La maladie de von Willebrand : saignements, causes et vie quotidienne

Aperçu

La maladie de von Willebrand est un trouble de la coagulation du sang. Elle est due à un manque ou à un problème du facteur von Willebrand, une protéine qui aide les plaquettes à coller entre elles et à former un caillot. Les personnes qui en sont atteintes saignent plus facilement et plus longtemps que les autres.

C'est la maladie hémorragique héréditaire la plus fréquente. On estime qu'elle concerne environ 1 % de la population, mais seules certaines formes donnent des symptômes importants.

Elle peut se manifester dès l'enfance et concerne tous les sexes. Les femmes et les personnes qui ont des règles sont plus souvent incommodées par les saignements, notamment pendant les règles et après un accouchement.

Symptômes

Symptômes courants

• Saignements de nez fréquents et prolongés.
• Bleus (ecchymoses) qui apparaissent sans raison ou après un petit choc.
• Saignements prolongés après une petite coupure, une extraction dentaire ou une opération.
• Règles très abondantes, longues ou douloureuses.
• Saignements excessifs après un accouchement ou un avortement.
• Sang dans les urines ou les selles dans certaines formes.

Symptômes chez l'enfant

• Saignements de nez qui recommencent ou durent longtemps.
• Bleus nombreux, surtout sans cause claire.
• Saignements autour des dents de lait ou après leur chute.
• Plaie qui se remet à saigner après avoir semblé s'arrêter.

Symptômes chez les personnes âgées

• Les symptômes peuvent devenir visibles lors d'une opération, d'une extraction dentaire ou d'une biopsie.
• Certains médicaments pris avec l'âge peuvent augmenter le risque de saignement.
• D'autres maladies liées au vieillissement peuvent rendre la prise en charge plus complexe, mais un suivi adapté reste possible.

Causes

Causes principales

• Dans la plupart des cas, elle est héréditaire : un gène modifié empêche l'organisme de fabriquer assez de facteur von Willebrand ou d'en fabriquer un qui fonctionne mal.
• Rarement, elle peut être acquise au cours de la vie, parfois associée à une autre maladie ou à certains médicaments. Elle apparaît alors sans antécédent familial.

Facteurs de risque

• Avoir un parent proche atteint de la maladie.
• Être une femme ou une personne qui a des règles, car les règles augmentent les pertes de sang.
• Avoir une maladie associée qui peut influencer le facteur von Willebrand.

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Règles très abondantes qui perturbent vraiment votre quotidien.
• Saignements inhabituels ou très longs sans cause évidente.
• Saignement qui ne s'arrête pas après un soin dentaire, une opération ou un accouchement.

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Si vous avez déjà eu plusieurs saignements de nez ou des bleus fréquents inexpliqués.
• Si un membre de votre famille est atteint de la maladie de von Willebrand.
• Avant toute intervention dentaire, chirurgicale ou avant un accouchement.

Diagnostic

Le médecin commence par écouter votre histoire : types de saignements, circonstances, antécédents familiaux, médicaments pris. Il peut ensuite prescrire une prise de sang et orienter vers un médecin spécialiste du sang, appelé hématologue. En France, la Haute Autorité de Santé (HAS) recommande une prise en charge dans un centre de compétence ou de référence pour les maladies hémorragiques.

Tests qui peuvent être effectués

• Numération de formule sanguine (NFS) pour compter les plaquettes et rechercher une anémie.
• Dosage du facteur von Willebrand dans le sang.
• Mesure de l'activité du facteur von Willebrand, pour voir s'il fonctionne correctement.
• Dosage du facteur VIII, une autre protéine qui aide à coaguler le sang.
• Dans certains cas, un test génétique peut être proposé.

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Les examens se font par prise de sang au pli du coude. Les résultats peuvent prendre quelques jours à quelques semaines. Il est parfois nécessaire de refaire les tests, car les taux de facteur von Willebrand varient avec le stress, le cycle hormonal, l'âge ou une grossesse.

Traitement

Il n'existe pas de traitement curatif des formes héréditaires, mais la maladie se prend en charge très bien. L'objectif est d'arrêter un saignement ou de le prévenir, surtout avant une opération ou un accident. La plupart des personnes n'ont besoin d'un traitement qu'à certains moments de la vie.

Soins personnels à domicile

• Appuyez fermement sur une plaie qui saigne avec un linge propre pendant au moins 10 minutes.
• En cas de saignement de nez, penchez la tête en avant et pincez votre nez pendant 10 minutes en respirant par la bouche.
• Appliquez une poche de glace enveloppée dans un linge sur les bosses et les bleus pendant quelques minutes.
• Demandez toujours conseil à un médecin ou à un pharmacien avant de prendre un médicament, même sans ordonnance.
• Informez tous les soignants de votre maladie : médecin, dentiste, infirmier, kinésithérapeute.

Traitements médicaux

Lorsqu'un traitement est nécessaire, il est décidé par un médecin spécialiste. Il peut s'agir de médicaments qui aident le corps à libérer son propre facteur de coagulation, de concentrés de facteur von Willebrand injectés dans une veine, ou de traitements hormonaux pour réduire les règles trop abondantes. Certains médicaments peuvent aussi aider à stabiliser un caillot. Les noms et les doses sont choisis individuellement en fonction de la forme de la maladie, de l'âge et de la situation.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

Avant toute opération, extraction dentaire, endoscopie ou acte qui peut saigner, il est indispensable de prévenir l'équipe médicale. Un plan personnalisé sera préparé : médicaments protecteurs, surveillance rapprochée et coordination entre l'hématologue, le chirurgien et l'anesthésiste. Ainsi, la plupart des interventions peuvent se faire en toute sécurité à l'hôpital.

Vivre avec cette affection

La maladie de von Willebrand demande une certaine attention, mais elle ne doit pas vous empêcher de vivre pleinement. Il est utile d'anticiper les situations à risque et d'expliquer la maladie aux personnes de confiance : famille, école, employeur. Vous restez acteur de votre santé.

Conseils de mode de vie

• Portez si possible une carte d'information ou un bracelet d'alerte médicale si votre médecin le conseille.
• Choisissez des activités physiques adaptées, comme la marche, la natation ou le vélo. En cas de doute, demandez conseil.
• Pour les sports avec risque de choc, portez un casque, des protections et informez l'entraîneur.
• Prenez soin de vos dents et de vos gencives afin d'éviter des soins qui saignent inutilement.

Alimentation et exercice

Il n'y a pas de régime spécial. Une alimentation équilibrée et riche en fer (viande, poisson, légumineuses, légumes verts) est utile si vous avez des saignements fréquents. L'exercice régulier est recommandé : il renforce les muscles, protège les articulations et aide à mieux gérer le stress.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Vivre avec un risque de saignement peut être angoissant. Il est normal de se sentir inquiet, surtout après un accident ou avant une opération. En parler avec un proche, un médecin ou un psychologue peut vraiment aider. Ne restez pas seul avec vos craintes.

Prévention

La maladie elle-même ne peut pas être évitée puisqu'elle est le plus souvent héréditaire. En revanche, on peut très bien prévenir les complications grâce à un diagnostic précoce, un suivi médical régulier et une préparation avant toute intervention à risque.

Vaccins

Les vaccins recommandés le sont aussi dans la maladie de von Willebrand. En particulier, la vaccination contre les hépatites A et B peut être conseillée si vous êtes susceptible de recevoir des produits sanguins. Parlez-en à votre médecin.

Programmes de dépistage

Si vous avez un antécédent familial de maladie de von Willebrand, un bilan sanguin peut être proposé avant une opération, une grossesse ou chez un enfant qui présente des symptômes. Le diagnostic se fait par une prise de sang et ne nécessite pas d'examen douloureux.

Complications

En l'absence de traitement

• Saignements prolongés après une blessure ou une opération.
• Anémie par manque de fer, causée par des pertes de sang répétées.
• Règles très abondantes qui gênent la vie quotidienne.
• Dans les formes sévères, saignements internes dans les muscles ou les articulations, plus rares que dans l'hémophilie.

Pronostic à long terme

Avec un suivi médical adapté, l'espérance de vie est normale et la vie quotidienne est tout à fait possible. Les progrès médicaux permettent aujourd'hui de voyager, de se faire opérer, d'avoir des enfants et de pratiquer une activité sportive dans de bonnes conditions.

Trouver du soutien

Organisations internationales

• Fédération mondiale de l'hémophilie ↗

Lignes d'assistance

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