin causa clara
• Si el picor (comezón) no desaparece o se hace molesto
• Si ve orina oscura o heces pálidas más de una vez
• Si ya le han diagnosticado CEP, acuda a las revisiones periódicas que le recomiende su médico

Diagnóstico

Para diagnosticar la CEP, el médico suele empezar por una historia clínica completa, un examen físico y análisis de sangre. Luego, para ver los conductos biliares, se emplean pruebas de imagen especiales. A veces se toma una muestra de hígado (biopsia). El diagnóstico lo confirma un especialista en hígado o en aparato digestivo.

Pruebas que se pueden realizar

• Análisis de sangre para valorar enzimas del hígado (función hepática)
• Ecografía abdominal
• Resonancia magnética con colangiopancreatografía (MRCP, por sus siglas en inglés)
• Endoscopia con colangiopancreatografía retrógrada (ERCP) si el especialista lo considera necesario
• En algunos casos, biopsia hepática
• Elastografía hepática (generalmente con una máquina llamada 'FibroScan') para medir la rigidez del hígado

Qué esperar en su cita

El proceso de diagnóstico puede llevar varias semanas. Se irán descartando otras enfermedades del hígado. No todas las pruebas son necesarias en todos los pacientes. Su médico le explicará cada paso con calma y le indicará a qué especialista acudir (gastroenterólogo o hepatólogo).

Tratamiento

No existe un tratamiento que cure definitivamente la CEP, pero sí hay formas de aliviar los síntomas, frenar la evolución de la enfermedad y tratar o prevenir complicaciones. El tratamiento se adapta a cada persona, según la gravedad y los síntomas.

Autocuidado en el hogar

• Siga al pie de la letra las recomendaciones de su médico especialista
• Evite el alcohol por completo (puede dañar aún más el hígado)
• No tome medicamentos o suplementos sin consultar antes con su médico o farmacéutico
• Descanse lo suficiente y aprenda a administrar su energía para combatir la fatiga
• Mantenga un peso saludable y vacúnese según las indicaciones médicas

Tratamientos médicos

Hay medicamentos que ayudan a aliviar la picazón y algunos síntomas, así como suplementos de vitaminas liposolubles (A, D, E, K) si el intestino no las absorbe bien. En algunos casos se usan medicamentos que favorecen el flujo de la bilis o corticoesteroides para reducir la inflamación. También pueden emplearse antibióticos para tratar o prevenir infecciones de los conductos biliares. Su médico decidirá el mejor plan según su caso.

¿Cuándo se considera la cirugía?

Si los conductos biliares se estrechan mucho, un especialista puede realizar una endoscopia (ERCP) para dilatar los conductos o colocar una pequeña malla (stent) que los mantenga abiertos. En caso de insuficiencia hepática avanzada, el trasplante de hígado es una opción quirúrgica que puede ser necesaria y que ofrece buenos resultados en muchas personas.

Vivir con esta afección

Vivir con CEP implica llevar un control regular de la salud del hígado: análisis de sangre, visitas al hepatólogo o gastroenterólogo, y tomar la medicación correctamente. Conviene también prestar atención a los síntomas como el picor o la fatiga y comentarlos con el equipo médico. Puede ayudar anotar los síntomas y las dudas para llevarlas a la consulta.

Consejos de estilo de vida

• Mantenga una rutina de sueño regular y descanse cuando lo necesite
• Haga ejercicio suave o moderado, como caminar o nadar, según lo que tolere
• Evite el tabaco y el alcohol
• Lávese las manos con frecuencia para reducir el riesgo de infecciones
• Consulte a su médico antes de usar cualquier remedio, incluidos los naturales
• Acuda a todas las revisiones programadas

Dieta y ejercicio

Siga una dieta equilibrada y variada, con suficientes proteínas y calorías. Si hay retención de líquidos, el médico puede recomendar reducir la sal. Evite el pescado y mariscos crudos. Su médico puede sugerirle un dietista, porque a veces con esta enfermedad cuesta absorber ciertas vitaminas. El ejercicio suave y regular puede ayudar a mantener energía y bienestar, pero siempre consulte antes de empezar algo nuevo.

Salud mental y bienestar emocional

Recibir un diagnóstico crónico puede producir ansiedad, tristeza o estrés. Es normal. No lo ignore: hable con su familia, sus amigos o un profesional de salud mental. Si en algún momento siente que la situación le desborda, pida ayuda. Las personas con enfermedades crónicas pueden beneficiarse de técnicas de relajación, terapia psicológica o grupos de apoyo.

Prevención

La colangitis esclerosante primaria no se puede prevenir, ya que se desconoce su causa. Sin embargo, sí se pueden prevenir o retrasar algunas complicaciones siguiendo el tratamiento y acudiendo a controles regulares.

Vacunas

Se recomienda vacunarse contra la hepatitis A y la hepatitis B, así como la vacuna antigripal anual y la vacuna antineumocócica, según las indicaciones de su médico.

Programas de detección

Es posible que su médico le pida ecografías del hígado y análisis de sangre de forma periódica para vigilar la evolución. Si además tiene enfermedad inflamatoria intestinal, necesitará revisiones digestivas y probablemente colonoscopias de control programadas.

Complicaciones

Si no se trata

• Cirrosis hepática (cicatrización avanzada del hígado)
• Insuficiencia hepática
• Infecciones bacterianas repetidas en los conductos biliares (colangitis)
• Hipertensión portal (presión alta en la vena del hígado)
• Debilitamiento de los huesos (osteoporosis)
• Aumento del riesgo de cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma)

Pronóstico a largo plazo

Aunque la CEP es una enfermedad seria, muchas personas conviven con ella durante décadas y mantienen una buena calidad de vida. Los avances en el tratamiento de los síntomas y en el trasplante hepático han mejorado mucho el pronóstico. Con el seguimiento médico adecuado, se pueden detectar y tratar las complicaciones a tiempo. La investigación continúa avanzando, así que hay motivos para la esperanza.

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