Primary sclerosing cholangitis

Resumen

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad crónica del hígado en la que los conductos biliares (los tubos que llevan la bilis desde el hígado hasta el intestino) se inflaman y se estrechan con el tiempo. Esto puede causar daño al hígado y problemas para eliminar los desechos del cuerpo.

No es una enfermedad común. Afecta aproximadamente a 1 de cada 10,000 personas.

Puede afectar a cualquier edad, pero es más frecuente en adultos jóvenes de entre 30 y 50 años. Es ligeramente más común en hombres que en mujeres.

Síntomas

Síntomas comunes

• Cansancio o fatiga persistente
• Picazón en la piel (prurito), que puede empeorar por la noche o después de un baño caliente
• Color amarillento en la piel o los ojos (ictericia)
• Orina oscura y heces (popó) de color claro

Síntomas en niños

• Los síntomas pueden ser parecidos a los de los adultos, pero a veces se presentan con más retraso en el crecimiento o problemas en el desarrollo.

Síntomas en adultos mayores

• Los síntomas pueden confundirse con otros problemas de salud propios de la edad, como el cansancio o la pérdida de apetito.
• Puede haber mayor riesgo de osteoporosis (huesos débiles) debido a la mala absorción de nutrientes.

Causas

Causas principales

• Se desconoce la causa exacta. Se cree que es una enfermedad autoinmune, en la que el sistema de defensas del cuerpo ataca por error los conductos biliares.
• También podrían influir factores genéticos y ambientales.

Factores de riesgo

• Tener enfermedad inflamatoria intestinal, como colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn.
• Antecedentes familiares de colangitis esclerosante primaria.
• Ser hombre y tener entre 30 y 50 años.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Si nota color amarillento en la piel o los ojos por primera vez.
• Si tiene dolor abdominal fuerte o fiebre sin causa clara.
• Si la picazón es tan intensa que le impide dormir o hacer su vida normal.

Programe una cita de rutina si:

• Si siente cansancio extremo que dura más de dos semanas.
• Si ha perdido peso sin proponérselo.
• Si nota cambios en el color de la orina o las heces.

Diagnóstico

El médico sospecha de esta enfermedad por los síntomas y los análisis de sangre. Luego confirma con pruebas de imagen y, a veces, con una biopsia del hígado.

Pruebas que se pueden realizar

• Análisis de sangre: para ver cómo funcionan el hígado y los conductos biliares.
• Ecografía abdominal: para observar el tamaño y aspecto del hígado y la vesícula.
• Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM): una resonancia especial para ver los conductos biliares.
• Biopsia hepática: se toma una pequeña muestra del hígado para estudiarla al microscopio.

Qué esperar en su cita

El diagnóstico puede llevar tiempo porque los síntomas son similares a los de otras enfermedades del hígado. Es posible que necesite varias visitas al médico y algunas pruebas. No se preocupe, el equipo de salud le explicará cada paso.

Tratamiento

El tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas, retrasar el daño al hígado y prevenir complicaciones. No hay una cura, pero los medicamentos y los cambios en el estilo de vida pueden ayudar mucho.

Autocuidado en el hogar

• Mantener una alimentación equilibrada y baja en grasas.
• Evitar el consumo de alcohol por completo.
• Hacer ejercicio suave y regular, como caminar, según lo permita su energía.
• Tomar suplementos de vitaminas liposolubles (A, D, E, K) si el médico lo recomienda.
• Controlar la picazón con baños tibios y cremas hidratantes sin perfume.

Tratamientos médicos

Su médico puede recetarle medicamentos para aliviar la picazón, reducir la inflamación y mejorar el flujo de bilis. En algunos casos, si los conductos biliares se estrechan mucho, se pueden dilatar con un procedimiento endoscópico. Siempre siga las indicaciones de su médico y no suspenda los tratamientos sin consultar.

¿Cuándo se considera la cirugía?

Cuando la enfermedad está muy avanzada y el hígado deja de funcionar bien, puede ser necesario un trasplante de hígado. Esta cirugía puede mejorar la calidad de vida, pero requiere seguimiento de por vida.

Vivir con esta afección

Vivir con colangitis esclerosante primaria implica cuidar su salud día a día. Es importante que descanse cuando lo necesite, pero también que se mantenga activo dentro de sus posibilidades. Lleve un control de sus síntomas y coméntelos con su médico en cada visita.

Consejos de estilo de vida

• Evite el alcohol y el tabaco.
• Vacúnese contra la gripe, la hepatitis A y B, y el neumococo, según lo recomiende su médico.
• Tome todos los medicamentos exactamente como se los recetaron.
• Mantenga un peso saludable para reducir la carga sobre el hígado.

Dieta y ejercicio

Una dieta saludable para el hígado incluye muchas frutas, verduras, cereales integrales y proteínas magras. Evite las comidas muy grasosas o fritas. El ejercicio suave como caminar o nadar puede ayudar a mantener la energía y fortalecer los huesos.

Salud mental y bienestar emocional

Es normal sentirse preocupado, triste o ansioso después del diagnóstico. Hable con su médico o un profesional de la salud mental si necesita apoyo. No se aísle, compartir sus sentimientos con familiares o amigos también puede ayudar.

Prevención

No se puede prevenir porque se desconoce la causa exacta. Sin embargo, llevar un estilo de vida saludable puede ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad y evitar complicaciones.

Vacunas

Consulte con su médico sobre las vacunas recomendadas, como las de la hepatitis A y B, la gripe y el neumococo. Estas vacunas pueden prevenir infecciones que dañarían aún más el hígado.

Programas de detección

Si tiene enfermedad inflamatoria intestinal, su médico puede recomendarle análisis de sangre periódicos para detectar problemas hepáticos de forma temprana.

Complicaciones

Si no se trata

• Cirrosis: cicatrización avanzada del hígado que dificulta su funcionamiento.
• Infecciones de los conductos biliares (colangitis aguda).
• Insuficiencia hepática: cuando el hígado deja de funcionar correctamente.
• Mayor riesgo de cáncer de hígado o de los conductos biliares.

Pronóstico a largo plazo

Aunque es una enfermedad crónica, muchas personas viven durante muchos años con buena calidad de vida si reciben el tratamiento y el cuidado adecuados. El trasplante de hígado es una opción exitosa para quienes llegan a una etapa avanzada. Con el apoyo médico y emocional adecuado, se puede enfrentar la enfermedad con esperanza.

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