La dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA)

Aperçu

La dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA) est une maladie rare du muscle cardiaque. Le muscle du ventricule droit, la cavité qui envoie le sang vers les poumons, est progressivement remplacé par de la graisse et du tissu fibreux. Cela peut perturber le rythme du cœur et provoquer des palpitations, des malaises ou, plus rarement, des troubles graves. C'est une maladie souvent génétique, qui se transmet au sein de certaines familles.

Non, la DVDA est une maladie rare. On estime qu'elle touche environ 1 personne sur 5 000 à 1 personne sur 2 500.

Elle est le plus souvent diagnostiquée chez l'adulte jeune, entre 20 et 40 ans, et plus rarement chez l'enfant. Les hommes sont un peu plus souvent touchés que les femmes. Si un parent proche est atteint, le risque d'en être porteur est plus élevé.

Symptômes

Symptômes courants

• Palpitations, c'est-à-dire une impression que le cœur bat vite, fort ou de façon irrégulière
• Malaise ou évanouissement, surtout pendant un effort ou une émotion forte
• Essoufflement à l'effort ou au repos
• Douleur ou gêne dans la poitrine
• Fatigue inhabituelle

Symptômes chez l'enfant

• Chez l'enfant, la maladie peut passer inaperçue plus longtemps. On peut observer une fatigue inhabituelle, un essoufflement pendant le sport ou des malaises. L'électrocardiogramme peut déjà montrer des anomalies.

Symptômes chez les personnes âgées

• Chez les personnes plus âgées, la DVDA peut s'accompagner de symptômes d'insuffisance cardiaque : jambes enflées, essoufflement au repos ou à l'effort, fatigue intense. Des palpitations peuvent aussi survenir.

Causes

Causes principales

• La principale cause est une mutation génétique transmise par l'un des parents. Ces mutations touchent des protéines qui assurent la cohésion des cellules du muscle cardiaque.
• Dans certaines familles, la maladie existe mais aucune mutation précise n'est identifiée. On parle alors de prédisposition familiale.

Facteurs de risque

• Avoir un parent ou un membre de la famille atteint de DVDA
• Être un homme adulte jeune
• Pratiquer un sport intense ou de compétition, qui peut favoriser l'apparition d'arythmies
• Avoir une mutation génétique connue dans la famille

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Malaise ou évanouissement pendant un effort
• Palpitations rapides qui durent et s'accompagnent d'un malaise
• Douleur thoracique pendant une activité physique

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Si vous avez des palpitations répétées, une fatigue inhabituelle ou un essoufflement à l'effort, parlez-en à votre médecin.
• Si un parent proche est atteint de DVDA, demandez une évaluation cardiologique pour organiser un suivi familial.

Diagnostic

Le diagnostic est posé par un cardiologue à partir d'un examen clinique, d'un électrocardiogramme (ECG) et d'une échocardiographie. On recherche aussi des antécédents familiaux. Des examens plus poussés, comme l'IRM cardiaque ou un test génétique, peuvent être proposés.

Tests qui peuvent être effectués

• Électrocardiogramme (ECG) : enregistre l'activité électrique du cœur
• Holter ECG : enregistre le rythme cardiaque sur 24 heures ou plusieurs jours
• Échocardiographie : visualise la taille et la contraction du ventricule droit
• IRM cardiaque : montre la structure du muscle cardiaque, notamment la présence de graisse ou de fibrose
• Test génétique : recherche une mutation sur un gène connu
• Épreuve d'effort : observe le comportement du cœur pendant l'exercice

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Ces examens sont indolores et se font en consultation ou en hôpital de jour. Le cardiologue vous expliquera les résultats et discutera avec vous des conséquences pour votre santé et celle de votre famille.

Traitement

Il n'existe pas encore de traitement qui guérisse la maladie, mais les traitements actuels permettent de prévenir les troubles du rythme dangereux et de vivre correctement. Le choix des traitements dépend de vos symptômes, des résultats des examens et du niveau de risque.

Soins personnels à domicile

• Respecter un suivi cardiologique régulier, au moins une fois par an
• Éviter les sports intenses d'endurance et la compétition
• Connaître les signes qui doivent vous faire appeler le 15 ou le 112
• Porter une carte ou un bracelet d'information si votre médecin le recommande
• Apprendre à vous arrêter dès les premiers signes de palpitations

Traitements médicaux

Les médicaments prescrits par un cardiologue aident à régulariser le rythme du cœur ou à limiter l'hyperexcitabilité du muscle cardiaque. Ils sont choisis en fonction de votre profil. Dans certains cas, un défibrillateur automatique implantable peut être proposé : c'est un petit appareil placé sous la peau qui surveille le cœur et peut délivrer un choc pour arrêter une arythmie grave.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

Une intervention peut être envisagée : la pose d'un défibrillateur implantable lorsque le risque d'arythmie grave est élevé, ou encore une ablation par cathéter pour supprimer les zones du muscle cardiaque qui déclenchent les troubles du rythme.

Vivre avec cette affection

Vivre avec une DVDA demande avant tout un suivi régulier et quelques précautions au quotidien. Le plus important est d'éviter les efforts violents et le surentraînement. Une activité physique modérée, comme la marche ou le vélo tranquille, est possible, mais votre cardiologue doit vous donner son accord.

Conseils de mode de vie

• Ne pas pratiquer de sport intensif ni de compétition, sauf avis contraire du cardiologue
• Éviter les boissons énergisantes et les excitants qui peuvent déclencher des palpitations
• Écouter son corps : arrêter toute activité en cas de palpitations, de gêne ou de vertige
• Prévenir vos proches des risques et leur dire comment réagir en cas de malaise
• Garder les numéros d'urgence enregistrés dans votre téléphone

Alimentation et exercice

Une alimentation équilibrée, pauvre en sel et en graisses, est bénéfique pour la santé du cœur. Pour l'exercice, privilégiez les activités calmes et demandez à votre cardiologue de vous préciser votre fréquence cardiaque à ne pas dépasser. L'essentiel est de ne jamais pousser votre corps jusqu'à l'épuisement.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Le diagnostic peut être éprouvant. La peur des malaises, les restrictions sportives et les examens répétés peuvent entraîner de l'anxiété ou une baisse de moral. Il est important de ne pas rester seul face à cela. En parler à votre médecin, à un psychologue ou à d'autres patients peut vraiment aider.

Prévention

On ne peut pas prévenir l'apparition de la maladie car elle est génétique. En revanche, on peut prévenir les complications graves en dépistant les membres de la famille et en adoptant des mesures de prévention adaptées.

Vaccins

Il n'existe pas de vaccin spécifique contre la DVDA. Cependant, il est recommandé de suivre les vaccinations habituelles, comme celle contre la grippe et la COVID-19, car les infections peuvent fatiguer le cœur et aggraver une maladie cardiaque.

Programmes de dépistage

Le dépistage est conseillé pour les parents, les frères et sœurs et les enfants des personnes atteintes. Une évaluation cardiologique permet de détecter des signes précoces. Un test génétique peut être proposé lors d'une consultation de génétique.

Complications

En l'absence de traitement

• Troubles du rythme graves, comme une tachycardie ventriculaire, qui peut être mortelle
• Insuffisance cardiaque, c'est-à-dire un affaiblissement progressif du muscle cardiaque
• Malaises et chutes liés aux évanouissements

Pronostic à long terme

Avec un diagnostic précoce, un traitement adapté et un suivi régulier, la plupart des personnes atteintes de DVDA mènent une vie longue et active. Le risque principal est surtout présent si la maladie n'est pas découverte à temps. Grâce aux progrès médicaux et aux défibrillateurs, les perspectives sont bien meilleures qu'il y a quelques décennies.

Trouver du soutien

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