Interruption de la crosse aortique

Aperçu

C'est une malformation cardiaque présente dès la naissance : l'aorte (la grande artère qui distribue le sang oxygéné dans tout le corps) n'est pas continue. Il y a un arrêt ou une fente entre sa partie ascendante et sa partie descendante. Cela empêche le sang d'atteindre normalement le bas du corps, ce qui peut mettre en danger les organes vitaux.

C'est une malformation rare. Elle touche environ 3 naissances sur 1 million.

Elle concerne principalement les nouveau-nés. Dans certains cas moins graves, le diagnostic peut être posé plus tard dans l'enfance, voire à l'âge adulte.

Symptômes

Symptômes courants

• Difficultés à se nourrir
• Respiration rapide ou difficile
• Teint gris ou bleuté (cyanose)
• Pouls faible dans les jambes
• Fatigue importante

Symptômes chez l'enfant

• Retard de croissance
• Fatigue à l'effort
• Douleurs dans les jambes à la marche
• Souffle au cœur entendu par le médecin

Symptômes chez les personnes âgées

• Hypertension artérielle dans les bras (avec tension basse dans les jambes)
• Essoufflement
• Palpitations
• Intolérance à l'effort

Causes

Causes principales

• La cause exacte est inconnue dans la plupart des cas.
• Elle survient pendant le développement du cœur du fœtus, vers le premier trimestre de grossesse.
• Une anomalie génétique (comme la microdélétion 22q11) est parfois retrouvée.

Facteurs de risque

• Antécédents familiaux de malformation cardiaque
• Diabète non contrôlé chez la mère pendant la grossesse
• Certaines maladies génétiques chez l'enfant

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Devant des signes de détresse vitale (voir la liste des urgences), appelez immédiatement le 15 (SAMU) ou le 112.
• Si votre bébé présente des signes de détresse (respiration rapide, grisaille, difficultés à téter).
• Si votre enfant se fatigue anormalement ou a des douleurs thoraciques.

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Lors des consultations de suivi prévues avec le cardiologue pédiatrique.
• En cas de question sur l'activité physique, la vaccination ou un soin dentaire.

Diagnostic

Le plus souvent, le médecin suspecte l'interruption de la crosse aortique devant les signes du nouveau-né, puis confirme par des examens d'imagerie.

Tests qui peuvent être effectués

• Échocardiographie (échographie du cœur)
• Radiographie du thorax
• Électrocardiogramme (ECG)
• Angioscanner ou IRM
• Cathétérisme cardiaque dans certains cas
• Test génétique (recherche d'une microdélétion 22q11)

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

L'enfant peut être hospitalisé en unité de soins intensifs cardiologiques. Les examens et le traitement chirurgical sont organisés rapidement.

Traitement

Le seul traitement curatif est la chirurgie, qui consiste à rétablir la continuité de l'aorte. Elle est le plus souvent réalisée dans les premiers jours ou semaines de vie.

Soins personnels à domicile

• Suivre strictement les rendez-vous médicaux et la prise des médicaments prescrits (sans jamais arrêter sans avis).
• Signaler tout symptôme inhabituel à l'équipe médicale.
• Respecter les restrictions d'activité physique conseillées par le cardiologue.

Traitements médicaux

En attendant l'opération, des médicaments peuvent être administrés pour maintenir la circulation sanguine (parfois en perfusions). Plus tard, l'enfant peut recevoir un traitement pour aider le cœur à pomper ou pour contrôler la tension artérielle, si le médecin le juge nécessaire.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

La chirurgie est systématiquement nécessaire. Elle est souvent réalisée en deux étapes, selon l'étendue de la malformation et l'état de l'enfant.

Vivre avec cette affection

Après l'opération, l'enfant vit généralement une vie normale, mais il doit être suivi à vie par un cardiologue spécialisé dans les cardiopathies congénitales. Des examens réguliers (échographie, ECG) sont nécessaires.

Conseils de mode de vie

• Éviter les efforts physiques intenses selon les conseils du cardiologue.
• Adopter une alimentation équilibrée et un poids de forme.
• Proscrire le tabac et l'alcool à l'adolescence et à l'âge adulte.

Alimentation et exercice

En général, aucune nourriture particulière n'est interdite. Il est recommandé de suivre un régime varié et équilibré. La pratique sportive est autorisée mais encadrée : le cardiologue indique le type d'activité et l'intensité possibles.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Recevoir un diagnostic de malformation cardiaque peut être source d'anxiété et de stress chez l'enfant et ses parents. Il est normal de ressentir de la peur ou de la tristesse. Parlez-en à votre médecin ou à un psychologue ; une aide est disponible.

Prévention

Cette malformation ne peut pas être évitée, car elle se produit très tôt dans la grossesse. Cependant, il est possible de réduire le risque de malformations cardiaques en général en soignant le diabète, en évitant l'alcool et en prenant de l'acide folique avant la grossesse (si recommandé par le médecin).

Vaccins

Les vaccinations sont importantes pour éviter des infections qui pourraient fragiliser le cœur. Parlez-en au médecin traitant ou au cardiologue.

Programmes de dépistage

Une échographie prénatale peut parfois détecter la malformation avant la naissance (au deuxième trimestre). Cela permet de préparer la naissance dans un centre adapté.

Complications

En l'absence de traitement

• Insuffisance cardiaque sévère
• Choc cardiogénique (le cœur ne peut plus assurer la circulation)
• Décès dans les premières semaines de vie

Pronostic à long terme

Grâce aux progrès de la chirurgie, la grande majorité des enfants opérés survivent et mènent une vie active. Ils nécessitent un suivi régulier, mais l'espérance de vie s'est nettement améliorée. Le risque de complications à long terme existe, mais il est aujourd'hui bien connu et surveillé.

Trouver du soutien

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