Maladie de moyamoya

Aperçu

La maladie de moyamoya est une maladie rare des vaisseaux sanguins du cerveau. Le nom vient du japonais et signifie « bouffée de fumée », car sur les images du cerveau, les petits vaisseaux qui se créent pour compenser les artères rétrécies ressemblent à de la fumée. Ces vaisseaux fragiles peuvent se boucher ou saigner, ce qui peut provoquer des accidents vasculaires cérébraux (AVC) ou des mini-AVC.

Non, cette maladie est rare. On estime qu'elle touche moins d'une personne sur 100 000 par an en Europe.

Elle peut toucher tout le monde, mais elle est plus fréquente au Japon et en Asie de l'Est. Elle apparaît souvent chez l'enfant autour de 5 à 10 ans, et chez l'adulte entre 30 et 50 ans. Elle peut aussi être associée à d'autres maladies comme la drépanocytose ou la trisomie 21.

Symptômes

Symptômes courants

• Une faiblesse ou une paralysie d'un côté du corps
• Des troubles de la parole ou de la compréhension
• Des maux de tête intenses ou inhabituels
• Des crises d'épilepsie (convulsions)
• Des troubles de la mémoire ou de la concentration
• Des troubles de la vision

Symptômes chez l'enfant

• Chez l'enfant, la maladie provoque souvent une faiblesse d'un bras ou d'une jambe, des difficultés à marcher, des crises convulsives, des retards dans les apprentissages ou des maux de tête.

Symptômes chez les personnes âgées

• Chez l'adulte, la maladie peut entraîner des AVC plutôt par saignement que par obstruction. On peut observer un déficit brutal d'un côté du corps, des troubles du langage, des maux de tête violents ou une perte de connaissance.

Causes

Causes principales

• La cause exacte est inconnue. La maladie vient d'un rétrécissement progressif des artères à la base du cerveau.
• Des facteurs génétiques jouent probablement un rôle, car la maladie peut être familiale.
• Elle peut être associée à d'autres maladies comme la drépanocytose, la neurofibromatose ou certaines maladies inflammatoires.

Facteurs de risque

• Des antécédents familiaux de maladie de moyamoya
• Des origines asiatiques (Japon, Corée, Chine)
• Certaines maladies génétiques ou inflammatoires
• Un antécédent personnel d'AVC ou de mini-AVC

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Tout signe ressemblant à un AVC justifie d'appeler immédiatement le 15 (SAMU) ou le 112.
• En cas de doute, il vaut mieux appeler les urgences plutôt que d'attendre.

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Consultez votre médecin traitant si vous avez des maux de tête inhabituels, des troubles de la vue qui passent, ou une faiblesse qui disparaît rapidement.
• Il pourra vous orienter vers un neurologue si nécessaire.

Diagnostic

Le diagnostic est posé par un neurologue, à partir de l'examen clinique et d'images du cerveau. Le médecin recherche un rétrécissement des artères et la présence de vaisseaux anormaux en forme de fumée.

Tests qui peuvent être effectués

• L'IRM (imagerie par résonance magnétique) du cerveau
• L'angiographie cérébrale pour visualiser les vaisseaux sanguins
• L'électroencéphalogramme (EEG) en cas de crises d'épilepsie
• Des analyses de sang pour rechercher des maladies associées

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

L'évaluation se fait généralement en milieu hospitalier. L'angiographie est l'examen clé pour confirmer le diagnostic. C'est un examen réalisé sous anesthésie locale, par une équipe médicale expérimentée.

Traitement

Il n'existe pas encore de traitement qui guérit la maladie de moyamoya. L'objectif est d'empêcher les AVC, de protéger le cerveau et de préserver les fonctions (parole, mouvement, mémoire). Le traitement est adapté à chaque personne selon son âge, ses symptômes et la gravité de la maladie.

Soins personnels à domicile

• Arrêter de fumer et éviter le tabagisme passif
• Limiter la consommation d'alcool
• Surveiller sa tension artérielle et son taux de cholestérol
• Suivre régulièrement les rendez-vous avec le neurologue
• Avoir une alimentation équilibrée et une activité physique adaptée

Traitements médicaux

Des médicaments peuvent être prescrits pour réduire le risque de caillots dans le sang, comme les médicaments antiplaquettaires. D'autres traitements peuvent viser à contrôler la tension artérielle ou certaines maladies associées. La prescription est toujours personnalisée par le médecin. Ne prenez jamais de médicament sans avis médical.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

Une intervention chirurgicale de revascularisation peut être proposée, surtout chez les enfants et chez certains adultes. Elle consiste à créer un nouveau circuit pour amener le sang dans les zones du cerveau qui en manquent. Cette opération se fait dans des centres spécialisés, et son intérêt est discuté au cas par cas.

Vivre avec cette affection

Vivre avec une maladie de moyamoya demande une surveillance médicale régulière. Il est important de connaître les signes d'alerte et de savoir réagir. La plupart des personnes conservent une vie familiale, sociale et professionnelle active, parfois avec des aménagements.

Conseils de mode de vie

• Pratiquer une activité physique modérée après avis médical
• Éviter les sports à risque de choc ou de chute
• Dormir suffisamment et gérer le stress
• Surveiller régulièrement sa tension artérielle

Alimentation et exercice

Une alimentation variée, pauvre en sel et en graisses saturées, est recommandée. L'exercice physique régulier aide à rester en bonne santé cardiovasculaire, mais tous les sports ne conviennent pas. Demandez conseil à votre médecin.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Vivre avec une maladie chronique peut entraîner de l'anxiété, de la tristesse ou de la colère. Ces sentiments sont normaux. En parler à un médecin, un psychologue ou un proche peut beaucoup aider.

Prévention

On ne peut pas prévenir la survenue de la maladie, car elle est liée à des facteurs génétiques encore mal compris. En revanche, on peut réduire le risque d'AVC grâce à un traitement adapté et à un mode de vie sain.

Vaccins

Il n'existe aucun vaccin contre la maladie de moyamoya.

Programmes de dépistage

Le dépistage n'est pas systématique, mais il peut être proposé aux proches d'une personne atteinte, surtout s'ils présentent des signes ou des facteurs de risque.

Complications

En l'absence de traitement

• Répétition d'AVC ou de mini-AVC
• Lésions cérébrales irréversibles
• Hémorragies cérébrales (saignements dans le cerveau)
• Troubles du langage, de la mémoire ou du mouvement

Pronostic à long terme

Avec une prise en charge précoce et adaptée, la plupart des personnes atteintes de maladie de moyamoya évitent les complications les plus graves. Le pronostic est généralement bon, et de nombreux patients vivent de façon très satisfaisante pendant de nombreuses années.

Trouver du soutien

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