Hydrocéphalie à pression normale (HPN)

Aperçu

L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est une maladie rare dans laquelle un excès de liquide céphalorachidien (le liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière) s'accumule dans les cavités du cerveau, appelées ventricules. Ce liquide en trop exerce une pression sur le cerveau, ce qui peut provoquer des troubles de la marche, des problèmes de mémoire et des difficultés à contrôler les urines. On parle de pression « normale » car la pression mesurée lors d'une ponction lombaire est souvent dans les valeurs habituelles, malgré les symptômes.

C'est une maladie rare. On estime qu'elle concerne environ 1 à 2 personnes sur 100 000, mais elle est peut-être sous-diagnostiquée car ses symptômes ressemblent à ceux d'autres maladies.

Elle touche surtout les adultes de plus de 60 ans. Elle est très rare chez l'enfant. Les hommes et les femmes sont à peu près également concernés.

Symptômes

Symptômes courants

• Troubles de la marche : pas plus courts, pieds qui traînent, difficulté à lever les pieds, sensation de pieds collés au sol.
• Troubles urinaires : besoin fréquent et urgent d'uriner, fuites, difficulté à se retenir.
• Troubles de la mémoire et de la concentration : ralentissement de la pensée, apathie, pertes de mémoire récentes.
• Changements d'humeur : irritabilité, dépression.

Symptômes chez l'enfant

• Chez l'enfant (très rare) : augmentation du volume de la tête, vomissements, troubles de l'éveil, strabisme. Ces signes sont différents de ceux de l'adulte et nécessitent une consultation urgente.

Symptômes chez les personnes âgées

• Les trois signes classiques : troubles de la marche, troubles urinaires, troubles cognitifs (mémoire, attention).
• Parfois une marche ressemblant à celle de la maladie de Parkinson, avec de petits pas.

Causes

Causes principales

• Souvent, la cause est inconnue (HPN idiopathique).
• Parfois, elle peut faire suite à une hémorragie cérébrale, une méningite, un traumatisme crânien ou une intervention chirurgicale au cerveau.
• L'excès de liquide céphalorachidien est lié à un déséquilibre entre sa production et son absorption.

Facteurs de risque

• Âge avancé (plus de 60 ans).
• Antécédents d'hémorragie cérébrale, de méningite ou de traumatisme crânien.
• Maladies cardiovasculaires comme l'hypertension artérielle.

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Si vous ou un proche présentez une aggravation rapide de la marche, des chutes fréquentes, ou une confusion soudaine, consultez rapidement.
• Si les troubles urinaires ou de mémoire apparaissent brutalement, parlez-en à un médecin dans la journée.

Prenez un rendez-vous de routine si :

• En cas de troubles de la marche, de fuites urinaires ou de pertes de mémoire qui s'installent progressivement, prenez rendez-vous avec votre médecin traitant.

Diagnostic

Le diagnostic se fait par un médecin neurologue qui s'appuie sur l'examen clinique et des examens d'imagerie. Il n'existe pas de test unique. Le médecin évalue la marche, l'équilibre, la mémoire et les troubles urinaires. En France, les recommandations de la Haute Autorité de Santé (HAS) guident cette démarche.

Tests qui peuvent être effectués

• IRM ou scanner du cerveau : pour voir si les ventricules sont élargis malgré une atrophie cérébrale modérée.
• Ponction lombaire (au niveau du bas du dos) avec prélèvement de liquide céphalorachidien : pour mesurer la pression et parfois améliorer les symptômes.
• Tests neuropsychologiques (évaluation de la mémoire, de l'attention, des fonctions exécutives).
• Test de marche et d'équilibre.

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Plusieurs examens sont nécessaires pour poser le diagnostic. La ponction lombaire peut être faite dans un hôpital ou une clinique. Elle est généralement bien tolérée. Parfois, on effectue un test de soustraction de 40 ml de liquide, et le médecin observe si la marche s'améliore pendant quelques heures ou quelques jours. Ce test aide à décider si une chirurgie pourrait être bénéfique.

Traitement

Le traitement de l'HPN vise à retirer l'excès de liquide céphalorachidien pour soulager la pression sur le cerveau. Le choix dépend de la cause, de l'âge et des symptômes. Une prise en charge précoce peut améliorer la marche et parfois les autres symptômes.

Soins personnels à domicile

• Maintenir une activité physique adaptée, comme la marche ou la physiothérapie, pour préserver la mobilité.
• Mettre en place des aides à la marche (cannes, déambulateur) pour éviter les chutes.
• Adapter la maison pour sécuriser les déplacements (éclairage, tapis antidérapants).
• Planifier des visites aux toilettes pour gérer les fuites urinaires.
• S'organiser avec des listes et un calendrier pour aider la mémoire.

Traitements médicaux

La chirurgie est le traitement de référence. Elle consiste à implanter une dérivation (un petit tube) qui redirige l'excès de liquide de la cavité du cerveau vers une autre partie du corps (généralement l'abdomen) où il est réabsorbé. Un autre traitement possible, moins courant, est la ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule (VET), qui consiste à créer une ouverture dans une membrane pour permettre l'écoulement du liquide. Ces interventions se font sous anesthésie générale. Aucun médicament ne peut guérir l'HPN, mais des traitements peuvent être prescrits pour certaines complications (comme une hyperactivité urinaire), sur avis médical.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

La dérivation est proposée lorsque les symptômes sont bien présents et que le test de soustraction de liquide a montré une amélioration. La décision est prise par une équipe multidisciplinaire (neurochirurgien, neurologue, gériatre) après discussion avec le patient et sa famille.

Vivre avec cette affection

Vivre avec une HPN demande des adaptations. La marche peut être incertaine, il faut donc éviter les chutes. La mémoire peut nécessiter des supports écrits. Les troubles urinaires sont difficiles à vivre, mais des protections et des horaires de miction peuvent aider.

Conseils de mode de vie

• Activité physique régulière adaptée à ses capacités, en particulier la physiothérapie.
• Exercices cognitifs doux (lecture, jeux de société, mots croisés).
• Soutien psychologique pour le patient et les proches.
• Participation à des groupes de parole.

Alimentation et exercice

Une alimentation équilibrée est recommandée pour éviter la constipation et maintenir un bon état général. L'exercice, comme la marche dans la mesure du possible, aide à garder la force musculaire. Un kinésithérapeute peut proposer un programme adapté.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Cette maladie peut entraîner dépression, anxiété et perte d'estime de soi. Il est important de ne pas rester isolé et de parler de ses ressentis à son médecin. Un accompagnement psychologique peut aider.

Prévention

Il n'existe pas de moyen connu de prévenir l'HPN, surtout lorsqu'elle est idiopathique. En revanche, une prise en charge rapide des facteurs de risque vasculaires (comme l'hypertension) peut contribuer à la santé générale du cerveau.

Vaccins

Il n'y a pas de vaccin pour prévenir l'HPN. Les vaccinations habituelles restent recommandées pour prévenir les infections qui pourraient, dans de rares cas, être liées à des causes secondaires.

Programmes de dépistage

Il n'y a pas de dépistage organisé. La détection se fait lors d'une consultation pour des symptômes évocateurs.

Complications

En l'absence de traitement

• Aggravation progressive des troubles de la marche, avec risque de chutes et de fractures.
• Aggravation des troubles cognitifs, avec une possible perte d'autonomie.
• Troubles urinaires sévères, infections urinaires récidivantes.
• Qualité de vie diminuée, dépendance.

Pronostic à long terme

Le pronostic est variable. Avec une dérivation chirurgicale, environ 70 à 80 % des personnes présentent une amélioration, surtout de la marche. Une prise en charge précoce améliore les résultats. Dans les cas où le traitement n'est pas possible, un accompagnement adapté permet de vivre aussi bien que possible avec les symptômes.

Trouver du soutien

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