Gammagrafía cardíaca con pirofosfato (PYP): qué es y qué esperar

Resumen

La gammagrafía cardíaca con pirofosfato —también llamada prueba PYP o gammagrafía con tecnecio-pirofosfato— es un estudio de imagen que ayuda a ver si se han acumulado depósitos de una proteína llamada amiloide en el músculo del corazón. Se realiza inyectando en una vena una cantidad muy pequeña de una sustancia ligeramente radiactiva (un marcador) que, en las personas con amiloidosis cardíaca, se adhiere a esos depósitos. Después se toman imágenes con una cámara especial que detecta el marcador. No es una prueba dolorosa y no trata ni cura nada: sirve para entender qué está pasando en el corazón y ayudar a su equipo médico a decidir los siguientes pasos. La amiloidosis cardíaca es una enfermedad en la que una proteína anormal se acumula entre las fibras del corazón y lo vuelve más rígido, de modo que le cuesta llenarse y bombear con normalidad.

La amiloidosis cardíaca no es una enfermedad frecuente, aunque hoy se reconoce mucho más que antes porque disponemos de mejores pruebas. La gammagrafía PYP es un estudio habitual en los servicios de cardiología y medicina nuclear, sobre todo en personas mayores con insuficiencia cardíaca y paredes del corazón engrosadas. Aun así, la mayoría de las personas con el corazón engrosado no tienen amiloidosis, y esta prueba ayuda a aclararlo.

Se sospecha sobre todo en adultos mayores, más a menudo en hombres, que presentan falta de aire, cansancio o hinchazón y en quienes el ecocardiograma muestra un corazón con las paredes engrosadas. También se valora en personas que han tenido hormigueo o dolor en las manos por compresión del nervio (túnel carpiano), estrechamiento del canal de la columna lumbar o roturas de tendones años antes. Existe una forma hereditaria que puede aparecer en adultos más jóvenes y transmitirse en las familias; en niños es muy poco frecuente.

Síntomas

Síntomas comunes

• Falta de aire al caminar, al subir escaleras o al acostarse
• Cansancio con esfuerzos que antes hacía sin problema
• Hinchazón en los tobillos, las piernas o el abdomen
• Palpitaciones o latidos irregulares
• Mareos, sensación de desmayo o desmayos
• Aumento de peso rápido por retención de líquidos
• Tos seca persistente cuando está acostado
• Hormigueo, dolor o pérdida de fuerza en las manos (túnel carpiano), que a veces aparece años antes que los síntomas del corazón

Síntomas en niños

• En la infancia la amiloidosis cardíaca es muy poco frecuente y esta prueba casi nunca se hace en niños.
• La forma hereditaria puede empezar en la juventud o en la edad adulta, a veces con hormigueo en pies y manos o problemas digestivos antes que los síntomas del corazón.

Síntomas en adultos mayores

• Es el grupo donde más se sospecha, porque los síntomas se confunden fácilmente con la edad o con otras enfermedades del corazón.
• Es frecuente que se haya diagnosticado antes insuficiencia cardíaca, presión arterial alta o una válvula estrecha sin una explicación del todo clara.
• Pueden aparecer también mareos al ponerse de pie, sangrados o moretones con facilidad y molestias en los nervios de las piernas.

Causas

Causas principales

• La prueba se pide cuando el médico sospecha amiloidosis cardíaca: acúmulo de una proteína llamada amiloide entre las fibras del corazón.
• Forma relacionada con la edad: la proteína transtiretina, que transporta sustancias en la sangre, se vuelve inestable con los años y se deposita en el corazón. Es la más frecuente en personas mayores.
• Forma hereditaria: una variación genética transmitida en la familia hace que esa proteína se forme de manera anómala.
• Existe otro tipo de amiloidosis (llamada AL) causada por una proteína producida por células del sistema de defensa; se estudia con análisis de sangre y orina, y conviene descartarla antes de interpretar esta prueba.
• Algunas situaciones pueden hacer que el marcador se fije aunque no haya amiloidosis, por eso el especialista interpreta el resultado con el resto de la información clínica.

Factores de riesgo

• Edad avanzada, en general por encima de los 60 años
• Sexo masculino
• Antecedentes familiares de amiloidosis o de daño de los nervios de causa hereditaria
• Cirugía de túnel carpiano, sobre todo en ambas manos, o rotura del tendón del bíceps
• Estrechamiento del canal de la columna lumbar
• Insuficiencia cardíaca con paredes del corazón engrosadas sin una causa clara, o mala tolerancia a los medicamentos habituales para el corazón
• Origen geográfico: la forma hereditaria es más frecuente en algunas poblaciones, como las de ascendencia africana occidental

Cuándo consultar a un médico

Consulte a un médico de inmediato si:

• Si nota hinchazón que aumenta rápido, gana peso en pocos días o se ahoga más de lo habitual, consulte el mismo día con su equipo de salud.
• Si aparecen palpitaciones nuevas o mareos al moverse, pida una valoración pronta.
• Si tiene la prueba programada y presenta fiebre alta, una infección activa o un empeoramiento importante de su corazón, avise al centro antes de acudir.

Programe una cita de rutina si:

• Si lleva semanas o meses con cansancio, falta de aire o hinchazón sin explicación, coméntelo con su médico de familia.
• Si tiene un familiar con amiloidosis cardíaca o con la forma hereditaria, consulte para valorar un estudio familiar y consejo genético.
• Si le han hecho esta prueba, acuda a la cita de resultados para revisarlos juntos y planificar los siguientes pasos.

Diagnóstico

El diagnóstico de la amiloidosis cardíaca se construye paso a paso. El médico escucha sus síntomas, le explora y revisa el electrocardiograma y el ecocardiograma. Después se hacen análisis de sangre para descartar el tipo AL y, si procede, se solicita la gammagrafía PYP. En algunos casos la confirmación se completa con resonancia magnética, estudio genético o una biopsia. La gammagrafía por sí sola no lo dice todo: es una pieza importante dentro de un conjunto de pruebas.

Pruebas que se pueden realizar

• Análisis de sangre, que incluyen estudios para descartar la amiloidosis tipo AL
• Electrocardiograma: registro indoloro de la actividad eléctrica del corazón
• Ecocardiograma: ecografía que muestra el grosor, el tamaño y el funcionamiento del corazón
• Gammagrafía cardíaca con pirofosfato (PYP), con imágenes planas y, a menudo, imágenes tridimensionales (SPECT)
• Resonancia magnética cardíaca, en algunos casos, para ver el tejido del corazón con más detalle
• Estudio genético en una muestra de sangre cuando se sospecha la forma hereditaria
• Biopsia: toma de una pequeña muestra de tejido, solo en situaciones en las que las otras pruebas no son concluyentes

Qué esperar en su cita

El día de la prueba no suele ser necesario estar en ayunas, aunque el centro se lo confirmará. Le colocan una vía en el brazo y le inyectan el marcador; es una punción como la de un análisis de sangre. Después espera entre una y tres horas mientras el marcador se distribuye, y luego se tumba en una camilla mientras la cámara toma imágenes durante unos 15 a 30 minutos. Debe quedarse quieto y puede respirar con normalidad. Algunos centros repiten las imágenes al día siguiente y otros administran sustancias adicionales para mejorar la calidad de las imágenes. Al terminar puede volver a casa y hacer su vida normal; beber agua ayuda a eliminar el marcador. Los resultados no son inmediatos: suelen estar disponibles en pocos días y se comentan en consulta. Avise si está embarazada, cree que podría estarlo o está dando el pecho, para que el equipo tome las precauciones adecuadas.

Tratamiento

La gammagrafía no es un tratamiento: es una prueba que orienta el diagnóstico. Si se confirma amiloidosis cardíaca, el manejo lo lleva un equipo especializado, a menudo con cardiología, hematología y otras especialidades según el tipo. El objetivo es frenar la enfermedad cuando es posible, aliviar los síntomas, cuidar el corazón y mejorar la calidad de vida. En los últimos años han aparecido opciones que cambian el rumbo de la enfermedad, y el pronóstico ha mejorado de forma notable.

Autocuidado en el hogar

• Pésese a diario, a la misma hora y con la misma ropa, y anote el resultado: ayuda a detectar retención de líquidos antes de que empeore.
• Siga las indicaciones de su equipo sobre la cantidad de sal y de líquidos; no las cambie por su cuenta.
• Tome solo los medicamentos que le hayan indicado y consulte antes de usar productos de herbolario o antiinflamatorios sin receta.
• Mantenga las citas de seguimiento y lleve una lista actualizada de sus medicamentos y de sus síntomas.
• Avise a cualquier profesional que le atienda, incluidos dentista o fisioterapeuta, de que tiene un problema cardíaco.
• Duerma con la cabeza algo elevada si nota que se ahoga al tumbarse, y coméntelo en la próxima revisión.

Tratamientos médicos

El tratamiento depende del tipo de amiloidosis y de cada persona. En la forma relacionada con la transtiretina existen medicamentos que estabilizan esa proteína o reducen su producción; en la forma AL se trata la enfermedad de base, habitualmente desde hematología. Además, se tratan los síntomas de la insuficiencia cardíaca y los líquidos acumulados, y se controlan las alteraciones del ritmo. Algunos medicamentos habituales para el corazón se toleran mal en esta enfermedad, por lo que los ajustes los debe hacer siempre el especialista. Aquí no se recomienda ningún fármaco concreto ni ninguna dosis: esa decisión corresponde a su equipo médico, que valorará beneficios y riesgos en su caso.

¿Cuándo se considera la cirugía?

La cirugía se necesita en pocas ocasiones. En casos seleccionados se valora el trasplante de corazón y, en algunas formas hereditarias, otros trasplantes combinados. También puede plantearse la colocación de dispositivos para prevenir o tratar ritmos peligrosos, o de marcapasos cuando el corazón late demasiado despacio. Son decisiones que se toman en equipos especializados y de forma individualizada.

Vivir con esta afección

Convivir con un problema del corazón como este pide cierto orden, pero no significa dejar de vivir. Muchas personas organizan sus actividades en tramos cortos, con descansos, y aprenden a reconocer las señales de que el cuerpo necesita parar. El control diario del peso, la revisión de los síntomas y las citas de seguimiento son la base. También ayuda tener a mano un teléfono de contacto de su equipo de salud y saber qué hacer si un día se encuentra peor.

Consejos de estilo de vida

• Mantenga una rutina de sueño regular y descanse lo suficiente.
• Evite el alcohol y el tabaco; si fuma, pida ayuda para dejarlo.
• Pida consejo antes de iniciar suplementos, hierbas o productos de parafarmacia.
• Vacúnese frente a la gripe y la neumonía según le indique su centro de salud, para evitar infecciones que sobrecargan el corazón.
• Gestione el estrés con actividades que le gusten: caminar, música, lectura, respirar despacio.
• Si viaja, lleve su medicación, un resumen de su historia clínica y los teléfonos de contacto.

Dieta y ejercicio

La alimentación suele ir encaminada a moderar la sal, para no retener líquidos, y a mantener un peso saludable, con verduras, frutas, legumbres, cereales integrales, pescado y carnes magras. Su equipo puede ajustar también los líquidos. En cuanto al ejercicio, el movimiento suave y regular es beneficioso: caminar a paso cómodo, estiramientos o ejercicios de fuerza ligeros, siempre empezando poco a poco y parando si aparece ahogo, mareo o dolor en el pecho. Los programas de rehabilitación cardíaca son una buena opción cuando están disponibles; pregunte si puede participar.

Salud mental y bienestar emocional

Es normal sentir miedo, tristeza o cansancio emocional cuando se habla del corazón o se espera el resultado de una prueba. Hablar de lo que siente con alguien de confianza, escribir sus dudas para llevarlas a la consulta o unirse a un grupo de personas con problemas similares suele ayudar. Si la preocupación le impide dormir, le quita las ganas de hacer cosas o aparecen pensamientos de hacerte daño, pida ayuda sin esperar: su médico de familia puede orientarle y derivarle a apoyo psicológico. Si en algún momento tiene pensamientos de quitarse la vida, busque ayuda urgente llamando al número de emergencias de su país (112 en España) o acudiendo al servicio de urgencias más cercano.

Prevención

No se puede prevenir de forma segura la amiloidosis cardíaca ni existe una manera de evitar necesitar esta prueba. Lo que sí está en su mano es cuidar la salud del corazón en general: controlar la presión arterial, el colesterol y la glucosa, no fumar, moderar el alcohol, moverse a diario y acudir a las revisiones. Y, sobre todo, consultar pronto si nota síntomas nuevos, porque un diagnóstico temprano abre más opciones de tratamiento.

Vacunas

No existe una vacuna frente a la amiloidosis. Sí se recomienda mantener al día las vacunas habituales y las que su centro de salud indique para personas con problemas del corazón, como la gripe y la neumonía, porque las infecciones suponen un esfuerzo extra para el corazón.

Programas de detección

No hay un cribado general para la población. Cuando en una familia se ha identificado la forma hereditaria, se recomienda consejo genético y estudiar a los familiares adultos para detectarla a tiempo. Si usted tiene insuficiencia cardíaca con el corazón engrosado sin causa clara, o antecedentes de túnel carpiano en ambas manos, coméntelo con su médico: puede ser motivo para valorar esta prueba.

Complicaciones

Si no se trata

• Empeoramiento progresivo de la insuficiencia cardíaca, con más ahogo, cansancio e hinchazón
• Acumulación de líquido en los pulmones o en el abdomen
• Alteraciones del ritmo cardíaco, algunas potencialmente graves
• Descenso de la presión arterial y mareos al ponerse de pie
• Con el tiempo, afectación de nervios, riñones o digestivo en algunas formas de la enfermedad

Pronóstico a largo plazo

El panorama ha cambiado mucho en los últimos años. Hoy se diagnostica antes, existen tratamientos que actúan sobre la enfermedad y el seguimiento es más cercano, lo que permite vivir más y mejor. Cada persona es distinta: la evolución depende del tipo de amiloidosis, del momento del diagnóstico y de otros problemas de salud. Mantener las revisiones, seguir las indicaciones del equipo y pedir ayuda cuando se necesita marca una diferencia real. Si tiene dudas sobre su caso, pregúntelas en consulta: está en su derecho a entender qué le pasa y qué opciones tiene.

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