Maladie de Paget du sein

Aperçu

La maladie de Paget du sein est un cancer rare qui se développe au niveau du mamelon et de l'aréole (la zone sombre autour du mamelon). Elle se manifeste par une peau rouge, qui pèle et qui peut saigner, un peu comme un eczéma. Dans la plupart des cas, elle est associée à un autre cancer du sein situé dans les canaux lactifères.

C'est une maladie rare. Elle ne concerne qu'une minorité de personnes atteintes d'un cancer du sein.

Elle survient le plus souvent chez les femmes après 50 ans, mais les hommes peuvent aussi en être atteints, exceptionnellement.

Symptômes

Symptômes courants

• Rougeur du mamelon et de l'aréole
• Desquamation (la peau pèle) et formation de croûtes
• Démangeaisons, picotements ou sensation de brûlure
• Suintement ou léger écoulement de liquide ou de sang par le mamelon
• Aplatissement ou rétraction du mamelon (il s'enfonce)
• Présence d'une grosseur dans le sein, dans certains cas

Symptômes chez l'enfant

• Cette maladie est extrêmement rare chez l'enfant. Si une lésion du mamelon apparaît chez un enfant, il est important de consulter un médecin par précaution.

Symptômes chez les personnes âgées

• Chez les personnes âgées, les signes peuvent passer inaperçus car ils ressemblent à une irritation cutanée. Une lésion qui ne guérit pas en quelques semaines doit être examinée par un médecin.

Causes

Causes principales

• La cause exacte n'est pas connue, mais on sait que les cellules anormales proviennent souvent d'un cancer canalaire du sein.
• Ces cellules remontent le long des canaux lactifères jusqu'à la peau du mamelon.

Facteurs de risque

• Âge de plus de 50 ans
• Antécédents personnels de cancer du sein
• Antécédents familiaux de cancer du sein ou de l'ovaire
• Certaines prédispositions génétiques héréditaires
• Exposition prolongée aux hormones féminines (règles précoces, ménopause tardive)
• Surpoids et manque d'activité physique

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Une rougeur ou une lésion du mamelon qui s'étend rapidement
• Un écoulement sanguinolent du mamelon
• Une grosseur dans le sein associée à des symptômes du mamelon

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Des démangeaisons ou des squames du mamelon qui persistent plus de deux semaines
• Un changement de forme du mamelon
• Toute anomalie non douloureuse du mamelon qui ne disparaît pas

Diagnostic

Le diagnostic commence par l'examen des seins par un médecin qui vérifie l'aspect du mamelon, la présence d'une grosseur et l'état des ganglions. Si l'examen est anormal, il oriente la patiente vers un centre spécialisé dans le cancer du sein.

Tests qui peuvent être effectués

• Mammographie (radiographie des seins)
• Échographie mammaire (pour mieux voir l'intérieur du sein)
• IRM mammaire (imagerie détaillée, réalisée dans certains cas)
• Biopsie cutanée du mamelon (prélèvement d'un petit morceau de peau sous anesthésie locale)
• Biopsie d'une éventuelle grosseur du sein

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Les examens sont indolores ou peu douloureux. La biopsie donne une certitude sur la nature de la lésion. Vous recevrez les résultats en consultation avec votre médecin, qui vous expliquera les prochaines étapes.

Traitement

Le traitement dépend des résultats des examens, notamment de la présence ou non d'un cancer associé et de son étendue. L'équipe médicale propose un plan personnalisé. La plupart du temps, une intervention chirurgicale est nécessaire.

Soins personnels à domicile

• Nettoyez doucement la zone avec un savon au pH neutre et séchez en tamponnant
• Ne frottez pas et ne grattez pas la zone atteinte
• Évitez les crèmes, pommades ou huiles non prescrites par un médecin
• Portez des soutiens-gorge en coton et sans armature pour limiter les frottements
• Signalez tout changement à votre médecin traitant

Traitements médicaux

Selon le cas, le traitement peut comprendre une chirurgie (ablation de la lésion ou du sein), une radiothérapie (rayons pour détruire les cellules cancéreuses), une chimiothérapie (médicaments anticancéreux), une thérapie ciblée ou une hormonothérapie. La nature et la durée dépendent de la tumeur et de votre état général.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

La chirurgie est souvent proposée en première intention. Pour une lésion limitée, une exérèse de l'aréole et du mamelon peut suffire. Pour une tumeur plus importante, une mastectomie (ablation du sein) peut être nécessaire, avec parfois une reconstruction immédiate ou différée.

Vivre avec cette affection

Après le traitement, vous aurez des consultations de suivi régulières. Vous pouvez mener une vie normale. Il est important de surveiller l'aspect du sein non traité et de consulter en cas de nouveau symptôme.

Conseils de mode de vie

• Pratiquez une activité physique modérée (30 minutes de marche par jour, par exemple)
• Maintenez un poids de forme
• Limitez l'alcool et arrêtez le tabac
• Dormez suffisamment et gérez le stress (respiration, méditation, loisirs)

Alimentation et exercice

Favorisez une alimentation variée, riche en fruits, légumes et céréales complètes. L'activité physique améliore la tolérance aux traitements et contribue à prévenir les récidives.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Un diagnostic peut générer de l'inquiétude, de la déprime ou des troubles du sommeil. Parler à un psychologue, à son médecin ou à des proches est important. Les associations de patients proposent des groupes de parole.

Prévention

Il n'existe pas de moyen de prévenir spécifiquement cette maladie. Le meilleur atout est la détection précoce.

Vaccins

Aucun vaccin ne permet de prévenir la maladie de Paget du sein.

Programmes de dépistage

En France, le dépistage organisé du cancer du sein propose une mammographie de contrôle tous les deux ans pour les femmes de 50 à 74 ans, avec l'accord du médecin traitant. Si vous avez des facteurs de risque particuliers, votre médecin peut vous recommander des examens plus fréquents.

Complications

En l'absence de traitement

• Le cancer peut s'étendre aux ganglions lymphatiques voisins
• Des métastases peuvent apparaître (os, foie, poumons)
• Les lésions cutanées peuvent devenir ulcérées et infectées
• Le pronostic est moins bon si le cancer s'est propagé

Pronostic à long terme

Beaucoup de cas de maladie de Paget du sein sont détectés tôt car les symptômes sont visibles. Les traitements actuels sont très efficaces et permettent une guérison complète dans la majorité des situations. Même si le parcours peut être éprouvant, il existe un véritable espoir et les équipes soignantes sont là pour vous accompagner.

Trouver du soutien

Organisations locales

• Institut national du cancer (INCa) ↗ · France

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