Pectus Excavatum (Thorax en entonnoir)

Aperçu

Le pectus excavatum, aussi appelé thorax en entonnoir, est une malformation de la paroi thoracique. Le sternum (os plat au milieu de la poitrine) est enfoncé vers l’intérieur, ce qui crée une dépression au niveau de la poitrine. Cette dépression peut être peu visible ou très marquée.

C'est une malformation thoracique relativement courante : elle touche environ 1 personne sur 400 à 1000.

Elle touche davantage les garçons et est souvent découverte à la naissance ou pendant l’adolescence, période où la cage thoracique grandit rapidement.

Symptômes

Symptômes courants

• Aucun symptôme chez certaines personnes
• Essoufflement lors d'un effort
• Fatigue ou moins d'endurance qu’avant
• Douleurs ou gêne au niveau de la poitrine
• Palpitations (cœur qui bat vite ou fort)

Symptômes chez l'enfant

• Un creux visible au milieu de la poitrine
• Parfois un essoufflement lors des jeux ou du sport
• Le plus souvent, aucun gêne

Symptômes chez les personnes âgées

• Diminution de l'endurance à l'effort
• Essoufflement plus rapide qu'avant
• Parfois douleur thoracique ou sensation d'oppression

Causes

Causes principales

• La cause exacte n’est pas connue.
• Il s’agit probablement d’une anomalie de croissance du cartilage qui relie les côtes au sternum.
• Le creux est présent à la naissance ou apparaît pendant la croissance.

Facteurs de risque

• Un membre de la famille a aussi un pectus excavatum.
• Avoir des antécédents de syndrome de Marfan ou d'autres maladies du tissu conjonctif.
• Le sexe masculin

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Si vous avez des douleurs dans la poitrine, un essoufflement qui augmente ou des palpitations, parlez-en rapidement à votre médecin traitant.
• Si les symptômes sont très intenses, consultez sans attendre ou appelez le 15.

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Lors d’une consultation, montrez votre poitrine au médecin, même si vous n’avez aucun symptôme.
• Si votre enfant présente un creux thoracique, parlez-en au pédiatre lors d’une visite de suivi.

Diagnostic

Le médecin examine visuellement la poitrine, pose la main sur l’enfoncement et demande s'il y a des symptômes. Il peut mesurer la profondeur du creux et évaluer la position du cœur.

Tests qui peuvent être effectués

• Radiographie du thorax
• Scanner (examen d'imagerie avec rayons X)
• Échographie du cœur (écho-doppler)
• Électrocardiogramme (ECG)
• Test de respiration (exploration fonctionnelle respiratoire)

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Le médecin peut vous orienter vers un spécialiste (pneumologue, cardiologue ou chirurgien thoracique) pour faire les examens nécessaires. Ces examens ne sont pas douloureux.

Traitement

Le traitement n’est pas systématique. On traite surtout si le creux est très prononcé, s’il gêne la respiration ou le cœur, ou s’il affecte beaucoup l’image de soi.

Soins personnels à domicile

• Pratiquer des exercices de respiration pour maintenir une bonne capacité respiratoire
• Suivre des séances de kinésithérapie respiratoire si votre médecin les recommande
• Travailler sa posture pour maintenir le dos droit

Traitements médicaux

Le médecin peut proposer une simple surveillance avec des consultations régulières, des séances de rééducation respiratoire ou des conseils sur l'activité physique. Dans certains cas, une intervention chirurgicale peut être discutée pour redresser le sternum. Cette chirurgie est réservée aux formes sévères qui provoquent de vrais symptômes.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

La chirurgie est envisagée lorsque l'enfoncement est important, qu'il comprime le cœur ou les poumons, ou que la personne est très gênée par son aspect. Le chirurgien décide avec le patient de la meilleure technique, sans précipitation.

Vivre avec cette affection

La plupart des personnes vivent très bien avec un pectus excavatum. Il n'est pas nécessaire de limiter ses activités sauf si le médecin le demande.

Conseils de mode de vie

• Faire de l'exercice régulièrement (marche, natation, vélo) pour entretenir votre souffle
• Éviter le tabac, qui aggrave les problèmes respiratoires
• Pratiquer des sports sans risque de traumatisme direct sur la poitrine, sauf avis contraire du médecin

Alimentation et exercice

Une alimentation équilibrée et une activité physique régulière aident à garder un bon tonus musculaire. Les exercices de respiration et certaines disciplines comme la natation ou le yoga peuvent aussi être bénéfiques.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Le pectus excavatum peut rendre certaines personnes gênées par leur apparence, surtout à l'adolescence. Il est important d'en parler avec un médecin, un psychologue ou une association de patients. Si vous vous sentez très découragé ou avez des pensées graves, parlez-en immédiatement à un professionnel ou appelez les urgences (15).

Prévention

Non, on ne sait pas prévenir le pectus excavatum car il s'agit d'une anomalie de la paroi thoracique présente dès la naissance. En revanche, un suivi régulier permet de bien prendre en charge les symptômes s'ils apparaissent.

Vaccins

Comme pour tout le monde, il est recommandé de suivre les vaccinations habituelles pour éviter des infections respiratoires qui pourraient être plus fatigantes si votre respiration est déjà limitée.

Programmes de dépistage

Il n'existe pas de dépistage systématique du pectus excavatum. Si un membre de votre famille présente cette malformation, le médecin peut simplement surveiller l'apparition d'un creux chez les enfants.

Complications

En l'absence de traitement

• Dans les formes marquées, diminution de la capacité à faire du sport ou de l'exercice
• Une possible gêne du cœur et des poumons à long terme
• Une souffrance psychologique liée à l'apparence du corps

Pronostic à long terme

Avec un suivi médical adapté et un traitement si nécessaire, la grande majorité des personnes mènent une vie normale et active. Même sans traitement, beaucoup n'ont jamais de complications.

Trouver du soutien

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