Agranulocytose : quand les globules blancs viennent à manquer

Aperçu

L'agranulocytose est une maladie rare dans laquelle la moelle osseuse ne produit plus assez de globules blancs appelés polynucléaires neutrophiles. Ces cellules sont essentielles pour défendre l'organisme contre les infections. Sans elles, la moindre infection peut devenir grave.

C'est une maladie rare. On estime qu'elle touche en moyenne 3 à 5 personnes par million d'habitants chaque année.

Elle peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les personnes âgées et chez celles qui prennent certains traitements, comme la chimiothérapie. Elle touche aussi les personnes atteintes de maladies auto-immunes.

Symptômes

Symptômes courants

• Fièvre
• Mal de gorge
• Infections fréquentes ou inhabituelles
• Plaies qui ne guérissent pas
• Fatigue intense
• Malaise général

Symptômes chez l'enfant

• Irritabilité inhabituelle
• Pleurs persistants
• Refus de s'alimenter
• Fièvre
• Lésions cutanées ou aphtes

Symptômes chez les personnes âgées

• Confusion soudaine
• Fatigue extrême
• Chutes
• Fièvre ou au contraire température basse
• Perte d'appétit

Causes

Causes principales

• Certains médicaments (par exemple des antibiotiques, des antithyroïdiens, des anti-épileptiques)
• Chimiothérapie ou radiothérapie pour un cancer
• Infections virales (comme la mononucléose ou une hépatite)
• Maladies auto-immunes (comme le lupus)
• Maladies de la moelle osseuse (comme une leucémie)

Facteurs de risque

• Avoir un système immunitaire affaibli
• Prendre plusieurs médicaments
• Avoir une maladie rénale ou hépatique
• Être âgé ou très jeune
• Avoir déjà eu un épisode d'agranulocytose

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Fièvre élevée
• Signes d'infection grave
• Malaise ou fatigue extrême
• Difficultés à avaler ou à respirer à cause d'un mal de gorge

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Bilan sanguin de contrôle si vous prenez un médicament à risque
• Consultation si vous êtes fatigué depuis plusieurs semaines sans raison
• Suivi si vous souffrez d'une maladie auto-immune ou d'un traitement qui affecte l'immunité

Diagnostic

L'agranulocytose est diagnostiquée par une prise de sang qui mesure le nombre de globules blancs, en particulier les polynucléaires neutrophiles. Si ce nombre est très bas, le médecin cherche la cause.

Tests qui peuvent être effectués

• Numération formule sanguine (NFS) complète
• Myélogramme (analyse de la moelle osseuse) si nécessaire
• Recherche d'anticorps anti-neutrophiles
• Tests virologiques pour rechercher une infection
• Analyses pour vérifier le fonctionnement des reins et du foie

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Votre médecin vous examinera et vous posera des questions sur vos médicaments et vos antécédents. Il pourra prescrire des analyses de sang afin de contrôler le taux de globules blancs. En cas de doute, une consultation avec un spécialiste du sang (hématologue) est recommandée.

Traitement

Le traitement de l'agranulocytose dépend de sa cause. L'objectif principal est de traiter les infections et de faire remonter le taux de globules blancs. Il se déroule souvent à l'hôpital, au moins au début.

Soins personnels à domicile

• Se laver régulièrement les mains avec du savon ou du gel hydroalcoolique
• Éviter les lieux très fréquentés et les personnes malades
• Porter un masque si votre médecin le recommande
• Prendre sa température deux fois par jour et noter toute fièvre
• Éviter de se blesser (couper ses ongles avec précaution, utiliser une brosse à dents souple)

Traitements médicaux

Les traitements médicaux comprennent des médicaments qui stimulent la production de globules blancs, des antibiotiques ou des antifongiques pour prévenir ou traiter les infections, et parfois des perfusions d'immunoglobulines. Dans certains cas, il faut arrêter le médicament responsable. Votre médecin vous expliquera les options selon votre situation. Il peut se faire aider par un hématologue, conformément aux recommandations de la Haute Autorité de Santé (HAS).

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

La chirurgie n'est pas utilisée pour traiter l'agranulocytose elle-même. Elle peut être nécessaire si une infection locale (comme un abcès) doit être drainée, mais cela se fait toujours dans un cadre très encadré.

Vivre avec cette affection

Pendant toute la période où le taux de globules blancs est bas, il est essentiel de se protéger des infections. Suivez les recommandations de votre équipe soignante, prenez votre température régulièrement et contactez votre médecin dès les premiers signes inhabituels.

Conseils de mode de vie

• Adopter une bonne hygiène des mains et du corps
• Éviter les contacts avec des personnes enrhumées ou malades
• Ne pas partager de verres, couverts ou objets personnels
• Dormir suffisamment et apprendre à gérer le stress
• Respecter scrupuleusement les rendez-vous médicaux et les bilans sanguins

Alimentation et exercice

Une alimentation équilibrée aide à maintenir l'état général. Il est conseillé d'éviter les aliments crus ou peu cuits (viande, poisson, œufs, fromages au lait cru) car ils peuvent porter des bactéries. Une activité physique douce, comme la marche, est bénéfique dès que votre médecin l'autorise.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Vivre avec un risque d'infection peut être angoissant. Il est normal de se sentir inquiet ou triste. Parlez-en à votre médecin ou à un professionnel de santé mentale. Le soutien de vos proches est très important.

Prévention

On ne peut pas toujours prévenir l'agranulocytose, surtout lorsqu'elle est liée à un traitement nécessaire comme la chimiothérapie. En revanche, on peut éviter ses complications en surveillant régulièrement le nombre de globules blancs et en respectant les règles d'hygiène.

Vaccins

Il est recommandé de vérifier que vos vaccins sont à jour avant un traitement qui peut affecter l'immunité. Parlez-en à votre médecin. Les vaccins vivants sont généralement évités chez les personnes immunodéprimées.

Programmes de dépistage

Il n'existe pas de dépistage systématique de l'agranulocytose. Cependant, les personnes qui prennent des médicaments à risque doivent faire des analyses de sang régulières, selon la prescription de leur médecin.

Complications

En l'absence de traitement

• Infections bactériennes graves, y compris une septicémie
• Infections fongiques (par exemple une candidose ou une aspergillose)
• Pneumonie sévère
• Infections cutanées ou muqueuses étendues
• Décès dans les formes graves non traitées

Pronostic à long terme

Avec une prise en charge rapide et adaptée, la plupart des personnes guérissent, surtout lorsque la cause est un médicament que l'on peut arrêter. Le taux de globules blancs remonte souvent en quelques jours à quelques semaines. Votre équipe médicale sera là pour vous accompagner à chaque étape.

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