Comprendre l'atrophie multisystématisée (AMS)

Aperçu

L'atrophie multisystématisée (AMS) est une maladie neurologique rare qui touche plusieurs systèmes du cerveau, notamment ceux qui contrôlent les mouvements, l'équilibre et les fonctions automatiques du corps comme la tension artérielle, la digestion et la vessie.

Non, c'est une maladie rare. On estime qu'elle touche environ 2 à 5 personnes sur 100 000.

Elle apparaît généralement chez l'adulte, le plus souvent après 50 ans, et peut toucher les hommes comme les femmes.

Symptômes

Symptômes courants

• Mouvements lents et raides (semblables à ceux de la maladie de Parkinson)
• Problèmes d'équilibre et chutes fréquentes
• Vertige ou malaise au lever (tension artérielle basse)
• Troubles urinaires (envies urgentes, difficultés à uriner)
• Troubles de l'érection chez l'homme
• Troubles de la parole ou de la déglutition
• Troubles du sommeil, notamment des comportements agités pendant le sommeil paradoxal

Symptômes chez l'enfant

• L'atrophie multisystématisée n'affecte normalement pas les enfants.

Symptômes chez les personnes âgées

• Chez les personnes âgées, les symptômes peuvent être confondus avec le vieillissement, mais ils s'installent plus rapidement et s'aggravent progressivement.

Causes

Causes principales

• La cause exacte est inconnue.
• Des agglomérats d'une protéine appelée alpha-synucléine s'accumulent dans certaines zones du cerveau, ce qui entraîne la perte des neurones.
• Dans la grande majorité des cas, elle n'est pas héréditaire.

Facteurs de risque

• L'âge, notamment au-delà de 50 ans.
• Aucun facteur de risque majeur n'est identifié à ce jour.

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Si vous ou un proche faites une chute avec blessure ou perte de connaissance.
• Si vous avez soudainement des difficultés à avaler ou à respirer.

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Si vous remarquez une gêne persistante pour bouger, marcher, tenir votre équilibre ou contrôler votre vessie.
• Si vous ressentez des vertiges fréquents au lever.

Diagnostic

Le médecin, souvent un neurologue, examine vos symptômes, vos antécédents et réalise des tests neurologiques. Il n'existe pas de test unique pour l'AMS, le diagnostic repose sur des examens et l'évolution de la maladie.

Tests qui peuvent être effectués

• Un examen clinique complet avec des épreuves d'équilibre et de coordination
• Une IRM du cerveau pour chercher d'autres causes et observer certaines anomalies
• Des tests du système nerveux autonome (tension artérielle, fréquence cardiaque)
• Des analyses de sang et parfois une analyse du liquide céphalorachidien
• Chez certains patients, un DAT-scan (imagerie de la dopamine)

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Le diagnostic peut prendre plusieurs mois. Votre médecin vous expliquera chaque étape et vous adressera à des spécialistes en fonction de vos symptômes.

Traitement

Il n'existe pas encore de traitement curatif de l'AMS, mais des traitements permettent de soulager certains symptômes et d'améliorer votre qualité de vie.

Soins personnels à domicile

• Adaptez votre logement pour éviter les chutes (barres d'appui, éclairage).
• Levez-vous lentement de la position assise ou allongée pour éviter les vertiges.
• Buvez suffisamment d'eau et prenez de petits repas fréquents.
• Surélevez la tête de votre lit si vous avez des malaises la nuit.

Traitements médicaux

Des médicaments peuvent être proposés pour traiter certains symptômes comme la tension artérielle basse, la raideur, les tremblements ou les troubles urinaires. Des séances de kinésithérapie, d'orthophonie et d'ergothérapie sont souvent recommandées. Le traitement est adapté à chaque personne.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

La plupart des chirurgies cérébrales, comme la stimulation cérébrale profonde, ne sont pas indiquées dans l'AMS. Une intervention chirurgicale peut être envisagée seulement pour des complications spécifiques, sur avis d'une équipe spécialisée.

Vivre avec cette affection

L'AMS modifie la vie quotidienne. Avec l'aide d'un médecin et d'une équipe soignante, vous pouvez adapter vos activités et votre environnement. Planifiez vos journées, reposez-vous et partagez vos difficultés avec vos proches.

Conseils de mode de vie

• Pratiquez une activité physique douce comme la marche ou le vélo d'appartement, si possible.
• Faites des pauses régulières pour éviter la fatigue.
• Utilisez des aides techniques (cannes, déambulateur) si nécessaire.
• Maintenez des liens sociaux pour éviter l'isolement.

Alimentation et exercice

Une alimentation équilibrée, adaptée à vos difficultés de déglutition, est importante. Buvez suffisamment et évitez les repas trop copieux. Un kinésithérapeute peut vous proposer des exercices pour maintenir la mobilité et l'équilibre.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Apprendre qu'on a une maladie grave peut créer de l'anxiété, de la tristesse ou du découragement. N'hésitez pas à en parler à votre médecin. Une aide psychologique peut vous soutenir, ainsi que vos proches.

Prévention

Aucune méthode ne permet de prévenir l'AMS. Les scientifiques mènent des recherches pour mieux comprendre la maladie.

Vaccins

Il n'existe pas de vaccin pour prévenir cette maladie.

Programmes de dépistage

Il n'existe pas de test de dépistage systématique pour l'AMS.

Complications

En l'absence de traitement

• Chutes et fractures.
• Troubles de la déglutition pouvant provoquer une pneumonie.
• Malaise grave lié à la tension artérielle.
• Fatigue et dépendance progressive.

Pronostic à long terme

L'AMS est une maladie évolutive, mais chaque personne est différente. L'espérance de vie peut varier. Avec un accompagnement médical et humain adapté, il est possible de maintenir une bonne qualité de vie le plus longtemps possible.

Trouver du soutien

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