Von Willebrand disease

Resumen

La enfermedad de von Willebrand es un trastorno de la coagulación de la sangre. Las personas que la tienen sangran más de lo normal porque les falta o no funciona bien una proteína llamada factor von Willebrand. Esta proteína ayuda a las plaquetas a pegarse y a formar un tapón para detener el sangrado.

Es relativamente común. Se estima que hasta 1 de cada 100 personas puede tener una forma leve, aunque muchas no lo saben porque tienen síntomas muy leves.

Afecta a personas de todas las edades y grupos étnicos por igual. Se hereda de padres a hijos, por lo que suele estar presente desde el nacimiento.

Síntomas

Síntomas comunes

• Moretones grandes o que aparecen con facilidad
• Sangrado nasal prolongado o que se repite seguido
• Sangrado de encías, por ejemplo al cepillarse los dientes
• Sangrado abundante durante la menstruación (períodos muy abundantes o prolongados)
• Sangrado excesivo después de una cortadura, extracción dental o cirugía

Síntomas en niños

• Moretones frecuentes sin causa aparente
• Sangrado de la boca o encías al salir los dientes
• Sangrado nasal difícil de detener
• Sangrado prolongado después de una caída o golpe leve

Síntomas en adultos mayores

• Los síntomas pueden empeorar con la edad
• Mayor riesgo de sangrado en el estómago o los intestinos debido a medicamentos como la aspirina
• Moretones que tardan más en desaparecer
• Sangrado articular o muscular en formas más graves

Causas

Causas principales

• Se hereda de los padres (herencia autosómica dominante o recesiva según el tipo).
• Una mutación en el gen que produce el factor von Willebrand hace que la proteína sea escasa o no funcione bien.

Factores de riesgo

• Tener un familiar con la enfermedad de von Willebrand.
• Tener antecedentes familiares de sangrado excesivo o moretones sin causa.
• Ciertos medicamentos como la aspirina o los anticoagulantes pueden aumentar el sangrado.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Ante cualquier sangrado que no puedas controlar con presión directa.
• Si tienes un golpe en la cabeza y sangras sin parar o tienes síntomas neurológicos.

Programe una cita de rutina si:

• Si presentas sangrados nasales frecuentes o muy abundantes.
• Si tus periodos menstruales son muy intensos o duran muchos días.
• Si te salen moretones con facilidad sin haber tenido golpes.
• Si sangras mucho al cortarte o después de una extracción dental.

Diagnóstico

El médico (generalmente un hematólogo) te preguntará sobre tus síntomas y tu historia familiar. Luego pedirá análisis de sangre para medir el nivel y la función del factor von Willebrand.

Pruebas que se pueden realizar

• Antígeno del factor von Willebrand (mide la cantidad)
• Actividad del factor von Willebrand (prueba de cofactor de ristocetina) (mide si funciona bien)
• Factor VIII de coagulación (otra proteína relacionada)
• Prueba de función plaquetaria (a veces)
• Pueden repetir las pruebas en diferentes momentos porque los niveles varían.

Qué esperar en su cita

Te tomarán una muestra de sangre del brazo. Los resultados pueden tardar unos días. A veces es necesario repetir los análisis porque el nivel de factor von Willebrand puede subir con el estrés, el embarazo o la inflamación.

Tratamiento

El tratamiento depende del tipo y la gravedad de la enfermedad. No tiene cura, pero sí hay formas de controlar los síntomas y prevenir sangrados excesivos. El objetivo es elevar temporalmente los niveles del factor von Willebrand o ayudar a que la sangre coagule mejor.

Autocuidado en el hogar

• Evita tomar aspirina, ibuprofeno u otros antiinflamatorios no esteroideos (AINE) sin consultar a tu médico.
• Usa un cepillo de dientes de cerdas suaves para evitar sangrado de encías.
• Si te sangra la nariz, inclínate hacia adelante, aprieta la nariz durante 10 minutos sin soltar.
• Informa a cualquier médico o dentista que tengas esta enfermedad antes de cualquier procedimiento.

Tratamientos médicos

El médico puede recetar medicamentos que ayudan a liberar el factor von Willebrand almacenado en el cuerpo (desmopresina) o concentrados de factor von Willebrand extraídos de donantes. También pueden usarse medicamentos que estabilizan los coágulos (antifibrinolíticos). En mujeres con sangrados menstruales abundantes, pueden recomendarse anticonceptivos hormonales. Siempre sigue las indicaciones de tu especialista.

¿Cuándo se considera la cirugía?

Si necesitas una cirugía o extracción dental, el equipo médico planificará cómo prevenir el sangrado excesivo. Esto puede incluir administrar medicamentos antes, durante y después del procedimiento. Es importante que el cirujano y el anestesista sepan que tienes enfermedad de von Willebrand.

Vivir con esta afección

La mayoría de las personas con enfermedad de von Willebrand pueden hacer una vida normal. Debes aprender a reconocer los signos de sangrado y tomar precauciones en actividades que puedan causar lesiones. Lleva siempre contigo una tarjeta o identificación que indique tu condición.

Consejos de estilo de vida

• Evita deportes de contacto sin protección (como boxeo o rugby) si tienes sangrados frecuentes.
• Usa casco y protecciones al andar en bicicleta o patinar.
• Mantén buena higiene bucal para reducir sangrado de encías.
• Habla con tus familiares sobre la enfermedad, ya que pueden estar afectados sin saberlo.

Dieta y ejercicio

Una dieta equilibrada ayuda a mantener la salud general, pero no hay una dieta especial para la enfermedad de von Willebrand. El ejercicio moderado es bueno, pero evita levantar pesas muy pesadas o actividades con alto riesgo de golpes. Si haces deporte, usa el equipo de protección adecuado.

Salud mental y bienestar emocional

Vivir con un trastorno de sangrado puede generar ansiedad, especialmente ante cirugías o lesiones. Es normal sentirse preocupado. Habla con tu médico o un profesional de salud mental si sientes que la ansiedad afecta tu vida diaria.

Prevención

La enfermedad de von Willebrand no se puede prevenir porque es hereditaria. Lo que sí se puede prevenir son los sangrados excesivos con un buen manejo y atención médica.

Vacunas

Puedes vacunarte de forma normal, incluyendo la vacuna contra la gripe y otras. Informa al personal de salud que tienes esta condición para que te pongan la inyección con cuidado y presionen el sitio después.

Programas de detección

Si tienes familiares con la enfermedad o con síntomas de sangrado, el médico puede recomendar pruebas a otros miembros de la familia para diagnosticarlos temprano y evitar complicaciones.

Complicaciones

Si no se trata

• Sangrado excesivo después de lesiones, cirugías o procedimientos dentales.
• Anemia por pérdida crónica de sangre (especialmente en mujeres con menstruaciones muy abundantes).
• Sangrado en articulaciones o músculos (más común en tipos graves).
• Complicaciones en el embarazo o el parto si no se maneja adecuadamente.

Pronóstico a largo plazo

Con el tratamiento y cuidados adecuados, la mayoría de las personas con enfermedad de von Willebrand pueden llevar una vida plena y activa. Es importante trabajar de la mano con un hematólogo y seguir las recomendaciones. La ciencia médica avanza y hay cada vez más opciones para controlar los síntomas.

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