Zollinger Ellison awareness

Resumen

El síndrome de Zollinger-Ellison es una enfermedad rara en la que se forman uno o más tumores (llamados gastrinomas) en el páncreas o en la primera parte del intestino delgado (duodeno). Estos tumores producen una cantidad excesiva de gastrina, una hormona que indica al estómago que produzca mucho ácido. El exceso de ácido causa úlceras dolorosas en el estómago y el intestino, así como reflujo ácido intenso.

No, es una enfermedad poco frecuente. Se estima que afecta a menos de 3 personas por cada millón de habitantes.

Afecta por igual a hombres y mujeres, generalmente entre los 30 y 60 años. En raras ocasiones se presenta en niños. También puede formar parte de un trastorno hereditario llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1).

Síntomas

Síntomas comunes

• Dolor abdominal intenso, a menudo descrito como ardor o punzadas en la boca del estómago.
• Acidez o reflujo frecuente que no mejora con antiácidos comunes.
• Náuseas y vómitos, a veces con sangre o aspecto de café molido.
• Diarrea acuosa o con grasa (heces pálidas, malolientes y que flotan).
• Pérdida de peso sin motivo aparente.
• Sensación de saciedad rápida al comer.

Síntomas en niños

• En niños es muy raro, pero si ocurre, los síntomas pueden incluir dolor abdominal persistente, vómitos repetidos y retraso en el crecimiento.
• Pueden presentar diarrea crónica o sangre en las heces.

Síntomas en adultos mayores

• Los síntomas pueden confundirse con los de una úlcera péptica común o con el reflujo por edad avanzada.
• Es posible que tengan dolor abdominal menos intenso pero más constante, junto con pérdida de peso y debilidad.

Causas

Causas principales

• Un tumor (gastrinoma) que segrega gastrina en exceso. Estos tumores suelen aparecer en el páncreas o el duodeno.
• En algunos casos, el síndrome se hereda como parte de la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1), una enfermedad genética que provoca tumores en varias glándulas del cuerpo.

Factores de riesgo

• Tener un familiar con neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1).
• Antecedentes personales de cálculos renales o trastornos hormonales múltiples.
• Edad entre 30 y 60 años (aunque puede ocurrir a cualquier edad).

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Si tiene dolor abdominal intenso y repentino.
• Si nota sangre en el vómito o en las heces.
• Si tiene dificultad para respirar o dolor en el pecho.
• Si se siente mareado o se desmaya.

Programe una cita de rutina si:

• Si tiene ardor o dolor abdominal frecuente que no mejora con antiácidos de venta libre.
• Si tiene diarrea persistente o pérdida de peso sin causa clara.
• Si ha sido diagnosticado con NEM1 o tiene familiares con esa condición.

Diagnóstico

El médico primero preguntará sobre sus síntomas y realizará un examen físico. Para confirmar el diagnóstico, se miden los niveles de gastrina en sangre (en ayunas) y se realizan pruebas de imagen y endoscopia para localizar posibles tumores.

Pruebas que se pueden realizar

• Análisis de sangre para medir gastrina en ayunas.
• Prueba de estimulación con secretina (inyectan secretina para ver si los niveles de gastrina aumentan de forma anormal).
• Endoscopia digestiva alta (introducir un tubo flexible con cámara por la boca para ver el estómago y el duodeno y tomar biopsias).
• Estudios de imagen como tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) o gammagrafía con octreótido para localizar los tumores.

Qué esperar en su cita

El proceso puede tomar varias semanas. Durante las pruebas, es posible que le pidan ayunar y suspender ciertos medicamentos para el ácido. Los resultados ayudarán al médico a confirmar o descartar el síndrome y a planificar el tratamiento adecuado.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison se centra en dos objetivos: reducir el ácido estomacal para aliviar los síntomas y tratar los tumores. Generalmente se utilizan medicamentos que bloquean fuertemente la producción de ácido (inhibidores de la bomba de protones) en dosis altas. Si los tumores son únicos y están localizados, se pueden extirpar quirúrgicamente. En caso de tumores múltiples o metastásicos, se pueden usar otros tratamientos como embolización, radiofrecuencia o quimioterapia, según el caso.

Autocuidado en el hogar

• Tome los medicamentos recetados exactamente como lo indique su médico, incluso si se siente bien.
• Evite el consumo de alcohol y tabaco, ya que irritan el estómago.
• Evite alimentos que empeoren sus síntomas, como comidas muy grasosas, picantes o cítricas.
• Mantenga un horario regular de comidas y no saltee ninguna.
• Use ropa holgada y no se acueste justo después de comer.

Tratamientos médicos

El tratamiento médico principal consiste en medicamentos que reducen la producción de ácido estomacal, conocidos como inhibidores de la bomba de protones (IBP). Se usan en dosis más altas que para las úlceras comunes. En algunos casos, se pueden añadir otros fármacos para ayudar a controlar los síntomas. Para los tumores, el médico puede recomendar cirugía para extirparlos si es posible, o terapias dirigidas como embolización (bloquear el riego sanguíneo del tumor) o radiofrecuencia. En tumores avanzados o que han hecho metástasis, se pueden usar tratamientos como análogos de somatostatina (que ayudan a reducir la gastrina), quimioterapia o terapia con radionúclidos. Su equipo médico decidirá el plan más adecuado según su caso.

¿Cuándo se considera la cirugía?

La cirugía se considera cuando el tumor es único, está bien localizado y no se ha extendido a otros órganos. También puede ser necesaria si el tumor causa obstrucción o sangrado que no se controla con medicamentos. La decisión la toma el cirujano especialista en conjunto con el gastroenterólogo y el endocrinólogo.

Vivir con esta afección

Vivir con el síndrome de Zollinger-Ellison requiere seguir el tratamiento de por vida para controlar el ácido estomacal y monitorear los tumores. La mayoría de las personas pueden llevar una vida normal si toman sus medicamentos regularmente y asisten a las citas de seguimiento. Es importante aprender a reconocer los síntomas de alarma y comunicarse con su médico ante cualquier cambio.

Consejos de estilo de vida

• Tome sus medicamentos todos los días a la misma hora, según las indicaciones.
• Evite el alcohol y el tabaco.
• Maneje el estrés con técnicas de relajación, meditación o apoyo psicológico.
• Lleve un registro de sus síntomas para compartirlo con su médico.

Dieta y ejercicio

No existe una dieta especial para el síndrome, pero se recomienda comer comidas pequeñas y frecuentes, evitando alimentos que irriten el estómago (picantes, muy grasos, ácidos). El ejercicio moderado es beneficioso, pero evite actividades que aumenten la presión abdominal justo después de comer. Consulte con su médico antes de comenzar una rutina nueva.

Salud mental y bienestar emocional

Tener una enfermedad crónica puede generar ansiedad, estrés o tristeza. Es normal sentirse preocupado por los síntomas o el futuro. Hable con su médico si estos sentimientos le afectan el día a día; él puede orientarle hacia un profesional de salud mental.

Prevención

No se puede prevenir porque la causa es un tumor que se forma de manera espontánea o por herencia genética. Sin embargo, el diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado pueden prevenir complicaciones graves.

Programas de detección

En personas con antecedentes familiares de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1), se puede realizar un chequeo periódico (análisis de gastrina y pruebas de imagen) para detectar tumores tempranamente. Consulte a su médico si usted o su familia tienen esta condición.

Complicaciones

Si no se trata

• Úlceras graves que pueden sangrar o perforar el estómago o el duodeno.
• Estenosis (estrechamiento) del esófago por reflujo crónico.
• Diarrea severa que lleva a desnutrición y pérdida de peso.
• Propagación del tumor (metástasis) al hígado u otros órganos.

Pronóstico a largo plazo

Con el tratamiento adecuado, la mayoría de las personas pueden controlar los síntomas y llevar una vida de buena calidad. El pronóstico depende del tipo de tumor y de si se ha extendido. Muchos gastrinomas crecen lentamente y, si se detectan a tiempo y se extirpan, la perspectiva es muy favorable. Incluso en casos avanzados, los tratamientos actuales permiten controlar la enfermedad durante muchos años. Hable con su médico sobre su situación específica.

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